原發性肝癌肉瘤的診治體會(附1例報告)

原發性肝臟腫瘤以肝癌最為常見，肝癌肉瘤極少見_［1］，肝癌肉瘤的病理學特征是肝臟腫瘤內同時出現癌和肉瘤的成分，其中癌肉瘤的發生機制為上皮細胞和間葉組織同時發生惡變，多系細胞同時向癌和肉瘤兩種方向分化_［2］，且多發生在乳腺、子宮、食管、喉、肺、膀胱、前列腺等器官，發生在肝臟者極為罕見，查閱國內外相關文獻，相關報道不足20余例，且都是以個案報道為主，據相關文獻，肝臟癌肉瘤多被誤診為肝囊腫、肝膿腫、肝包蟲病等，占誤診的34%～50%_［3］。因此提高肝癌肉瘤的診斷顯得極為重要。現將收治的1例原發性肝癌肉瘤患者報告如下。

病歷資料

患者，女，57歲，以“體重下降伴乏力5個月，觸及右上腹包塊20天”為主訴入院，5個月前患者無明顯誘因出現體重下降伴乏力、惡心、呃逆。20天前觸及右上腹一包塊，不伴發熱，腹痛。既往史：發現乙肝標志物陽性17余年，未經正規治療。入院查體：全身皮膚及黏膜未見黃染及出血點，淺表淋巴結未觸及腫大，腹部平坦，無壓痛及反跳痛，未見腸型及蠕動波，肝脾肋下未觸及，肝肋緣下可以觸及一大小約6cm×5cm質硬包塊，表明不光滑，有結節感，活動度欠佳，隨呼吸上下運動，移動性濁音陰性，腸鳴音正常。彩超：①肝彌漫性回聲改變；②肝右葉不均勻實性占位；③膽囊壁厚毛糙。CT：肝右葉后段可見一塊狀不規則囊實性低密度影腫塊范圍約74mm×57mm×34mm，增強后動脈期腫塊邊緣呈不均勻的薄環狀強化，病灶內可見有多個分葉，各囊內密度不均勻，周圍可見少量膽管局限性擴張，靜脈期及延遲期強化程度變化不明顯，門靜脈系統顯影可，腹膜后未見明顯腫大淋巴結，余未見明顯異常，考慮HCC可能性大。血生化檢查：轉氨酶，膽紅素均正常，前白蛋白41mg/L。腫瘤標記物質AFP17ng/ml，肝臟儲備功能DDG檢測報告未見明顯異常。入院擬診斷：①乙肝肝硬化；②HCC。術中探查：肝臟中度萎縮，色澤暗，質韌，肝臟表面可見彌漫性大小不等的結節，肝右前葉下緣(VI段)可見大小約8cm×7cm包塊，灰白色，表面多發結節，質硬，邊界尚清，與周圍組織無浸潤及粘連，表面無潰瘍，膽囊大小正常，肝門處有多發腫大淋巴結，手術過程順利，術后創面區及網膜處給與中人氟安植入劑。術后病理，肉眼：肝臟部分切除標本一件，表面呈多結節樣，切開切灰白灰黃，質軟，同一般肝癌組織無明顯肉眼區別，結合組織形態及免疫組化CK(+)，Vimentin(+)，Hepatocyte(-)，AFP(-)，CD34(血管+)，SMA(-)，MSA(-)，CD117(-)，診斷為肝臟癌肉瘤(病理結果見圖1、2)。

圖1癌細胞呈腺管樣排列，CK染色呈陽性；肉瘤區域CK陰性

手術后復查腫瘤標記物：AFP6.9ng/ml，CEA6.2ng/ml，CA12589.42U/ml，鐵蛋白251ng/ml，其余腫瘤標記物陰性。術后兩周給及對癥支持治療，患者恢復好，順利出院。術后1個半月復查B超：肝臟體積略小，第5肋間區包膜不光滑，實質不均勻，門靜脈主干直徑9mm，余未見明顯異常，考慮肝硬化。肝功：ALT43U/L，前白蛋白138mg/L，余未見明顯異常，建議其繼續胸腺肽及肝癌輔助中成藥治療，定期復查。術后1年隨訪，患者體健，未再進一步隨訪。

圖2肉瘤區域Vimentin局灶陽性

討論

原發性肝癌肉瘤發病機制不清楚，但多繼發于肝硬化(在我國仍然是乙肝肝硬化最為常見)，臨床表現以非特異性消化道癥狀為主，如腹部隱痛、腹脹不適、消化不良等。B超、CT、MRI等影像學檢查亦缺乏特征性表現，多表現為肝臟低密度腫物，增強掃描動脈期可強化或者部分強化，實驗室檢查可發現肝功能損傷，AFP檢測陰性或低濃度陽性，可能是其特征表現(正因為原發性肝癌肉瘤AFP的低表達或者不表達，使臨床醫務工作者對該疾病的誤診較高)。該瘤診斷主要依據病理學檢查，診斷標準為：鏡下檢查肝腫瘤組織中既可見到肯定的上皮癌成分，又可見到肯定的肉瘤成分，且需要免疫組化進一步明確診斷，免疫組織化學檢查可清楚地顯示分別表達上皮源性和間葉源性的標志物。2000年WHO將肝癌肉瘤單獨列為肝臟間葉源性腫瘤的一種，并定義為由癌樣成分(既可是肝細胞源性也可是膽管細胞源性)和肉瘤樣成分緊密混雜在一起的惡性腫瘤_［4］。肝臟癌肉瘤因腫瘤一般較大，且又有兩種腫瘤成分，治療效果不佳。因此提高醫務工作者對該疾病的認識顯的尤為必要。

盡管原發性肝臟癌肉瘤的發病機制不是很清楚，術前幾乎不能明確診斷，臨床確診仍需病理診斷，但是針對原發性肝癌肉瘤的相關性報道，結合自己的切身體會，對于臨床上工作中高度懷疑肝臟惡性腫瘤，但是AFP不支持的肝臟占位性病變，應該考慮到肝癌肉瘤的可能，不一定都是所謂的肝膿腫、囊腫、血管瘤等，這樣也盡可能及早對患者實施手術治療，盡可能提高患者的生存率，手術切除是肝臟肉瘤首選的治療方法。患者手術后最常見的轉移部位是肺和淋巴。本病例隨訪一年無腫瘤復發、轉移。對該腫瘤的診斷、治療和預后等方面的特點，有待更多病例數的積累和研究予以明確。

參考文獻

1石美鑫，主編.實用外科學［M］.北京:人民衛生出版社，2002:979-980.

2楊光華，主編.外科病理學［M］.北京:人民衛生出版社，2002:96.

3李良庚，崔秀娟，田雨霖，何三光，沈魁，李江寧.原發性肝肉瘤8例報告［J］.中華外科雜志，1994，32:606-607.

4HamiltorSR，AaltonenLA.WorldHealthOrganizationclassifi2cationoftumors.Pathologyandgeneticsoftumorsofthedigestivesystem［M］.Lyon:IARCPress，2000:177-198.