原發性心臟平滑肌肉瘤1例及超聲心動圖誤診分析

心臟平滑肌肉瘤(cardiac leiomyosarcoma)為發生于心臟的條紋狀肌瘤，在心肌內彌漫性浸潤，亦可呈息肉狀突入心腔。屬于原發性心臟惡性腫瘤，臨床十分少見，預后很差。目前認為超聲心動圖是診斷心臟腫瘤的較好方法。現將2010年底收治的1例原發性左心房平滑肌肉瘤患者病例及超聲心動圖報告如下。

資料與方法

患者，女，64歲。2010年12月7日因“咳嗽、咳痰、胸悶、氣短半月，加重3天”入院。患者氣促、發熱、無咯血、無雙下肢水腫。心電圖示：竇性心律、肢導低電壓、ST-T改變。胸片示：肺部感染。入院診斷：肺部感染，冠狀動脈硬化性心臟病。

儀器與方法：應用GE VIVID7及SIEMENS X300彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率2.5Mz。經胸心臟探查，首先進行二維超聲檢查，觀察房室腔大小，室壁運動及腫塊的部位、大小、形態、邊緣、內部回聲、數量及蒂附著部位，然后用彩色多普勒進一步觀察各瓣膜的啟閉情況、瓣口流速和腫瘤有無血流信號，再測定心功能，最后對獲取的資料進行綜合分析。

結果

超聲心動圖檢查見：左心房內徑測值增大，于左房側后壁見32mm×29mm稍強回聲團，其內回聲松散，邊界清晰，隨心臟舒張收縮小幅運動，于舒張期部分充填二尖瓣口，過瓣流速398cm/秒，PPG63mmH。提示：①左心房實性占位，多考慮：左房黏液瘤；②二尖瓣口瘤體部分充填，二尖瓣口部分狹窄；③肺動脈高壓(SPAP94mmHg)，見圖1。經內科抗感染治療后轉往心外科，2010年12月18日手術治療，常規建立體外循環，主動脈阻斷，行右房-房間隔切口，心內直視下探查，于二尖瓣口可見瘤樣腫物，大小約3cm×5cm×3cm，呈黃色，狀如“豆腐腦”，質地松脆，觸之易碎，橫跨于二尖瓣口造成瓣口狹窄，瘤組織根蒂附著于左心耳及心耳于左肺靜脈的心房壁，與二尖瓣葉無黏連，剔除瘤組織，創面刮匙刮凈，清除心耳內瘤組織并切除部分心耳。病理診斷：左心房梭形細胞肉瘤，伴大片壞死，結合免疫組化結果及HE形態符合平滑肌肉瘤，送檢(左心耳)見瘤組織侵犯，見圖2。3個月后復查超聲心動圖，于二尖瓣口左房側探及25mm×19mm稍強回聲團塊，二尖瓣血流受阻，過瓣流速303cm/秒，PPG37mmHg。超聲心動圖提示：結合病史，多考慮左房肉瘤復發，見圖3。患者出院后6個月死亡，未再入院治療，病史不詳。

討論

原發性心臟腫瘤是較少見腫瘤，發病率0.002%～0.3%，其中25%為惡性腫瘤［1］。臨床病理類型良性以黏液瘤占絕大多數，心臟原發性惡性腫瘤以肉瘤為主［2］，可見橫紋肌肉瘤、血管肉瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤等，多累及右心房，其次為左心房、右心室、左心室及室間隔。呈浸潤性生長，侵及心肌層和心包，常繼發心包腔血性積液。病情進展迅速，預后很差。其臨床征象與腫瘤所在的部位及心腔內血流阻塞的程度有關。

本例患者因咳嗽、咳痰、胸悶、氣短3天入院。超聲心動圖檢查發現左心房實性等回聲團，腫塊有短蒂附著于左房后側壁近左肺靜脈口旁，隨心臟收縮舒張往返于左心房室瓣，具有部分黏液瘤的聲像圖特征，腫塊與左心房壁無明顯黏連，且未見心包積液，二維超聲未發現左心耳內占位等惡性腫瘤表現，故超聲提示多考慮左房黏液瘤。心臟平滑肌肉瘤其組織來源可能是血管周圍間葉組織分化而來，主要依靠組織學特點進行診斷，在早期影像學上，惡性與其他良性腫瘤沒有明顯區別。心臟原發性良性腫瘤多為黏液瘤，它起源于心內膜下間葉組織好發于房間隔卵圓孔區，多為單發，有循環阻塞、全身反應及栓塞等典型“三聯癥”。但瘤體較小及所發生的部位不同，不一定均有表現。 超聲心動圖是心臟腫瘤術前非侵入性診斷的重要手段，它可以直接觀察腫瘤的生長部位、形態、大小，心臟內的梗阻情況、血流動力學的改變以及心功能的評價，對于檢出心臟腫瘤具有重要意義。心臟惡性腫瘤不伴明顯浸潤及心包積液時，超聲首次診斷鑒別有一定困難。 從該病例中總結超聲形態學診斷應注意：①部位：黏液瘤好發于房間隔卵圓孔區左房側，肉瘤好發于右心房。②瘤體形態：黏液瘤多有蒂，活動度大，外形較規則；惡性腫瘤多基底部寬大廣泛，短蒂，出現腔壁、瓣膜浸潤、腫物延伸到肺靜脈，腫物活動度差，心包有局部改變。③檢查儀器：常規經胸檢查，圖像干擾較大，心耳顯示不佳，如有條件對懷疑為心臟惡性腫瘤的患者進行經食管超聲心動圖檢查，提高觀察效果，為診斷提供有力的指導。④診斷思路要廣闊：心臟原發腫瘤3/4良性，多為黏液瘤，惡性腫瘤僅1/4［3，4］。對臨床具體病例應該不能僅僅局限于常見病，心臟惡性腫瘤雖以右心系統多發［5］，但對于左心系統的占位仍不能掉以輕心，本例患者即是發生于左心房的惡性腫瘤。對于心臟占位性病變還應注意心血管以外有無腫瘤病史的詢問。同時，在首診后注意1～2個月復查，了解瘤體動態發展情況。 原發性心臟惡性腫瘤患者平均生存時間僅半年左右，盡管如此，多數作者認為外科手術仍然是原發性心臟惡性腫瘤的主要治療方法。因其發病率極低，且臨床癥狀、檢查均無特異性，本病術前明確診斷有一定困難，超聲心動圖檢查是一種有效、無創的檢查手段，超聲診斷工作者應該盡量在術前明確診斷，為手術切除腫瘤組織及進一步聯合治療提供機會。 參考文獻1 Butany J，Nair V，Naseemuddin A，et al.Cardiac tumours:diag-nosis and management.Lancet Oncol，2005，6:219-228.2 許鎖春，李勇新，孫繼英，等.心臟腫瘤流行病學特點及其臨床診治［J］.山西醫科大學學報，2009，40(10):921-923.3 苗齊，馬浩，王振捷，等.78例心臟原發腫瘤手術治療的臨床經驗［J］.中國心血管病研究，2007，5(7):486-488.4 于坤，龍村，黑飛龍，等.242例外科治療的心臟腫瘤的臨床分析［J］.中國腫瘤臨床，2006，33(15):877-880.5 喻磊，谷天祥，師恩袢，等.原發性心臟惡性腫瘤的診斷與治療［J］.中華胸心外科雜志，2010，26(1):26-29.6 劉新民.心血管疾病鑒別診斷與治療學.北京:人民軍醫出版社，2006:363.右側