顯微鏡下多血管炎腎損害的臨床特點和誤診原因分析

MPA是一種主要累及小血管的系統性壞死性血管炎，可侵犯腎臟、皮膚、肺等臟器的小動脈、微動脈、毛細血管和微小靜脈。常表現為壞死性腎小球腎炎和肺毛細血管炎，目前認為MPA為一獨立的系統性壞死性血管炎，很少或無免疫復合物的沉積¹。本病部分與ANCA，尤其是核周型ANCA（pANCA）密切相關。本病好發于老年人，常累及多系統、器官，臨床表現復雜多樣、缺乏特異性，易誤診、漏診，腎臟受累進展迅速，可造成不可逆性腎衰竭，死亡率高，因此及時診斷和治療是改善預后的關鍵。2008年1月～2012年1月收治MPA患者20例，現將臨床特點分析如下，以期提高對該病的認識，提高早期診斷率，避免誤診漏診，以改善預后、提高遠期生存率。

資料與方法

本組20例患者，女7例，男13例，年齡21～82歲，平均60歲，從初診到確診3～16個月，平均9個月，所有病例均做抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）檢測，pANCA均為陽性，均行相關檢測排除繼發性小血管炎，部分經腎活檢證實符合顯微鏡下多血管炎的腎損害。

臨床表現，見表1～3。

腎臟病理表現：具有完整的腎活檢資料7例，其中2例為新月體性腎炎，2例為輕度系膜增生性腎小球腎炎，3例為局灶壞死性腎小球腎炎，病理特征為腎小球毛細血管叢節段性纖維素樣壞死、血栓形成和新月體形成，壞死節段內和周圍偶見大量嗜中性粒細胞浸潤，免疫學檢查無或僅有稀疏的免疫球蛋白沉積，極少有免疫復合物沉積。

誤診情況：本組病例中，初診時診斷為肺部感染4例、慢性腎小球腎炎3例、系統性紅斑狼瘡2例。

治療與預后：確診后20例患者均給予糖皮質激素治療，11例聯合環磷酰胺治療，12例經治療后病情有緩解，表現為血紅蛋白（HB）基本正常，血尿、蛋白尿轉陰，血沉/C反應蛋白下降，ANCA滴度下降，腎功能好轉或恢復正常，4例死于肺部感染，4例依靠維持性血液透析治療。

討論

顯微鏡下多血管炎（MPA）是發病率最高的原發性小血管炎，本病可累及多個系統，其中腎臟受累最多見，腎臟受累活動期多表現為血尿和蛋白尿，以少尿、高血壓、腎病綜合征、腎功能衰竭多見，半數以上表現為急進性腎小球腎炎，易進展至終末期腎衰竭²，緩解期血尿可消失。本組20例患者均有不同程度腎臟受累表現，與文獻報道相符。實驗室檢查以血尿、蛋白尿、白蛋白降低、腎功能衰竭為主，本組患者均有不同程度的貧血，且貧血程度與腎臟受累程度不平行。病理檢查表現為新月體性腎炎、系膜增生性腎小球腎炎、局灶壞死性腎小球腎炎，電鏡見毛細血管壁結構有斷裂，有纖維素沉積，光鏡表現為節段性壞死性腎小球腎炎伴或不伴新月體形成，免疫熒光陰性或微量免疫球蛋白沉積³。肺臟受累次之，表現為咳嗽、咳痰、氣促，X線表現為兩肺廣泛的斑點或斑片狀模糊陰影，本組40%患者有肺臟受累表現。本組患者其非特異性癥狀主要表現為發熱、乏力、體重下降、關節肌肉疼痛，不同程度的貧血等，耳鼻喉受累少見，實驗室檢查白細胞、血小板、C反應蛋白、血沉快，pANCA陽性率。