復發性多軟骨炎4例診療體會并文獻復習

關鍵詞 復發性多軟骨炎 自身免疫性疾病 診療體會

復發性多軟骨炎(RP)是一種病因不明的自身免疫性疾病。臨床以耳、鼻、咽喉、氣管、支氣管、關節等軟骨的反復發作性非感染性炎癥為特征。RP的臨床表現多樣，早期癥狀不典型，且沒有特異性的檢查方法，極易誤診和漏診。報告RP患者4例，首發癥狀分別為耳、鼻、咽喉、氣管，且反復發作，都有被當作是普通炎癥性疾病誤診的經歷。現將4例患者的情況介紹如下，以期對廣大同仁有所裨益。

病歷資料

例1：患者，女，57歲，以右耳廓紅腫疼痛8天為主訴入院。追問病史，患者近8年間有雙耳紅腫疼痛史8次，均以“耳廓化膿性軟骨膜炎”診治，予抗炎及激素治療。既往有甲狀腺腺瘤、子宮肌瘤切除史，否認高血壓、糖尿病、心臟病史。本次發病前無明顯誘因，更無耳外傷史，在當地縣醫院予頭孢類抗生素及激素地塞米松10mg治療，癥狀時輕時重，激素量不能減少，減少即加重。入院查體：體溫36.5℃，Bp 130/80mmHg。右耳廓彌漫性紅腫，尤以耳屏為重，外耳道口腫脹不能窺及外耳道，觸痛明顯。乳突區無紅腫壓痛。左耳廓及外耳道、鼓膜正常。實驗室檢查：血常規、肝腎功能、血糖正常，C-反應蛋白1.2mg/L。入院后予二代頭孢西丁及地塞米松10mg治療，第2天癥狀明顯減輕。鑒于患者耳痛發作反復，均無外傷史，且對激素治療敏感，考慮復發性多軟骨炎，給予詳細檢查，抗核抗體陰性，抗中性粒細胞胞漿抗體陰性，血沉21mm/小時，胸部CT正常。請風濕免疫科會診，診為RP。即停止抗生素，改用激素治療，潑尼松30mg，每日晨起頓服。治療1周后癥狀消失，出院，潑尼松量漸減。隨診1年暫無復發。

例2：患者，男，45歲，以鼻部反復紅腫疼痛2年加重伴雙耳疼痛2周為主訴入院。患者2年前無明顯誘因出現鼻部紅腫疼痛，在當地醫院按鼻前庭癤腫予抗炎治療好轉。之后鼻部紅腫疼痛反復3次，均抗炎加激素治療有效。本次發病前亦無明顯誘因，如挖鼻、熬夜、勞累等。既往無糖尿病、高血壓病史，無傳染病史。入院查體：體溫、血壓正常。鼻翼彌漫性紅腫、增厚，觸痛，鼻前庭狹窄。雙耳廓紅腫觸痛。實驗室檢查：白細胞11.2×109/L，中性粒細胞75%。血沉25mm/小時，C-反應蛋白1.5mg/L。抗核抗體陰性，抗中性粒細胞胞漿抗體陰性，胸部CT正常。診為RP，給予潑尼松60mg，每天晨起頓服，治療4天后癥狀明顯減輕，10天后癥狀消失，出院，潑尼松量漸減。隨診2年暫無復發。

例3：患者，女，35歲，以雙耳廓突發紅腫疼痛5天入院。發病前無耳外傷及蚊蟲叮咬史。追問病史，患者半年前右眼視物模糊，診為鞏膜炎，2個月前有雙膝關節疼痛史。入院查體：一般情況好，雙耳廓彌漫性紅腫，觸痛，外耳道及鼓膜正常。乳突區無紅腫壓痛。實驗室檢查：血常規、肝腎功能、血糖，C-反應蛋白正常。血沉35mm/小時，抗核抗體陰性。胸部CT正常。入院后予抗炎治療3天，效果差。結合既往病史，診為RP。即予激素甲強龍靜滴，3天后效果明顯，后改為潑尼松口服。總治療維持1個月。隨診半年暫無復發。

