腓骨肌萎縮癥護理體會

腓骨肌萎縮癥(CMT)亦稱為遺傳性運動感覺神經(jīng)病(HMSN)，具有明顯的遺傳異質(zhì)性，臨床主要特征是四肢遠端進行性的肌無力和萎縮伴感覺障礙。CMT是最常見的遺傳性周圍神經(jīng)病之一，發(fā)病率約1/2500，根據(jù)臨床和電生理特征，CMT分為兩型：CMT1型(脫髓鞘型)，神經(jīng)傳導速度(NCV)減慢(正中神經(jīng)傳導速度＜38m/秒)；CMT2型(軸突型)，神經(jīng)傳導速度正常或輕度減慢(正中神經(jīng)傳導速度＞38m/秒)。多數(shù)呈常染色體顯性遺傳，也可呈常染色體隱性或X-連鎖遺傳。有關腓骨肌萎縮癥報道較少，護理經(jīng)驗也較少，現(xiàn)總結(jié)如下。

病歷資料

患者，男，42歲，因雙下肢麻木無力，麻木12年入院就診。患者于12年前無誘因出現(xiàn)行走上下樓時雙下肢無力，伴有雙下肢麻木，漸加重。10年前患者走路困難，雙下肢疼痛，以夜間明顯，難以忍受。6年前患者跌倒診斷右髕骨骨折。1年前患者再次跌倒，診斷左脛骨骨折，患者從發(fā)病始漸肌肉萎縮。既往體健，家族中其父類似病史。查體：神志清楚，語言流利。顱神經(jīng)及眼底陰性。大腿下1/3及小腿肌肉萎縮，呈鶴腿狀，爪形趾。雙下肢膝關節(jié)以下出現(xiàn)手套狀襪狀痛、溫、觸及深感覺減退，局部皮膚呈青紫色皮膚，溫度低。同時出現(xiàn)足弓高聳爪形趾，馬蹄內(nèi)翻畸形。行走時表現(xiàn)特殊的跨越步態(tài)，表現(xiàn)肌無力肌萎縮，肌束顫，腱反射減退或消失，肌電圖示神經(jīng)源性損害。神經(jīng)運動、感覺傳導速度正常。腓腸肌活檢示神經(jīng)源性肌萎縮。診斷為腓骨肌萎縮癥。入院后給予維生素B族、肌氨肽苷等營養(yǎng)神經(jīng)性治療，癥狀無明顯變化。

討論

臨床診斷依據(jù)：①兒童期或青春期出現(xiàn)緩慢進展的對稱性雙下肢無力；②“鶴腿”、垂足、弓形足，可有脊柱側(cè)彎；③腱反射減弱或消失，常伴有感覺障礙；④常有家族史；⑤周圍神經(jīng)運動傳導速度減慢，神經(jīng)活檢顯示“洋蔥頭”樣改變；本患者符合以上診斷標準。目前尚無特殊治療，主要是對癥治療和支持療法，垂足或足畸形可穿矯形鞋。藥物治療可用維生素類促進病變神經(jīng)纖維再生，神經(jīng)肌肉營養(yǎng)藥有一定幫助。針灸理療及肌肉和跟腱鍛煉、按摩可增強其伸縮功能。糾正垂足可穿高跟鞋、長統(tǒng)靴或矯正鞋，踝關節(jié)攣縮嚴重者可手術松解或肌腱移植。勿過度勞累，注意保暖。

護理體會：①腓骨肌萎縮癥多有運動障礙，合并有肌肉萎縮，應加強肢體被動訓練，可給予適當?shù)陌茨χ委煟纳蒲貉h(huán)，指導患者進行康復訓練，延緩肌肉萎縮。②由于植物神經(jīng)損害，骨微血管循環(huán)障礙便骨折難以愈合，預防骨折顯得尤為重要。本病足背屈無力常呈高弓足、爪形趾、馬蹄內(nèi)翻畸形，使肢體站立不穩(wěn)，也是易跌倒原因。活動較少，有大便干燥，應囑多飲水，多吃纖維素食物，預防便秘。③本患以感覺障礙表現(xiàn)為主，有痛、溫覺障礙，洗足時不能識別水溫，易出現(xiàn)傷燙。深感覺減退，感覺性共濟失調(diào)，不能走黑路，尤其夜晚光線不足，易跌倒。患者有感覺性共濟失調(diào)走路不穩(wěn)，平衡障礙，走路應有人扶持，加強宣教。④心理護理：腓骨肌萎縮癥多為青年人，肢體不能活動，病情常有進行加重，患者難以接受，本人及家屬常出現(xiàn)心情低落，常伴有焦慮與抑制情緒，對將來沒有信心，應加強予心理方面護理論，鼓勵患者以積極心態(tài)面對疾病，并配合醫(yī)生治療。

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表1可以看到干預組在體重指數(shù)、血壓、糖化血紅蛋白、血脂、等危險因素指標較干預前均有明顯降低。并且血壓控制達標率達78.0%，血脂達標率達68.3%，體重指數(shù)達標率39%，明顯高于對照組血壓、血脂、體重指數(shù)的達標率(分別為52%、46.9%和24.5%，均P＜0.05)。觀察組和對照組入組時糖尿病相關知識掌握程度評分分別為52.3±3.3分、53.1±3.2分，差異無顯著性(P＞0.05)；觀察結(jié)束時觀察組糖尿病相關知識掌握程度評分為85.5±4.1分，高于對照組的72.8±3.9分，差異存在顯著性(P＜0.05)。

兩組糖尿病并發(fā)癥的比較：干預組糖尿病并發(fā)癥的發(fā)生率較對照組減少具有統(tǒng)計學意義(X2=4.431，P＜0.05)，見表2。

統(tǒng)計學處理：應用SPSS13.0統(tǒng)計軟件進行數(shù)據(jù)處理，計量資料采用t檢驗，計數(shù)資料采用X2檢驗。

討論

實踐證明，在相同的醫(yī)療條件下，通過社區(qū)綜合干預，可使糖尿病患者更為有效地控制代謝異常，延緩并發(fā)癥的發(fā)生，提高患者對治療的依從性，提高生活質(zhì)量。我們對社區(qū)糖尿病患者實施社區(qū)綜合干預措施，明顯提高了患者對糖尿病相關知識掌握程度，使他們樹立了健康意識、養(yǎng)成了良好的行為和生活方式，降低或消除了影響健康的危險因素，患者積極配合治療、按時服藥，有效地防治了疾病。社區(qū)綜合干預強化了糖尿病隨訪教育的功能，使患者自覺進行自我管理，做好血糖、血壓、糖化血紅蛋白等指標的定期監(jiān)測，是治療、控制糖尿病和預防并發(fā)癥的有效手段之一。

參考文獻

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