煙霧病的臨床表現及影像學特點30例

摘要目的：分析煙霧病患者的臨床特點及MRA、CTA、DSA對該病的診斷意義。方法：收治煙霧病患者30例，回顧性分析臨床及各種影像學檢查特點。結果：本組病例中19例臨床表現為缺血性腦血管病，11例臨床表現為腦出血。所有患者均有頸內動脈末端或頸內動脈的分支動脈狹窄或閉塞伴有大量的異常血管網形成。結論：兒童發病以缺血性癥狀為主，成人腦出血的發病率高于兒童，但仍以缺血癥狀為主。頭顱MRA、CTA、DSA是診斷煙霧病不可或缺的好幫手。

關鍵詞 煙霧病MRA CTA DSA

資料與方法

2008年10月～2011年1月收治煙霧病患者30例，男18例，女12例，其中青少年組患者6例，成人組患者24例，年齡5～61歲，平均30歲，發病年齡有兩個高峰時段。一個高峰時段5～15歲，另一個高峰時段35～45歲。臨床分組：一組為青少年組(≤15歲)，一組為成人組(＞15歲)。

診斷標準：以日本煙霧病研究委員會在1997年提出的具體診斷標準：①雙側顱底動脈受累；②頸內動脈末端、大腦前動脈和大腦中動脈起始段狹窄或閉塞；③顱底動脈閉塞處附近可見異常增生的血管網。符合上述條件并排除以下疾?。孩賱用}粥樣硬化；②自身免疫性疾??；③腦膜炎；④頭外傷；⑤Recklinghausen?。虎尢剖暇C合征；⑦頭部放射治療后；⑧腦腫瘤。本組病例均符合此診斷標準。

臨床表現：本組病例中19例臨床表現為缺血性腦血管病，其中短暫性腦缺血發作9例，腦梗死10例，11例臨床表現為腦出血(7例腦室出血，3例腦實質出血，1例蛛網膜下腔出血)。以上患者經過治療后，病情明顯好轉出院。

輔助檢查：MRA檢查：采用三維時間流逝法成像。多層螺旋CTA檢查。DSA檢查。

結果

發病年齡：患者發病年齡分布的特點如圖表所示：患者發病的年齡5～61歲，平均的發病年齡30歲，本組數據可發現患者發病的2個高峰時段5～15歲和35～45歲，男18例，女12例，男女之比3:2，少年組(≤15歲)6例，成人組(＞15歲)24例。

臨床表現：陣發性肢體麻木無力6例，頭暈頭痛的3例，一側肢體無力7例，癲癇2例，雙眼視物不清1例，言語不清的3例，頭痛惡心嘔吐伴意識障礙的8例。見表1。

輔助檢查：①4例行頭顱MRA檢查：2例雙側頸內動脈末端閉塞，1例兩側大腦中動脈起始部閉塞，1例一側頸內動脈閉塞伴對側大腦中動脈狹窄。4例患者均可見到異常增生的煙霧血管。②3例行頭顱CTA檢查：1例雙側頸內動脈末端閉塞，1例兩側大腦中動脈起始部閉塞，1例一側頸內動脈閉塞伴對側大腦中動脈狹窄，其中2例可見大腦后交通動脈瘤。③DSA檢查：在動脈充盈期可見阻塞，動脈閉塞近端可見煙霧血管。其中6例一側頸內動脈閉塞伴另一側大腦中動脈顯影不佳，16例兩側頸內動脈末端狹窄或閉塞。8例雙側大腦中動脈狹窄或閉塞。30例患者中有3例患者大腦后動脈不顯影，2例可見大腦后交通動脈瘤，3例為煙霧血管動脈瘤。所有患者基底節區均可見大量增生的形似煙霧的異常血管網造影亦可顯示豐富的循環側支。

討論

Moyamoya病是由于顱底動脈環前半部慢性閉塞導致的一種慢性疾病，病程時間長，受累的血管不同，程度和范圍不同，臨床表現復雜多樣。兒童期Moyamoya病典型的表現為患者過度通氣或大量活動后出現腦缺血性癥狀，表現為陣發性一側肢體麻木無力或一側肢體偏癱等，有的表現為左右兩側交替的肢體無力，則應高度懷疑Moyamoya病。兒童或青少年患者多以腦缺血癥狀為主，顱內出血癥狀并不多見。但近年來有部分學者認為由于成人顱內出現腦缺血癥狀較顱內出血癥狀輕，被簡單診斷為腦動脈硬化，也未行相關的血管檢查。致使部分缺血性煙霧病得不到確診。隨著影像學的發展，我們已經有了多種檢測手段如TCD、MRA、CTA等，加之臨床醫生對煙霧病的認識也已經提到了前所未有的高度，所以無癥狀的煙霧病及缺血性的煙霧病的漏診及誤診率較前大大減少。顱內出血有的可表現為腦實質出血(額葉、頂葉)，有的可出現腦室出血，還有的急性發作為蛛網膜下腔出血。腦室及基底節區的出血是最常見到的腦出血，但是蛛網膜下腔及丘腦出血在臨床上也不少見。煙霧病在臨床上逐漸成為一種常見病，總結和掌握煙霧病的臨床特點對以后對煙霧病的診斷和治療有很大的幫助。

參考文獻

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