先天性小腸壁肌層缺損并腸穿孔1例

關鍵詞氣腹癥穿孔肌缺損

doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2012.27.209

患兒出生57小時，一般情況較差，2天后排出墨綠色胎糞兩次，量少。試喂糖水30ml，出現氣腹癥狀，術前診斷消化道穿孔(胃壁肌層缺損可能)。術中可見小腸距回盲瓣約15cm處有楔狀腸系膜缺損，術后病理報告示穿孔處腸壁肌層先天性發育不良，部分肌層缺損。

臨床資料

患兒，男，出生57小時。出生時體重2130g，出生后曾出現紫紺，呼吸不規則，反應弱，給予吸氧等對癥處理后，紫紺好轉，2天后排出墨綠色胎糞兩次，量少。試喂糖水30ml，即出現腹脹，腹壁皮膚發亮，并逐漸加重。體檢腹部彭隆，腹壁皮膚菲薄，觸痛明顯，全腹部扣呈鼓音，腸鳴音消失，肝脾未觸及。腹部立位平片示膈下大量游離氣體，肝臟下移并腸腔積氣。腹腔穿刺，有大量氣體抽出。術前診斷消化道穿孔(胃壁肌層缺損可能)。術中可見腹腔內有大量氣體，有較多膽汁樣液體溢出并混有胎糞，胃及十二指腸未見明顯異常，小腸距回盲瓣約15cm處有楔狀腸系膜缺損，缺損對側緣腸壁可見一約0.4cm×0.4cm穿孔，創面陳舊，無活動性出血，并有糞水外溢。將穿孔處回腸切除約10cm，行端端吻合術。術后診斷為回腸穿孔。術后給予靜脈高營養等支持治療，術后患兒恢復良好，已排便。

結果

病理報告示穿孔處腸壁肌層先天性發育不良，部分肌層缺損。

討論

對先天性消化道穿孔的病例，不但要想到胃壁肌缺損的可能，而且要想到腸破裂的可能。對氣腹的病例在X線下要好好鑒別有無游離氣體的存在。這一點至關重要，特別是大量氣腹的病例。