可逆性后部白質腦病綜合征6例臨床分析

可逆性后部白質腦病綜合征(RPLS)是一種多種病因引起、主要表現為可逆性大腦后部白質損害的臨床-影像綜合征，急性或亞急性起病，有神經系統受損表現及特征性影像表現，及時治療，臨床癥狀及影像學可完全恢復，預后良好。現將收治的6例患者結合文獻復習報告如下。

資料與方法

2007年3月～2011年9月收治RPLS患者6例，女4例，男2例；年齡23～55歲，平均33.2歲；急性起病5例，亞急性起病1例。病因包括妊娠高血壓3例，高血壓腦病1例，尿毒癥1例，肺癌術后化療1例。

臨床表現：出現頭痛6例，視覺障礙(包括視物模糊和皮質盲)5例，意識障礙4例，惡心嘔吐4例，癲癇發作2例，輕偏癱1例，精神異常1例。發病時均有血壓不同程度升高。

影像學表現：6例患者均行CT及MRI檢查，CT表現為雙側頂枕葉對稱片狀低密度影；MRI表現為T1WI像呈等信號或稍低信號，T2WI及Flair像呈高信號，DWI像呈等信號或略低信號，2例皮質信號略高。2例行MRV檢查未見異常。

治療及預后：所有患者均予以降壓，脫水減輕腦水腫及對癥支持治療，癲癇者予以積極抗癇治療，化療者停用化療藥物，治療5～14天癥狀及體征恢復正常，3周后復查影像學基本恢復正常。

討論

RPLS在1996年由Judy Hinchey提出［1］，病因復雜，常見病因包括先兆子癇、子癇、惡性高血壓、高血壓腦病、腎功能衰竭、腫瘤化療以及器官組織移植后接受免疫抑制劑治療的患者等；少見病因有SLE、Wegener肉芽腫、結節性多動脈炎、血小板減少性紫癲、急性卟啉病、輸血、低鈉血癥、甲狀旁腺功能亢進繼發高鈣血癥等［2］。本組病例病因與報道相符，為本病常見病因。有研究認RPLS發病與腦血管自動調節機制崩潰及血腦屏障完整性破壞有關。病變部位選擇性累及大腦半球后部，目前認為是由于大腦半球后部由椎基底動脈系統供血，相比前循環的頸內動脈系統缺少豐富的交感神經支配，而交感神經可以在血壓驟升時幫助維持腦血管的自我調節能力，因此后循環系統腦白質更容易受累［3］。影像學表現是診斷本病的主要依據，CT表現多為雙側頂枕葉的對稱片狀低密度影，MRI表現為T1WI像呈等信號或稍低信號，T2WI及Flair像呈高信號，而DWI像呈等信號或略低信號，進一步行表觀彌散系數(ADC)檢查，可區別缺血性腦損傷引起的細胞毒性水腫與RPLA引起的血管性水腫，借此可與腦梗死急性期相鑒別。本組病例中有2例行MRV檢查未見異常，旨在與顱內靜脈竇血栓形成鑒別。結合本組資料，所有病例均存在基礎疾病，急性或亞急性發病，血壓升高，臨床表現為頭痛、視力障礙、意識障礙、癲癇等表現，影像學有特征性表現，積極治療后預后良好。故在臨床工作中應提高對本病的認識，對有基礎疾病的患者，出現上述臨床及影像學表現時，應考慮到本病，重在早期正確診斷，積極治療，減輕神經功能損害。

參考文獻

1 Hinchey J，Chaves C，Appignani B，et al.A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome［J］.N Engl J Med，1996，334(8):494-500.

2 張九成.可逆性后部白質腦病綜合征臨床探討［J］.中國實用神經病雜志，2010，13(2):37-38.

3 高波，呂翠，王雪建，等.可復性后部腦病綜合征的影像學診斷［J］.中華神經醫學雜志，2005，4(10):1007-1010.