先天性支氣管閉鎖在多層螺旋CT的征象與鑒別診斷

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先天性支氣管閉鎖（CBA）是一種以段或亞段支氣管先天性閉塞為主的少見畸形。通常為1個(gè)段支氣管受累，近端管腔局部閉塞或狹窄，遠(yuǎn)端發(fā)育正常的支氣管被黏液充填擴(kuò)張形成支氣管囊腫該支氣管支配的肺組織通過側(cè)支通氣，導(dǎo)致局部肺野的過度充氣。多層螺旋CT（MSCT）的出現(xiàn)，能從不同角度（冠狀面、矢狀面、斜面）觀察病灶，使對段或亞段支氣管閉鎖的判斷和含黏液擴(kuò)張支氣管的顯示更容易。遇到5例，總結(jié)支氣管閉鎖的多層螺旋CT的征象，以利于病變的診斷和鑒別。

資料與方法

本組患者9例，男6例，女3例，年齡14～32歲，平均26.7歲，4例經(jīng)手術(shù)證實(shí)，3例右支氣管鏡檢查結(jié)果，2例依據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)、臨床檢查和隨診結(jié)果診斷。4例有咳嗽、咳痰、呼吸困難及反復(fù)呼吸道感染史，5例為偶爾體檢發(fā)現(xiàn)，無任何自覺癥狀。

檢查方法：采用GE LightSpeed 64層螺旋CT掃描機(jī)，掃描參數(shù)120kV，200mA，層厚5mm。增強(qiáng)掃描采用高壓注射器將100ml非離子對比劑（碘普羅胺、碘帕醇等，370mgI/ml），以3.5ml/秒的流率經(jīng)肘前或手背靜脈注入，延遲35秒后開始掃描。

圖像后處理：在64層CT機(jī)，可采用0.625mm層厚和0.625mm間隔進(jìn)行后處理重組，重組后圖像傳至工作站（GEAdw 4.4）。應(yīng)用多平面重組（MPR）最大密度投影（MIP）和容積重建（VR）觀察囊腫的形狀、大小、數(shù)目及所在部位，囊腫中央側(cè)和外圍側(cè)支氣管及周圍肺野的改變等。

結(jié)果

結(jié)合多層螺旋CT薄層重組及其后處理圖像，9例均能顯示多發(fā)分支狀和棍棒狀腫塊或結(jié)節(jié)樣陰影及其周圍氣腫改變。黏液囊腫表現(xiàn)為結(jié)節(jié)或腫塊。黏液栓表現(xiàn)為分支樣結(jié)構(gòu)，可呈水平走行或上下、斜行走行（圖1～4）。病灶周圍可見輕重不一肺氣腫改變，其內(nèi)紋理稀少、變細(xì)，氣腫與周圍正常肺組織分界清楚（圖1A、4A）。上下或斜行走行的支氣管黏液栓在軸位上可表現(xiàn)為結(jié)節(jié)，MPR示可顯示其長軸（圖2、3）。3例黏液囊腫內(nèi)可見氣體影（圖3）；黏液CT值16～28HU，平均24HU，增強(qiáng)無強(qiáng)化（圖4B）。5例位于右肺，4例位于左肺；3例發(fā)生于段支氣管，6例在亞段支氣管；7例累及一個(gè)肺段，2例累及多個(gè)肺段。

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4B，縱隔窗示病灶增強(qiáng)未見強(qiáng)化。

討論

先天性支氣管閉鎖多見于年輕患者，多數(shù)無臨床癥狀。常為體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，部分患者合并肺炎而發(fā)現(xiàn)，臨床表現(xiàn)為呼吸道炎癥癥狀如輕微咳嗽、咯痰、呼吸急促、咯血等，在肺炎治療消退后病變不能完全消失，進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)本病，本組9例情況均在此范圍。本病好發(fā)于兩肺上葉段支氣管開口處，也可位于肺葉或肺段支氣管。受累支氣管近端封閉，內(nèi)壁光滑，無軟組織腫塊，遠(yuǎn)側(cè)肺實(shí)質(zhì)結(jié)構(gòu)正常或異常。

發(fā)病機(jī)制和病理基礎(chǔ)：胚胎第4周支氣管開始衍生，段支氣管在第5周，亞段支氣管在第6周也能顯示，至15周支氣管完成衍化。同時(shí)肺泡也在第5～15周正常發(fā)育。這期間血管的意外（insult或accedent）可導(dǎo)致局部支氣管的閉鎖或狹窄¹。閉鎖遠(yuǎn)端的支氣管和肺組織發(fā)育正常，但肺泡數(shù)量會減少，肺組織則通過肺泡間的孔氏（Kohn）孔和呼吸細(xì)支氣管間通道進(jìn)行側(cè)支通氣²。累及的肺組織由于活瓣現(xiàn)象產(chǎn)生過度膨脹和肺氣腫³。閉鎖支氣管遠(yuǎn)端的氣道繼續(xù)分泌黏液，導(dǎo)致黏液聚集，引起支氣管擴(kuò)張和黏液栓形成。內(nèi)可有感染和液氣平存在，這可能是通過側(cè)支通道而來⁴。

