重癥肌無力及其危象的觀察和護理

重癥肌無力（MG）是一種神經肌肉處乙酰膽堿傳遞障礙引起的一種慢性自身免疫性疾病。臨床特征為部分或全身骨骼肌易于疲勞，表現為晨輕晚重，疲勞后加重，經休息后有所恢復。相當數量的MG患者合并其他自身免疫性疾病。重癥肌無力患者在病程中可急驟發生呼吸無力，以致不能維持換氣功能時，即稱危象。

治 療

抗膽堿酯酶藥物是治療MG的基本藥物，常用新斯的明60mg，每8小時1次或4次/日，此藥的不良反應主要有唾液分泌增加、瞳孔縮小、腹痛、腹瀉等，可使用阿托品0.3mg，1～3次/日對抗。對全身型肌無力，年齡40歲以上或眼球麻痹，抗膽堿酯酶藥物治療不滿意以及眼肌型患者，病程2年以上未能緩解，均可應用激素治療，可用地塞米松5～10mg靜滴，有效后逐漸減量或改用強的松10～20mg口服，此法適用于肌無力危象和已經氣管切開而進行人工輔助呼吸的患者。

護 理

一般護理：向患者及其家屬解釋本病的病因、臨床表現，爭取患者及家屬的配合，尤其應鼓勵患者家屬關心愛護患者，共同協助患者做力所能及的事情，鼓勵患者生活自理，使其感到自身的價值。經常評估患者的飲食及營養狀況，包括每天的進食量，以保證正氮平衡，必要時遵醫囑給予靜脈補充足夠的營養。

心理護理：MG患者住院時間較長，癥狀時輕時重，使患者心理產生落空感，情緒消沉。護理人員要以同情、理解的態度，采取解釋、指導、鼓勵相結合，使患者認識到只要遵照醫囑，堅持治療，仍可以達到臨床愈合，避免精神刺激，消除精神壓力，減輕心理負擔，增強治療信心。耐心細致地做好患者的生活護理，盡量滿足患者的需求，使其心理上得到最大限度的安慰。患者因病后而影響面部表情、視力、吞咽、發育等而產生自卑情緒，常為自己的病情擔憂、焦慮。故應耐心向患者解釋病情，消除心理緊張和顧慮，因此護理工作中必須經常巡視患者，做好思想工作，開導患者，使其保持最佳狀態，樹立戰勝疾病的信心。對使用呼吸機的患者，醫護人員應從身心兩方面給予患者更多的關注，多花些時間與患者溝通，了解軀體和心理的反應，提高醫療護理質量，減輕患者的痛苦，使患者早日康復。

氣道護理：對氣管切開術后患者，應做好氣道護理：①每天更換氣管切開處無菌紗布2次，若有污染，隨時更換。②若患者氣管切開時間長，切口周圍出現紅色皮疹，可用金霉素眼膏外涂。③呼吸道保持通暢：嚴格無菌操作，洗痰前應洗凈雙手，戴一次性無菌手套，采用一次性吸痰管，吸痰時抽吸深度要適宜，如果吸管插入過淺，痰液不能吸出；吸管插入過深，引起患者嗆咳，影響患者呼吸，增加顱內壓。抽吸時動作要輕，以免損傷氣管內小動脈，引起大出血，正確的方式是由內向外捻轉漸漸退出，吸痰時間不能超過15秒，以免阻礙患者呼吸。④合理的氣道濕化；患者因氣道分泌物無力咳出，排除不暢，易引起微痰栓，可用生理鹽水250ml加2糜蛋白酶既可防止痰栓，又避免損傷氣道黏膜。⑤定時更換消毒呼吸機管道。呼吸機管道均為硅膠管，便于高壓消毒，每天更換濕化罐內的蒸餾水，避免醫源性感染的發生，控制濕化罐內的溫度45～50℃。

MG危象的觀察及護理：呼吸無力發展至不能維持換氣功能時，即稱危象，危象分3種：①肌無力危象：為最常見的危象，往往由于抗膽堿酯酶藥量不足引起，應用抗膽堿酯酶藥物治療有效。本科收住的5例MG危象患者均為肌無力危象。②膽堿能危象：患者表現為全身肌肉極度無力，呼吸和吞咽困難，全身肌束顫動，腹痛，腹瀉，腸鳴音亢進及分泌物增多，抗膽堿酯酶藥物注射后癥狀反而加重。③反拗性危象；全身無力，呼吸困難，抗膽堿酯酶藥物治療后，癥狀波動不定。對MG危象的患者應極早診斷，積極搶救和治療。在危象的處理過程中，應保證氣管切開護理的無菌操作，霧化吸入，保持呼吸道通暢，防止肺部感染，防治并發癥是搶救成功的關鍵。應密切觀察病情，如肌張力、呼吸頻率、節律改變等。若有突然出現的肌無力加重，特別是肋間肌、膈肌和咽喉肌無力，可導致肺通氣明顯減少，呼吸困難、發紺、喉頭分泌物增多，患者咳嗽無力，痰無法咳出，易造成缺氧、窒息而死亡。故一旦出現上述情況，應立即通知醫生，配合搶救，可抬高患者床頭，及時吸痰，清除呼吸道分泌物，遵醫囑使用新斯的明等藥物，以搶救肌無力危象，并注意觀察療效，對氣管切開患者，應做好氣管切開術后護理。預防并發癥，并運行舒適護理理論為患者做好舒適護理：①MG患者應適當休息，若病情加重，須臥床休息。②對長期臥床患者應勤換衣褲，保持皮膚潔凈，做好定時翻身拍背防褥瘡護理，骨突處可用50%紅花酒精按摩，消瘦的患者，應用電動氣墊床，對預防褥瘡有較好的效果，③腎上腺皮質激素治療時，給高蛋白，低鹽飲食。④對飲水嗆咳，吞咽困難者，予留置胃管鼻飼流質，并做好口腔護理，用生理鹽水棉球擦洗口腔，2次/日，口腔黏膜有潰瘍，噴涂喉康散，口唇干裂者，涂石蠟油，霉菌感染，涂3%克霉唑液。⑤尿潴留者予留置尿管，定時開放，女性患者用1：8000高猛酸鉀溶液沖洗會陰1次，男性患者用1%～2%碘伏溶液消毒尿道口1次。每天用生理鹽水250ml沖洗膀胱2次，引流袋每天更換，嚴格無菌操作，預防泌尿系感染。⑥對肌無力危象的患者給予吸氧、清除口腔及呼吸道中的分泌物，必要時做氣管切開，盡快改善和維護呼吸功能。密切觀察生命體征變化，可啟用多功能監護儀，監測血壓、心率、呼吸，并測量血氧飽和度，了解缺氧改善情況。對重癥肌無力危象患者早期行氣管插管、氣管切開術和人工輔助呼吸是治療成功的關鍵。

出院指導：患者出院前做好衛生宣教和出院指導工作。此類患者發病的誘因多為過度疲勞，精神創傷，感染、妊娠分娩等，故應向患者介紹出院后注意事項，預防感冒、感染、注意保暖，并保持心情開朗，避免過勞，做到勞逸結合。介紹如何合理用藥，做好藥物治療的宣傳教育工作，向患者講解藥物的作用、使用方法，不良反應的表現及預防，取得患者的配合，患者就不會自行停藥，并能定期復查。育齡婦女應避孕，忌用對本病不利的藥物，如卡那霉素、多黏霉素、鏈霉素等，以預防肌無力危象發生。