病歷資料
患者,男,60歲。近10余天無明顯誘因出現頭痛,走路不穩,并視物模糊,持續無好轉,于11月27日于外院就診,攝顱腦CT檢查及雙眼超聲檢查提示:右枕部顱內占位,左眼白內障,雙眼玻璃體混濁,未治療,現為明確診斷及治療來我院,門診以“顱內占位性病變”收入院治療,病來無抽搐及二遍失禁,無意識障礙。
MR:右枕頂葉后縱裂池旁腦實質內見約30mm×34mm×31mm不規則形T1WI較低、T2WI稍高、Flair稍高、DWI高信號影,其外周見有水腫帶。病變區呈“握拳”樣明顯強化改變。
手術過程:去骨瓣約5cm×7cm,觸硬膜張力略高,懸吊硬膜止血,放射狀切開硬膜,見枕部靠近正中線處腦表面顏色較深,呈淡黃色,顯微鏡下探查腫物呈灰白色、質韌、周圍黃染。切除腫物大小約4cm×5cm×6cm。
病理診斷:非霍奇金惡性淋巴瘤,結合免疫組化考慮彌漫大B細胞淋巴瘤。免疫組化:CD20腫瘤細胞(+),CD3腫瘤細胞(-),CK(-),NSE(-),CD68少量吞噬細胞(+),Ki-67腫瘤細胞陽性>70%。
討論
中樞神經系統淋巴瘤曾有很多命名,包括淋巴肉瘤、網織細胞肉瘤、小膠質細胞瘤、非霍奇金淋巴瘤等。腫瘤分原發和繼發兩類。原發性中樞神經系統淋巴瘤是指由淋巴細胞起源,且不存在中樞神經以外的淋巴瘤病變。繼發性中樞神經系統淋巴瘤是指原發于全身其他部位,后經播散累及中樞神經系統。近年來,根據免疫功能狀態,又將淋巴瘤分為免疫功能正常及免疫功能低下型。后者主要與人體免疫缺陷病毒感染,器官移植后免疫抑制劑使用及先天遺傳性免疫缺陷有關。
中樞神經系統淋巴瘤可在任何年齡發病,高峰在40~50歲。有免疫功能缺陷者發病年齡較早。男性多于女性,比例2:1。臨床癥狀包括局灶性神經功能阻礙和非局灶性功能阻礙等。“握拳”征是本病的典型改變。