韋格氏肉芽腫的胸部CT表現

摘 要 目的：提高對胸部韋格氏肉芽腫(WG)的CT診斷認識。方法：回顧性分析臨床手術或穿刺活檢及綜合資料證實WG患者12例的胸部CT表現。結果：肺內多發結節合并空洞5例；單發結節或腫塊3例；斑片狀肺浸潤2例；肺實變2例。結論：韋格氏肉芽腫CT表現有相對特異性，結合臨床資料對診斷有幫助。提高對本病的認識是早期診斷、早期治療的關鍵。

關鍵詞 韋格氏肉芽腫 胸部 CT 診斷

doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2012.17.229

WG是一種肉芽腫性血管炎，病因不明，主要特征為上、下呼吸道壞死性肉芽腫，灶性腎小球腎炎及廣泛小血管炎［1］。其具有多系統病變，人體任何器官皆可累及，但以呼吸道最為常見。病變對激素和環磷酰胺治療有效，所以WG的診斷對治療有重要意義。

資料與方法

2006～2011年收治WG患者12例，男9例，女3例，年齡15～70歲，平均42.5歲；其中5例做肺穿刺活檢，病理證實；3例誤診為肺腫瘤，手術或纖支鏡病理為WG；4例經過臨床治療和隨訪證實為肺部WG。臨床表現為發熱、咳嗽、胸痛、咯血、鼻塞、尿血、皮下出血及貧血等癥狀。

檢查方法：采用GE prospeed單層螺旋CT機，均行仰臥位橫斷掃描，掃描范圍從胸廓入口至膈面。層厚、層間距10mm或7mm，興趣區加掃1～3mm薄層。條件：電壓120kV，電流150mA，矩陣512×512。窗技術：肺窗，窗位-500HU，窗寬1200HU；縱隔窗，窗位40HU，窗寬350HU。

結 果

5例患者出現雙肺多發結節或球形病灶，自幾個毫米至9cm，平均約2～4cm，任意分布雙側肺野，球形病灶內見到厚壁或薄壁空洞，其中3例誤診為肺膿腫、轉移瘤、結核，相應治療效果差。肺穿刺活檢證實為WG后，用免疫抑制劑及激素治療，復查中，病灶顯示縮小、消退、增大及新出現病灶等多種表現。3例表現為肺野外帶胸膜下單發結節或腫塊，其中1例出現壞死性空洞。上述8例中3例患者進行了CT增強掃描，結果顯示病灶環形強化。回顧8例患者CT平掃或增強圖像，其中3例可見到結節邊緣針刺狀突起，即“供養血管征”。12例WG患者中還有2例表現為斑片狀或磨砂玻璃樣陰影，另有2例表現為肺段及大葉性實變和不張。個別患者合并少量胸腔積液。均未見到縱隔及肺門淋巴結腫大。

討 論

韋格氏肉芽腫的病理改變為壞死性肉芽腫和壞死性血管炎，可同時并存［2］。壞死性肉芽腫好發于鼻、鼻咽部和副鼻竇、氣管、支氣管和肺等部位。肺部損害易產生空洞。壞死性血管炎主要累及小動脈和小靜脈。灶性壞死性腎小球腎炎為本病典型腎臟損害。本病臨床特征無特異性，極易漏診誤診。有的病例未能確診治療，可因腎功能衰竭或肺部病變合并感染而死亡。韋格氏肉芽腫可分為全身型和局限型，后者常局限于肺部，預后較好。本組患者中有4例為局限性。

WG的胸部CT表現比較復雜，與多種肺疾病表現類似?；仡櫛窘M病例的CT表現，相對特異表現歸納如下：①病變表現為“三多”，即多發性、多形性和多變性［3］。多發性指從肺尖到肺底同時或先后出現病灶，彌散或局限分布，中下肺野較多見，易誤診為轉移瘤。多形性指病灶可為絮狀、粟粒狀、結節狀、圓形、片狀、楔形、空洞等，同時或先后出現，以結節、空洞最多見。多變性指病灶游走，此起彼伏，具有出現快、消失快的特點。②空洞形成：于球形或結節狀病灶內發現空洞是WG肺侵潤的特點之一。約2/3患者出現空洞，可單腔或多腔、壁厚、不規則，可有液平面，有的可轉變為環形薄壁空洞。③“供養血管”征是本病重要特征之一。CT平掃表現為病灶邊緣粗大毛刺，CT增強掃描見強化血管影進入結節。Christian等研究發現［4］，17%以上的患者顯示結節或腫塊的供血動脈，說明病變以血管為中心生長。本組病例中有3例顯示“供養血管”征，占本組病例比例25%，與研究相符。④其他：肺部血管炎引起肺出血表現為磨砂玻璃影，肺梗死表現為楔狀、斑片狀陰影，支氣管內肉芽腫引起堵塞和狹窄，可表現為肺不張，胸膜浸潤引起胸腔積液等，但少有縱隔、肺門淋巴結腫大。

本組8例患者CT平掃或增強圖像，其中3例可見到結節邊緣針刺狀突起，即“供養血管征”。12例WG患者中還有2例表現為斑片狀或磨砂玻璃樣陰影，另有2例表現為肺段及大葉性實變和不張。個別患者合并少量胸腔積液。均未見到縱隔及肺門淋巴結腫大。

綜上所述，WG的CT表現復雜，加上影像科醫生臨床經驗不足，易造成誤診。本文旨在提高對WG這種少見病的認識，以利于早期診斷，早期治療獲得較好療效。

參考文獻

1 徐賽英.實用兒科放射診斷學［M］.北京:北京出版社，1998:346.

2 劉玉清，李鐵一，陳熾賢，放射學(上冊)［M］.北京:人民衛生出版社，1992:252.

3 常瑞萍，盧占興，余為民，等.韋格氏肉芽腫的影像學表現及臨床分析［J］.實用診斷與治療雜志，2006，20(10):750.

4 Christian L，Markusuhl，Elmark，et al.Pulmonary manifestations of wegner’s granulomatosis：CT findings in 57 patients and a review of the literature［J］.Eur J Radiol，2005，53:471-477.