黃色肉芽腫性腎盂腎炎1例誤診分析及文獻(xiàn)回顧

doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2012.09.284

黃色肉芽腫性腎盂腎炎是腎臟的一種慢性細(xì)菌性感染，它的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，在傳統(tǒng)的教科書甚至泌尿外科的專業(yè)教材里極少單獨(dú)列出來詳細(xì)闡述，在臨床工作尤其是基層醫(yī)院工作中極容易出現(xiàn)誤診。本例誤診病例，結(jié)合文獻(xiàn)資料的回顧分析，旨在提高基層醫(yī)院同行對(duì)此病的認(rèn)識(shí)，減少誤診的機(jī)率。

病歷資料

患者，女，23歲，因“反復(fù)發(fā)熱1個(gè)月余，咳嗽、氣促1天”入院，既往有1型糖尿病病史。入院時(shí)查體：雙側(cè)肺呼吸音粗，雙下肺可聞及濕啰音，肝區(qū)及右腎區(qū)叩痛。入院時(shí)急查血常規(guī)示：WBC 28.5×109/L，NEUT 0.91%，HGB 91g/L。入院診斷為發(fā)熱查因肺部感染(？)；1型糖尿病。在內(nèi)科予抗感染、控制血糖等對(duì)癥治療后，發(fā)熱及咳嗽等癥狀好轉(zhuǎn)，但右側(cè)腰部疼痛，仍有右腎區(qū)扣痛，B超及CT均提示右腎占位性病變，肝臟增大。CT增強(qiáng)示右腎占位病變，巨塊型腎癌可能性大，提示腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。腫瘤內(nèi)科在CT引導(dǎo)下行經(jīng)皮腎穿刺活檢，活檢結(jié)果示鏡下見少許腎小管及腎小球結(jié)構(gòu)，無明顯異形性改變。其后轉(zhuǎn)泌尿外科擬予手術(shù)治療。轉(zhuǎn)科后予靜脈腎盂造影(IVP)檢查，報(bào)告示雙腎顯影良好，功能正常。術(shù)前診斷為右腎占位性病變(右腎癌？)；1型糖尿病。術(shù)前討論時(shí)考慮腎癌可能性大，擬予右腎根治性切除術(shù)。術(shù)中見右腎稍增大，中下部為腫塊，質(zhì)地不均，邊界不清，并與周圍組織有粘連，遂將右腎切除，并清掃腎周及腹膜后轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)。術(shù)后第3天病理結(jié)果示右腎黃色肉芽腫性腎盂腎炎，淋巴結(jié)呈慢性炎癥改變。患者術(shù)后恢復(fù)好，隨訪2年，預(yù)后良好。

討論

病因：黃色肉芽腫性腎盂腎炎(XGP)是腎臟的一種慢性細(xì)菌性感染，在國外一些權(quán)威教材里(包括《史密斯泌尿外科學(xué)》和《默克診療手冊(cè)》)均歸在泌尿系的非特異性感染里。常見致病菌為大腸桿菌和變形桿菌。常常因泌尿系結(jié)石、梗阻或自身免疫力低下，而導(dǎo)致反復(fù)的泌尿系感染而形成。本例患者無泌尿系結(jié)石，但因?yàn)橛?型糖尿病病史，其自身免疫力較低，因此造成反復(fù)感染。

病理：XGP按病變過程可分為3期，Ⅰ期腎內(nèi)型，病變限于腎實(shí)質(zhì)內(nèi)，僅累及一個(gè)腎盞或部分腎實(shí)質(zhì)；Ⅱ期腎周型，病變已穿透腎包膜到腎周筋膜；Ⅲ期腎旁型，病變累及大部分或全部腎臟，并侵犯腎周組織。Solomon按病變局限程度把XGP分為彌漫型(85%～90%)及局限型(10%～15%)。彌漫型病變廣泛侵犯腎實(shí)質(zhì)和腎周圍，多與鄰近器官粘連；局限型為腎實(shí)質(zhì)局灶性病變，部分腎實(shí)質(zhì)被含脂質(zhì)的泡沫細(xì)胞代替，形態(tài)學(xué)改變似腎癌，全腎功能喪失較彌漫型晚。

