摘要目的:根據臨床病例分析甲狀腺功能亢進癥(簡稱甲亢)合并特發性血小板減少性紫癜(ITP)的診斷與治療。方法:歸納總結10例甲亢合并ITP患者的病史、臨床表現和實驗室檢查特點。全部病例均首選應用糖皮質激素,加用抗甲狀腺藥物(ATD)及多種止血、促進血小板生成的藥物治療。結果:10例患者治療1個月后,血小板升至正常或接近正常,無出血或基本無出血,血清甲狀腺激素水平明顯改善;治療3~6個月后,血小板升至正常,臨床無出血癥狀,血清甲狀腺激素恢復正常水平。10例患者均痊愈出院。結論:治療甲亢合并ITP的關鍵是治療甲亢,促進血小板的生成,ITP將會隨著甲亢的好轉而改善。
關鍵詞甲亢特發性血小板減少性紫癜(ITP)抑制性T淋巴細胞
doi:10.3969/j.issn.1007—614x.2012.27.049
甲狀腺功能亢進癥(簡稱甲亢)合并特發性血小板減少性紫癜(ITP),兩者均屬于自身免疫性疾病,兩者可以先后出現,同時并存,而以ITP為首發表現者并不多見。1995~2009年收治甲亢合并ITP患者10例,現報告如下。
資料與方法
本組患者10例,男2例,女8例,年齡18~39歲,甲亢的診斷依據:有典型的甲亢癥狀和體征;血清T3和(或)T4測值升高,促甲狀腺激素(TSH)降低;甲狀腺吸131I率增高或高峰前移,基礎代謝率升高。ITP診斷符合張之南《血液病診斷和療效標準》。甲亢和ITP兩病同時診斷的有4例,其他6例均以ITP首發,而在檢查治療中發現患有甲亢,且均為初次發病,既往無血液病病史,也無甲亢病史。患者的臨床表現有:乏力,全身皮膚散在瘀點、瘀斑或片狀紫癜,以軀干、四肢為多,反復發生的皮膚、黏膜出血及外傷后不易止血,其中鼻出血6例,牙齦出血2例,8例女性均有月經量過多。脾腫大7例,有高代謝癥侯群4例,甲狀腺Ⅱ度腫大6例。
實驗室檢查:①血常規:血紅蛋白88~149g/L,白細胞(33~68)×109/L,血小板(17~78)×109/L;②骨髓象:粒系、紅系增生正常8例,活躍2例。紅系以中晚幼紅細胞為主,形態無特殊。巨核細胞數66~145個/片,巨核細胞數明顯增加,其中成熟顆粒型巨核細胞數量明顯減少,分別只占巨核細胞總數的181%~248%,說明巨核細胞發育成熟障礙;③血清甲狀腺激素測定:血清TT3測定46~96nmol/L(本院正常值13~32nmol/L),血清TT4測定202~304nmol/L(正常值51~154nmol/L),促甲狀腺激素(TSH)012±029mU/L(正常值2~10mU/L)。
結果
全部病例均首選應用糖皮質激素,加用抗甲狀腺藥物(ATD)及多種止血、促進血小板生成的藥物治療,強的松片用量30~60mg/日,病情嚴重者用等效量的地塞米松靜滴;開始3~4天里加用丙種球蛋白04g/(kg·日)靜滴,丙基硫氧嘧啶片(PTU)300mg/日,治療1個月后,血小板升至正常或接近正常,無出血或基本無出血,血清甲狀腺激素水平明顯改善,此時強的松片逐漸減量(每周減少5mg),最后以5~10mg/日維持治療,總療程4~6個月[1]。治療3~6個月后,血清甲狀腺激素水平恢復正常,PTU逐漸減量,維持量在50~100mg/日,總療程15~3年。在ATD治療期間,血小板計數水平一直正常。10例患者均痊愈出院。
在對出院患者的隨訪中,發現有4例患者在治療中途(約1年左右)自行停用PTU約2~3個月,導致甲亢復發,且同時發現患者的PLT也隨之下降至(30~50)×109/L,但無出血癥狀。再次給予PTU300mg/日口服治療,而未應用糖皮質激素,經過1~2個月ATD治療后血清甲狀腺激素水平和血小板均恢復至正常水平,經分析后表明此次ITP的發病與甲亢復發有關。
討論
根據報道,甲亢患者伴發ITP的幾率235%[2],這可能是由于這兩種自身免疫性疾病的病變基礎是都與抑制性T淋巴細胞數量和功能的減低密切相關。也可能是由于過多的甲狀腺激素作用于機體的單核—巨噬細胞系統,增強其吞噬功能,使得患者血小板較多被提前破壞,破壞壽命縮短[3]。本組10例患者在臨床治療中發現,治療的關鍵是治療甲亢,促進血小板的生成,ITP將會隨著甲亢的好轉而改善,也會隨甲亢的復發而復發,由此可見甲亢對ITP的發生發展是有明顯影響的。而對于ITP患者,特別是當臨床使用糖皮質激素治療效果不佳時,就應該考慮到患者有無合并甲亢或隱性甲亢的可能,并常規進行血清甲狀腺激素水平測定,如果確診同時患有甲亢,應及早同時采取ATD等綜合治療。
參考文獻
1任高,陸再英,主編.內科學.北京:人民衛生出版社,2004:659—662.
2向明珠,孫愛萍,鐘薇,等.甲狀腺功能亢進病人的血象及骨髓象觀察.中華血液學雜志,1989,10(9):480.
3陳灝珠,主編.實用內科學.北京:人民衛生出版社,1997:2223.