巨大大網膜海綿狀淋巴管瘤誤診為盆腔包塊1例

doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2012.09.286

病歷資料

患者，女，24歲，G3P1。因發現盆腔包塊10個+月于2011年11月28日入院。患者平素月經規則，13天，Lmp：2010年10月15日，10個月前孕3個月時產檢B超發現左卵巢女拳大蜂窩狀囊腫，卵巢腫瘤標志物無異常，4個月前經陰道分娩一足月男嬰，產時腹部加壓助娩，無突發彌漫性腹痛伴隨，無陰道流血及流水，無畏寒、發熱、盜汗，未感腹部增大，2011年11月26日在市中心醫院B超復查示：盆腔巨大囊腫，2011年11月28日彩超示：子宮形態正常，雙側卵巢可顯示，盆腹腔內可見巨大無回聲區，大小31.9cm×25.8cm×5.7cm，內見絮狀光帶呈網絡狀分布，CDFI：囊腫內及周邊未見明顯血流信號；肝、腎未見異常，肝腎間隙未見不規則液性暗區；腹腔內及胸腔未見明顯液性暗區。提示：盆腹腔巨大囊性腫塊(起源、性質待排)。病程中患者精神、飲食、睡眠及大小便正常。入院PE：T 36.4℃，P 76次/分，BP 100/60mmHg精神可，全身淺表淋巴結未及腫大，腹軟，腹左側較右側略膨大，左側腹部叩診呈濁音，液波震顫(+)，PV：外陰已婚經產式，陰道暢，宮頸Ⅰ度糜爛，子宮大小正常，右附件區未捫及異常，左附件區未捫及明顯包塊，但觸及水樣振蕩感。入院診斷盆腔包塊待查：卵巢黏液性囊腫破裂繼發腹膜假性黏液瘤。于2011年12月11日在腰硬聯合麻醉下剖腹探查，取下腹正中切口長10cm，打開腹膜即見巨大蜂窩狀多房囊腫，覆蓋腸管，下緣游離于陶氏腔，兩側游離于腹側壁內側，包塊右側可見少量大網膜與之相連，其間有血管交通，因無法探及包塊上緣判斷來源，遂切除部分送快速冰凍切片，并改全麻、擴大切口至23cm，請外科醫生聯合手術，探查其上緣附著于胃大彎、脾門及該處后壁腹膜，術中快檢回報：良性，來源于大網膜可能，沿上緣切除包塊，脾門處殘留約3cm×1cm×1cm病變組織，術后常規病檢：大網膜良性囊腫樣病變，考慮為海綿狀淋巴管瘤。

討論

淋巴管瘤是由于淋巴管先天發育畸形，靜脈叢中的中胚層裂隙融合形成原始淋巴囊，未能連接靜脈系統，分泌液逐漸積聚，囊腔擴大而形成大小不等的囊腫，或由于炎癥、寄生蟲等原因引起發病部位淋巴液流出受阻、淋巴管擴張形成［1］。按其臨床表現及組織結構可分為毛細管型、海綿狀型及囊腫型3類，毛細管型由淋巴管擴張而成，此擴張的淋巴管內含有淋巴液；海綿狀型者淋巴管擴張更為嚴重呈多個囊腔狀；囊腫型淋巴管瘤則由擴張更加嚴重的淋巴管構成，其擴張形成多房性較大囊腔，囊腔內充滿淋巴液，故此型又稱囊狀水瘤。淋巴管瘤90%發生于小兒，其中95%發生于頸部和腋下，亦可見于縱隔、腸系膜、腹膜后間隙等，發生于大網膜者少見。大網膜淋巴瘤生長緩慢，病史較長，其臨床癥狀按有無并發癥表現不同，無并發癥的大網膜淋巴管瘤主要表現為無明顯癥狀的腹部腫物或腹部進行性膨大；其常見的并發癥為囊內出血、感染、囊蒂扭轉、囊腫破裂，偶會出現因瘤體壓迫導致腸梗阻、膽道梗阻和泌尿系梗阻。本病應與結核性腹膜炎、巨大卵巢囊腫、乳糜腹、巨大腹腔包蟲囊腫鑒別［2］。X線、腹部平片(正側位)、鋇餐造影、B超、CT檢查有助于診斷，其中CT比超聲和X線、鋇餐檢查定位更準確，對囊腫范圍、內部分隔組成及其周圍器官腔隙顯示更為清晰［3］。手術切除是本病惟一治療方法，應完整切除避免復發［4］。本例成人巨大大網膜海綿狀淋巴管瘤臨床罕見，對本病缺乏認識是造成誤診的主要原因，其次，患者孕3個月時發現左卵巢蜂窩狀囊腫，又經歷腹部加壓助娩過程，先入為主思維誤導我們考慮為卵巢黏液性囊腺瘤破裂所致腹腔黏液瘤可能。通過回顧性分析，認為誤診增加了該患者手術創傷和復發的風險，總結了如下幾點教訓值得認真吸取：①應仔細詢問病史：如術前詢問到該患者幼時腹部較同齡兒明顯增大病史，或可引導我們考慮到外科疾病。②應加強體格檢查基本功訓練：該患者幾乎整個大網膜形成巨大蜂窩狀囊腫，自胃大彎自上而下復蓋了整個腹腔，扎實的體檢功底，應能在術前對包塊范圍作出大致判斷。③重視影像學報告解讀和分析：該病例術前B超曾提示雙側卵巢可顯示，且包塊圖像呈均勻網絡狀改變，為過去未曾見過的影像改變，對此應拓寬思維考慮它科疾病可能。④重視術前診斷，不能將剖腹探查指征隨意擴大，甚至依靠探查來確立診斷：該病例非急癥，有充足的時間申請相關檢查，如CT、X線、鋇餐造影甚至MRI，還可請相關科室會診協助診斷。

參考文獻

1 徐冰，劉文英.兒童大網膜囊性淋巴管瘤的診治［J］.中華婦幼臨床醫學雜志，2007，10(3):252-254.

2 李正，王惠貞，吉士俊，主編.實用小兒外科學.北京:人民衛生出版社，2001:559-561.

3 Lugo-Olivieri CH，Taylor GA.CT differentiation of large abdominae lymphangioma from ascites.Pediatr Radiol，1993，23:129-130.

4 童爾白，季海平，主編.小兒腹部外科學.北京:人民衛生出版社，1991:367-368.