臨床表現(xiàn)：XGP好發(fā)于中年婦女，可能與腎盂腎炎多見于女性有關(guān)。不同年齡段均可發(fā)病。其臨床表現(xiàn)缺乏特異性，常有腎結(jié)石病史，多單側(cè)發(fā)病。主要表現(xiàn)為腎區(qū)疼痛、腎區(qū)腫塊、原因不明發(fā)熱、貧血、反復(fù)發(fā)作尿感、膿尿、乏力、厭食、體重下降和便秘等，常被誤診為尿路結(jié)石、非特異性腎盂腎炎、腎結(jié)核和腎腫瘤等。另有部分患者(Malek and Elder統(tǒng)計(jì)約有50%患者)表現(xiàn)有肝功能異常，此為反應(yīng)性肝炎所致，主要表現(xiàn)為球蛋白升高、堿性磷酸酶升高，當(dāng)患腎切除后可恢復(fù)正常。有研究認(rèn)為這種腎源性的肝功能改變?yōu)楸静〉囊粋€(gè)重要特征。本例患者因“反復(fù)發(fā)熱1個(gè)月余，咳嗽、氣促1天”入院，腎區(qū)有叩痛，尿液檢查無異常，而肝功能檢查確實(shí)出現(xiàn)堿性磷酸酶和球蛋白升高，這一特征在類似病例的診斷里應(yīng)引起警惕。

影像學(xué)檢查：CT掃描是診斷XPG的最可靠的影像學(xué)檢查方法，平掃通常表現(xiàn)為一個(gè)大而不均值的腎形包塊，腎實(shí)質(zhì)內(nèi)常出現(xiàn)多處水樣密度病變，為擴(kuò)張的腎盂或膿腫；在強(qiáng)化掃描圖像中，這些邊緣被強(qiáng)化，中央部分由于充滿膿液，不被強(qiáng)化。局限型XGP的影像學(xué)表現(xiàn)可酷似腎癌，易引起誤診。但腎癌的密度較XGP高，CT平掃大多數(shù)腎癌呈不均質(zhì)的低密度，部分呈等密度，極少數(shù)為高密度，增強(qiáng)掃描大多數(shù)有不同程度的強(qiáng)化，多數(shù)強(qiáng)化較XGP明顯，靜脈期或排泄期腫瘤密度迅速下降，腫塊可有鈣化，可侵犯腎門、腹膜后淋巴結(jié)及腎靜脈。而XGP的炎癥反應(yīng)較廣泛，常伴有腎筋膜及腰大肌增厚粘連。

診斷：XGP的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，因此診斷十分困難。1980年以前，國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道幾乎無術(shù)前確認(rèn)的病例。有統(tǒng)計(jì)報(bào)告，誤診為腎腫瘤及結(jié)核者約占50%以上，結(jié)石并腎積水者約40%，少數(shù)誤診為腎囊腫或腎周圍膿腫。誤診的主要原因，一是診斷者對(duì)“黃色肉芽腫性腎盂腎炎”的病名不知道或不認(rèn)識(shí)，二是本病確無特殊性癥狀和體征。本例患者在術(shù)前誤診為腎腫瘤，行患腎切除及淋巴清掃術(shù)，術(shù)后病理確診為XGP。

結(jié)合文獻(xiàn)資料及臨床資料回顧，筆者認(rèn)為有以下幾點(diǎn)時(shí)應(yīng)高度懷疑XGP：①患有上尿路梗阻，特別是上尿路結(jié)石，出現(xiàn)反復(fù)尿路感染、發(fā)熱、腎區(qū)腫塊，尤其是中年婦女；②如無尿路梗阻，但有合并免疫力降低的全身性疾病(如糖尿病)，出現(xiàn)反復(fù)發(fā)熱、腎區(qū)腫塊或腎區(qū)叩痛者；③排除肝臟原發(fā)疾病所致的肝功能異常，主要表現(xiàn)為堿性磷酸酶及球蛋白升高；④平掃病灶CT值為負(fù)值，注射造影劑后增強(qiáng)不明顯，伴有腎周筋膜及腰大肌增厚粘連；⑤尿細(xì)胞學(xué)檢查在1張涂片上有5個(gè)以上的泡沫細(xì)胞即可確立診斷，但泡沫細(xì)胞檢出陽性率不高，必要時(shí)可考慮腎穿刺活體組織檢查以確診。

治療及預(yù)后：XGP的治療依靠正確的診斷，對(duì)于懷疑為XGP的病例，應(yīng)行保留腎單位的手術(shù)，如腎部分切除術(shù)；但如果感染廣泛，應(yīng)行包括切除所有受累組織的腎切除術(shù)，即根治性腎切除術(shù)。行手術(shù)治療后預(yù)后良好，一般不復(fù)發(fā)。

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