影像學(xué)表現(xiàn)：典型的CT表現(xiàn)是支氣管閉鎖的黏液栓塞和周圍肺野的過度充氣⁵。組全部病例在多種后處理重建中均可以顯示這種征象，因而獲得準(zhǔn)確診，CT表現(xiàn)為分支狀或指狀結(jié)構(gòu)⁶，與CT掃描層面平行時(shí)為“V”形、“Y”形或多個(gè)分支條狀，與CT層面垂直時(shí)為結(jié)節(jié)狀，MSCT應(yīng)用MPR可行任意角度重組觀察黏液栓的形態(tài)及其與支氣管、血管的關(guān)系。黏液栓多為水樣密度，但有時(shí)其CT值可超過30 U（黏液），呈軟組織密度，但增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化。Matsushima等報(bào)道支氣管閉鎖可不出現(xiàn)肺氣腫改變⁷，這與閉鎖發(fā)生部位有關(guān)，發(fā)生于段支氣管多有氣腫改變，發(fā)生于亞段支氣管多無肺氣腫。本組環(huán)繞支氣管黏液栓均可見肺組織氣腫改變，這可能與病例搜集有關(guān)。

鑒別診斷：在診斷先天性支氣管閉鎖前，尚需要與如下疾病相鑒別：①支氣管內(nèi)腫瘤：支氣管內(nèi)腫瘤大多為惡性，發(fā)病年齡較大，臨床上常有咳嗽、咳痰、喘鳴、咯血等癥狀。CT表現(xiàn)為支氣管腔內(nèi)或腔外的結(jié)節(jié)狀腫塊，遠(yuǎn)端肺組織常有阻塞性炎癥的表現(xiàn)。增強(qiáng)掃描結(jié)節(jié)狀腫塊有強(qiáng)化可與支氣管閉鎖黏液囊腫區(qū)分。②支氣管內(nèi)異物、淋巴結(jié)壓迫等所致繼發(fā)性支氣管黏液栓形成，CT均能顯示異物，淋巴結(jié)壓迫等相關(guān)原發(fā)病灶改變，因而鑒別不難。③肺內(nèi)型支氣管囊腫：肺內(nèi)型的支氣管囊腫，多數(shù)呈規(guī)則、光滑的圓形，類圓形影，其內(nèi)含液或含氣。囊壁菲薄，形態(tài)上與支氣管閉鎖形成的黏液囊腫明顯不同。少數(shù)支氣管囊腫可表現(xiàn)為不規(guī)則團(tuán)塊狀影，分支管狀陰影，此時(shí)二者鑒別困難，但支氣管肺囊腫多無周圍肺組織氣腫的表現(xiàn)。④先天性大葉性肺氣腫：先天性大葉性肺氣腫表現(xiàn)為葉段范圍的肺氣腫，與支氣管閉鎖的合并肺氣腫形似，但本病沒有支氣管擴(kuò)張和黏液嵌塞，明確黏液栓可以否定本病。⑤感染性病變，主要是過敏性支氣管曲霉菌病，影像學(xué)表現(xiàn)類似，但病灶多不局限于一個(gè)肺段，且患者多有支氣管擴(kuò)張等病史，癥狀多較明顯，而先天性支氣管閉鎖患者一般無癥狀。

綜上所述，先天性支氣管閉鎖典型影像學(xué)表現(xiàn)是黏液囊腫和周圍肺野的過度充氣改變，在先天性支氣管閉鎖的診斷和鑒別診斷上，多層螺旋CT及其重建圖像具有明顯的優(yōu)越性，是診斷本病及首選的影像學(xué)診斷手段。

參考文獻(xiàn)

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3Cohen AM，Solomon EH，Alfidi RJ.Computed tomography inbronchial aesia.AJR，1980，135：1097-1099.

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5邴晶，王勇，伍健林，等.先天性支氣管閉鎖的影像學(xué)表現(xiàn)[J].臨床放射學(xué)雜志，2006，25：1122-1124.

6潘江峰，李惠民.先天性支氣管閉鎖的CT診斷[J].影像診斷與介入放射學(xué)雜志，2009，18：11-13.

7Matsushima H，Takayanagi N，Satoh M，et al.Congenital bronchia atresia：radiologic findings in nine patients[J].J Comput Assis Tomogr，2002，26：860-864.