右心房黏液瘤1例

病歷資料

患者，男，28歲。因肌痛，發熱1周余來我院就診，行X線胸片檢查，見心影增大，考慮腫瘤性病變。查體：神清，氣平，心前區無隆起，可聞及心臟舒張期雜音。表淺淋巴結陰性。心超結果：超聲所見：心臟主要測值：主動脈根部內徑32mm；左房內徑33mm；室間隔厚度7mm；左室舒張末內徑49mm；左室收縮末內徑35mm；左室后壁厚度9mm；EF 64%。①各房室腔不大，室間隔、左室后壁厚度正常，靜息狀態下室壁活動幅度未見明顯異常。②各瓣膜形態、活動未見明顯異常。彩色多普勒示舒張期主動脈瓣未測及反流，收縮期二尖瓣輕度反流。連續多普勒測收縮期三尖瓣最大反流壓差21mmHg。脈沖多普勒測二尖瓣口舒張期血流A峰

患者于2012年4月在全麻下行右心房黏液瘤切除術，術中見右心腔內包塊影。腫塊為卵圓形，表面光整，為白色纖維性的，中間混雜著出血引起的棕黑色區域，腫塊未侵及周圍結構。手術較順利。術后病理檢查：黏液細胞呈指環樣結構排列，細胞呈梭形，細胞含中等量的嗜酸性胞漿，細胞核呈卵圓形，核分裂罕見。有少量黏液基質在血管周圍形成暈環。基質內有多少不等的蛋白多糖、膠原纖維和彈性蛋白。奧辛藍染色強陽性，透明質酸酶預消化后陰性。腫瘤內血管壁薄、缺乏周細胞。病理診斷：（右心房）黏液瘤。

討論

心臟黏液瘤是一種由星形的或圓胖的、淡染的充質細胞及周圍的黏液樣基質構成的腫瘤。心臟黏液瘤是最常見的心臟良性腫瘤之一。在大多數手術病例中，心臟黏液瘤兒童幾乎80%。患有黏液瘤綜合征患者比散發黏液瘤患者更年輕，且多為男性。

超聲心動圖中，心臟黏液瘤表現為活動的占位性病變，有蒂與心內膜表面連接，通常從卵圓窩長出，在超聲心動圖見到如上表現，就可確診黏液瘤。在MRI和CT上黏液瘤表現為心腔內不均質的分葉狀腫塊。如看到窄蒂，結合超聲心動圖則可診斷黏液瘤。

家族型黏液瘤估計占心房黏液瘤的7%，與散發型比較，常多發，易復發，多位于右心。患者年齡也偏低，多為20～30歲。散發型與家族型黏液瘤的預后差別很大。散發型黏液瘤預后較好，然而，大約10%的家族型黏液瘤會復發或在不同部位發生另一腫瘤。家族型患者需要長期隨訪。栓塞是黏液瘤的主要并發癥。因心臟黏液瘤有栓塞的危險，所以一旦確診，建議立刻手術切除。

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由于本病少見，若在超聲心動圖中在心腔內發現活動的占位性病變，有蒂與心內膜表面連接，通常從卵圓窩長出，在超聲心動圖如見到如上表現，應考慮本病可能。

參考文獻

1孟宇宏，張建中.心臟黏液瘤[M].肺、胸膜、胸腺及心臟腫瘤病理學和遺傳學，2006，1（1）：309-314.