2011年4~8月收治外院誤診的血管性水腫患者3例,經(jīng)精心治療而痊愈,但其誤診教訓(xùn)值得反省。
血管性水腫又稱巨大蕁麻疹,是一種發(fā)生于皮下疏松組織或黏膜的局限性水腫。根據(jù)病因可分為兩大類:①獲得性血管性水腫,由藥物、食物、吸入物或物理刺激等因素引起,類似蕁麻疹;②遺傳性血管性水腫,為常染色體顯性遺傳,由C1酯酶抑制物(C1INH)缺乏所致[1]。
就上述兩類型分述:⑴獲得性血管性水腫:好發(fā)于組織疏松部位(如眼臉、口唇、舌、外生殖器、手足等)。皮損為局限性水腫,邊界不清,呈膚色或淡紅色,表面光亮,觸之有彈性感,多為單發(fā),偶見多發(fā)。而此類型為較少見的血管神經(jīng)性水腫(angioneurotic),屬局部性水腫。癢感不明顯[2],偶有輕度腫脹不適。一般持續(xù)1~3天可逐漸消退,但也可在同一部位反復(fù)發(fā)作。常伴發(fā)蕁麻疹,偶可伴發(fā)喉頭水腫引起呼吸困難,甚至窒息死亡,消化道受累時可有腹痛、腹瀉等表現(xiàn)。⑵遺傳性血管性水腫:多數(shù)患者在兒童或少年時期開始發(fā)作,往往反復(fù)發(fā)作至中年甚至終生,但中年后發(fā)作的頻率與嚴(yán)重程度會減輕,外傷或感染可誘發(fā)本病。主要發(fā)生在3個部位:①皮下組織:常累及面部、手部、上肢、生殖器,皮損為局限性、非凹陷性皮下水腫,常為單發(fā),自覺不癢,1~5天可消退;②腹腔臟器:如胃、腸道、膀胱,發(fā)病時表現(xiàn)類似急腹癥,一般12~24小時消失;③上呼吸道:發(fā)病可致致命性喉頭水腫。
遺傳性血管性水腫又可分為兩型:Ⅰ型最常見,其特征是C1INH的形成不足,85%患者屬于此型;Ⅱ型患者C1INH水平正常或增高,而功能缺失,輕微外傷、心理應(yīng)激或其他激發(fā)因子可刺激血管活性肽的釋放,導(dǎo)致臨床癥狀的出現(xiàn)。
例1:患者,男,41歲,右眼臉?biāo)[,流淚,伴灼熱感,反復(fù)發(fā)作有半年多。經(jīng)多家醫(yī)院診斷為“眼結(jié)膜炎”、“脾陽虛”等病,用藥未見效果,2011年4月20日特來求診。癥見:雙眼瞼紅腫,皮膚變薄,眼結(jié)膜紅;外生殖器尿道口輕度水腫;舌紅苔黃,脈玄。結(jié)合現(xiàn)癥及病史,考慮為獲得性血管性水腫病,擬方:柴胡10g,防風(fēng)10g,烏梅10g,五味子10g,浮萍10g,路路通10g,桑白皮12g,地骨皮10g,垂盆草20g,鳳尾草20g,生龍骨20g(先煎),生牡蠣20g(先煎),馬齒莧20g,四季青8g,五劑,日1劑先用500ml水浸泡20分鐘,用武火煎10分鐘,改文火煎10分鐘,水開后,煎10~15分鐘,取藥汁200ml。接著加300ml水,煎法同前,再取藥汁100ml,把兩次煎好的藥汁混勻,分兩次服用,150ml/次,早晚各,1次。囑復(fù)診。5天后患者復(fù)診,癥狀消失,守方再取3劑。