例4：患者，男，55歲，以呼吸困難7天為主訴入院。患者4個月前因受涼后出現咽痛、聲嘶、咳嗽，在社區診所予抗炎治療，癥狀時輕時重，治療也是間斷進行。7天前病情反復并出現憋氣，呼吸不暢，漸加重。入院查體：體溫正常，神志清，精神差，面色口唇無紫紺，呼吸困難Ⅰ°，頸前喉部輕微觸痛。電子喉鏡檢查：雙聲帶肥厚，閉合有縫，聲門下黏膜彌漫性紅腫，氣管腔狹窄。胸部CT：主氣管壁增厚，管腔狹窄。實驗室檢查：血常規、肝腎功能、血糖正常，C-反應蛋白1.5mg/L，血沉28mm/小時，抗核抗體陰性。診為RP。患者因某些原因要求轉入上一級醫院治療。后電話聯系知確診RP。具體治療情況不詳。

討 論

復發性多軟骨炎的病因和發病機制目前尚不清楚，普遍認為是一種原因不明的自身免疫性疾病。可能是軟骨基質受外傷、炎癥、過敏等因素影響暴露出抗原性，導致機體對軟骨局部產生免疫反應而致病。結締組織與軟骨組織含有共同的基質成分，當結締組織中的軟骨基質發生破壞時，產生大量蛋白酶及氧化代謝產物，導致主動脈、眼、腎、心臟等含有結締組織的器官損壞而發病［1］。RP的臨床表現復雜多樣，視病變的侵犯多少和程度而有所不同。早期的表現與急性炎癥類似，表現為受累部位的紅、腫、疼痛。晚期則遺留不同程度的畸形和功能障礙。常見受累部位有耳、鼻、咽喉、氣管、關節軟骨和眼，受累部位有先后或同時。耳廓是最常見的受累部位。RP可合并多種并發癥，常見的有感染、韋氏肉芽腫、干燥綜合征、系統性紅斑狼瘡等。本病是一種潛在的致命性疾病，常見的死因是呼吸道受累、感染和心血管并發癥。其中呼吸道受累是RP病情嚴重的臨床表現及主要死亡原因［2］。

目前，對RP尚無特異性檢查手段。多采用經Damiani和Levine修訂的McAdam診斷標準(1979)：①雙耳復發性軟骨炎；②非侵蝕性多關節炎；③鼻軟骨炎；④眼部癥狀，包括結膜炎、角膜炎、鞏膜炎、表層鞏膜炎和(或)葡萄膜炎；⑤侵及喉和(或)氣管軟骨的呼吸道軟骨炎；⑥表現為感音神經性聽力損失，耳鳴和(或)眩暈的耳蝸和(或)前庭損害。符合下列中的1項即可診斷RP：滿足上述6項中的3項或更多即；至少有上述1項陽性，另有組織學的證實(軟骨活檢)；有兩處或更多處不同部位的軟骨炎，對治療有效。

對本病迄今尚無較好的治療辦法。糖皮質激素可控制本病的急性發作，減少復發次數和延緩疾病的發展。療效不理想時可加用免疫抑制劑。所以，對本病的早期診斷及治療，是提高RP預后的關鍵。

本文中的4例患者符合擴大的McAdam診斷標準。3組病例都有耳廓受累表現，其中例1因僅有耳廓受累而無其他癥狀，誤診長達8年。例2早期僅有鼻部癥狀，被當做癤腫治療貽誤病情，直至出現耳廓受累才確診。例3有鞏膜炎，關節疼痛史，至雙耳廓受累確診。例4咽痛、聲嘶、咳嗽反復發作4個月，均按普通炎癥處理，后出現呼吸困難被確診。由此可見，由于RP的臨床表現多樣性及無特異性檢查手段，極易造成誤診和漏診。鑒于RP的首發癥狀、體征往往是耳、鼻、咽喉及氣管受累，而且擴大的McAdam診斷標準中有4項涉及耳鼻咽喉方面的表現，因此，廣大耳鼻咽喉科醫師對本病的早診斷、早治療顯得尤為重要。掌握RP的臨床特點和診斷標準，對有軟骨部位的炎癥，尤其是反復發作的，應提高警惕，考慮RP的可能性。只有這樣，才能提高RP的診斷率，改善RP患者的預后。

參考文獻

1 李興福.復發性多軟骨炎診治指南(草案)［J］.中華風濕病學雜志，2004，8(4):251-253.

2 李予魯，高志強，倪道鳳.復發性多軟骨炎［J］.中國耳鼻咽喉頭頸外科，2005，12(5):327-329.