低增生性急性白血病1例(緩進型)

關(guān)鍵詞 白血病 低增生性 急性

doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2012.09.264

病歷資料

患者，女，79歲。因頭暈、乏力、納差近1個月入院。既往體健。入院查體：血壓130/70mmHg，精神差，貧血外貌。兩肺呼吸音清，未聞及干、濕性啰音，心率70次/分，律齊，心電圖正常。腹部體檢陰性，腹部B超示膽囊泥沙沉積。肝脾未見明顯異常。雙腎區(qū)叩擊痛陰性，雙下肢無水腫。皮膚、黏膜無明顯出血點或瘀斑。頸部、腋下等淋巴結(jié)未見腫大。胸骨無壓痛。外院骨髓分析報告示：再生障礙性貧血(AA)。

實驗室檢查：白細胞0.6×109/L，紅細胞1.87×1012/L，血紅蛋白56g/L，血小板20×109/L。分類100個有核細胞：原粒10%，中性中幼粒細胞3%，中性桿狀核粒細胞18%，中性分葉核粒細胞4%。中幼紅細胞2%，晚幼紅細胞1%。單核細胞2%，嗜酸粒細胞1%，淋巴細胞59%。見表1。

描述：骨髓有核細胞增生重度減低，粒紅比10.5:1。紅、巨核細胞兩系增生受抑。全片僅見2個裸核巨核細胞，可見巨血小板。粒系增生減低。以原粒為主，占32%(NEC)。其形態(tài)多為圓形、橢圓形，少數(shù)不規(guī)整，可見偽足樣突起；胞體大小不一，可見小原粒細胞；漿藍色透明、無顆粒，漿量多少不定，有的甚少；核染色質(zhì)細致，有的可見明顯核仁。POX(+)。早幼粒以下階段細胞＞10%。綜上所述，符合M2a的診斷。淋巴細胞增多，脂肪髓增多。

討論

低增生性急性白血病是一種外周血細胞減少，骨髓有核細胞增生低下，且原始細胞明顯增多(＞30%)的少見的特殊類型白血病。常被稱為“冒煙型白血病”或白血病前期。臨床上，通常分緩進型和急性型。緩進型：多見于老年人，起病隱襲，癥狀輕，白血病細胞浸潤不明顯。肝、脾、淋巴結(jié)通常不腫大。急進型：多見于青壯年，與其他典型急性白血病類似，常有明顯的發(fā)熱、肝、脾、淋巴節(jié)腫大及胸骨壓痛等。低增生性急性白血病以頭暈、乏力等貧血癥狀最為多見，常誤認為貧血(如再生障礙性貧血等)或高血壓病。結(jié)合臨床、血象、骨髓象等不難分析診斷。

與再生障礙性貧血(AA)的鑒別，全血細胞減少，貧血，骨髓有核細胞增生低下是兩者的共同點。但再生障礙性貧血血中無幼稚細胞，骨髓涂片和(或)骨髓活檢找不到白血病細胞且骨髓常干抽。

與骨髓增生異常綜合征(MDS)的鑒別：MDS骨髓有核細胞增生多為活躍或明顯活躍，紅系、巨核細胞系常增多。診斷MDS必須滿足2個條件：①難治性；②病態(tài)造血(病態(tài)造血數(shù)量可為各系細胞20%以上，而非MDS的病態(tài)造血數(shù)量較少)。另外，原始細胞所占百分比(NEC)也可鑒別。

低增生性急性白血病與上述疾病的鑒別，通過血象、骨髓象、骨髓活檢及組織細胞化學染色等，再結(jié)合臨床容易區(qū)分(附：血片和骨髓片)。