例2:患者,女,45歲,自述自去年10月1次染發(fā)后,頭皮、雙眼皮紅腫,癢得厲害,外院以“過敏性皮炎”、“蕁麻疹”治療會愈,但容易復(fù)發(fā)。2011年7月5日來我院求診。癥見:雙眼皮紅腫,皮膚粗糙,頭皮無紅腫,余無明顯異常。舌紅苔微黃,脈浮。結(jié)合病史考慮為獲得性血管性水腫,擬方:紅景天6g,紫草30g,生地15g,金銀花15g,馬齒莧30g,垂盆草30g,生牡蠣30g(先煎),荊芥10g,生石膏30g(先煎),蒼術(shù)10g,防風(fēng)10g,地骨皮12g,丹皮10g,7劑日1劑,煎法同前。囑復(fù)診。1周后患者復(fù)診,自述上證消失,守方再取5劑,囑隨診。
例3:患者,女,45歲,反復(fù)顏面紅腫、伴瘙癢2個月,自述2月前家中新奘修完,未等油漆氣味散去就入住,第2天就發(fā)生顏面紅腫、瘙癢,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院以“蕁麻疹”予抗組胺藥處理癥狀消退,5~6天后又復(fù)發(fā)。2011年8月5日來我科求診。癥見:雙眼皮紅腫,唇周淡紅色丘疹,舌紅苔微黃,脈弦。結(jié)合病史,考慮為獲得性血管性水腫,擬方:紅景天6g,柴胡10g,防風(fēng)10g,烏梅15g,五味子10g,浮萍10g,路路通10g,苦參10g,當(dāng)歸10g,火麻仁30g,生槐花30g,地骨皮12g,丹皮10g,垂盆草20g,荊芥10g,生石膏30g(先煎)5劑,日1劑,煎法同前,囑復(fù)診。1周后復(fù)診,諸證改善,守方再取7劑,囑隨診。
對于本病的診斷,可根據(jù)典型臨床表現(xiàn)一般不難。在問診時要注意幾個要點:①水腫出現(xiàn)時間、急緩、部位(開始及蔓延情況)、全身性或局限性、是否對稱性、是否凹陷性,與體位變化及活動關(guān)系。②有無心、肝、腎、內(nèi)分泌及過敏性疾病病史及相關(guān)癥狀,如心悸、氣促、咳嗽、咳痰、咯血、頭暈、頭痛、失眠、腹脹、腹痛、食欲、體重及尿量變化等。③水腫與藥物、飲食、月經(jīng)及妊娠的關(guān)系[3]。如果患者發(fā)病年齡較早且家族中有近半成員發(fā)病,則應(yīng)考慮為遺傳性血管性地水腫,發(fā)病期間C4水平顯著降低、血清C1INH水平降有助于診斷。
在治療方面與一般蕁麻疹相同,苯海拉明對嚴(yán)重患者(包括顏面、舌、咽部水腫)較為有效。而遺傳性血管性水腫對抗組胺藥和腎上腺皮質(zhì)激素治療無效,但可試用新鮮血漿、抗纖溶藥物、雄激素類藥物治療。而中醫(yī)在這方面有獨特的治療。主張積極尋找和祛除病因及可能的誘因;適當(dāng)忌口,忌食腥辣發(fā)物,避免攝入可能致敏食物、藥物;注意氣候變化,冷暖適宜,加強鍛煉,增強體質(zhì),保持良好心態(tài);清楚體內(nèi)慢性病灶及腸道寄生蟲,調(diào)節(jié)內(nèi)分泌系統(tǒng)[4]。至于方藥,辨證論治,結(jié)合個體病情,以消風(fēng)散、清熱解毒劑等靈活運用。
參考文獻
1張學(xué)軍,主編.皮膚性病學(xué).北京:人民衛(wèi)生出版社,2010:118—119.
2金惠銘,王建枝,主編.病理生理學(xué).北京:人民衛(wèi)生出版社,2004:26—27.
3陳文彬,潘祥林,主編.診斷學(xué).北京:人民衛(wèi)生出版社,2008:22—24.
4楊志波,范瑞強,鄧丙戌,主編.中醫(yī)皮膚性病學(xué).北京:中國中醫(yī)藥出版社,2010.