血友病性關節病影像回顧性分析

摘 要 目的：探討血友病性關節病的影像學表現，提高對血友病性關節病的認識。方法：回顧性總結15例經過臨床及實驗室檢查證實的血友病患者影像學資料，結合文獻資料對血友病患者病變關節的影像學表現進行分析。結果：15例患者23個關節，包括6個髖關節、2個肘關節、11個膝關節、4個踝關節。影像學表現為關節骨骺或骨端增大、關節面硬化和囊變，關節間隙狹窄、關節強直，關節畸形病變等。結論：血友病性關節病累及的關節病變有一定的影像特征，與臨床癥狀和體征相結合可作出較正確的診斷，及時監測關節病變的進展情況。

關鍵詞 血友病 關節病 影像診斷

doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2012.17.230

血友病A(HA)為最常見的X連鎖隱性遺傳性出血性疾病，其主要病因是由于凝血因子Vi(FVE)基因缺陷而引起的FVIII含量不足或功能缺陷，男性發病率約1/150000，女性患者罕見。關節出血為血友病的特有癥狀，同一個關節的反復出血，導致炎性滑膜的肥厚，進而引起軟骨的進行性退化，最終導致血友病性關節病。全身各關節均可累及，但以膝關節、肘關節、踝關節、髖關節、肩關節最常見［1］。臨床上根據患者血漿FⅧ促凝活性及癥狀嚴重程度將HA分為輕型、中型、重型，所占比例分別為40%、10%、50%。目前對本病尚無有效根治辦法，產前基因診斷是防止新患兒出生、阻斷有害基因傳遞的有效措施。

資料與方法

15例血友病患者均男性，年齡1～15歲，平均8歲；病程1～10年，平均5年。其中甲型血友病13例，乙型2例。主要臨床表現為當輕微外傷后出血不止，活動受限、關節腫痛、關節畸形等。受累關節以膝關節為主有15例23個關節，髖關節6例，肘關節2例，踝關節腫痛4例，腕關節1例。

檢查方法：所有患者均在兩日內對受累關節行X線攝影、64層CT、1.0T MRI 3種影像檢查。采用GE DR X線機行常規關節正側位片，64層螺旋CT行關節高分辨掃描，薄層重建兩組，分別為標準重建和骨重建，重建層厚和層間隔0.625mm，橫軸位、矢狀位和冠狀位觀察。MRI掃描采用GE 1.0T磁共振，踝關節應用頭線圈，膝關節掃描應用膝關節線圈，肘關節和髖關節應用體線圈。

結 果

X線片、CT、MRI均由2位以上多年放射診斷經驗的醫師對患者的影像資料進行分析。

15例患者中受累關節以膝關節為主，所有受累均發生關節腫大，部分伴有關節間隙增寬，關節腔狹窄12個，4個關節囊軟組織腫脹，骨性關節面下小囊性變4個，骨性關節面凹凸不平、增生硬化10個。

討 論

隨著影像技術的發展，血友病性關節病用無創的影像方法診斷在臨床中占有越來越重要的低位，影像檢查還可應用到血友病的預防和治療評估方面，尤其是MRI檢查［2］，國內余衛等［3］曾對血友病性關節病進行了X線、CT和MRI等影像方法的比較研究，發現CT和MRI對病變征象的檢出優于X線，且MRI對早期病變的檢出具有明顯的優勢。

血友病性關節病最早出現在年幼兒童的關節內出血，關節內反復出血引起的滑膜增生侵蝕關節軟骨是導致血友病A的病理基礎，反復積血導致滑膜增厚及含鐵血黃素的沉積，鐵的沉積刺激產生滑膜炎，伴隨著多種破壞性酶類和細胞因子積聚，導致關節的退變和毀損［4，5］。

血友病性關節病的分級在美國普遍應用的是Arnold-Hilgartner，先對軟組織腫脹進行初級評分，最后級別以關節病變最嚴重的一項劃定。20世紀80年代初期Pettersson評分出現以后，成為現在應用較廣泛的評分系統。Pettersson評分是遵照臨床與影像學分級相結合的方法，按照先后順序記錄影像異常征象，每種改變以嚴重程度分為2分，各個分數的和就是檢查的總分，最后得分為各項異常征象表現得分的總和，這表明各期關節病變的異常征象可同時存在，進展期病變可與早期病變同時存在。這種評分方法對病變關節的評價細致而全面，目前已經被世界血友病聯盟所采用。

運用影像方法對整體關節進行詳盡評價，可以更好的指導血友病性骨關節病采取有效的治療，特別是早期骨關節病征象的早期診斷，對于早期預防性治療、阻止或延緩骨關節病的進展具有極大的幫助。

本研究15例患者23個關節，包括6個髖關節、2個肘關節、11個膝關節、4個踝關節。影像學表現為關節骨骺或骨端增大、關節面硬化和囊變，關節間隙狹窄、關節強直，關節畸形病變等。血友病性關節病累及的關節病變有一定的影像特征，與臨床癥狀和體征相結合可作出較正確的診斷，及時監測關節病變的進展情況。

參考文獻

1 Goddard NJ，Mann H.Diagnosis of haemophilic synovitis［J］.Haemophilia，2007，13(Suppl 3):14-9.

2 Pergantou H，Matsinos G，Papadopoulos A，et al.Comparative study of validity of clinical，X-ray and magnetic resonance imaging scores in evaluation and management of haemophilic arthropathy in children［J］.Haemophilia，2006，12(3):241-7.

3 余衛，林強，尚偉，等.血友病關節病變的X線、CT和MR影像比較分析.中華放射學雜志，2007，41(2):187-190.

4 DEN Uijl IE，DE Schepper AM，Camerlinck M，et al.Magnetic resonance imaging in teenagers and young adults with limited haemophilic arthropathy:baseline results from a prospective study［J］.Haemophilia，2011:1-5.

5 高增鑫，邱貴興，翁習生，等.關節成形術治療血友病性關節病.中華外科學雜志，2008，46(2):809-812.

6 Lafeber FP，Miossec P，Valentino LA，et al.Physiopathology of haemophilic arthropathy［J］.Haemophilia，2008，14(Suppl 4):3-9.