心臟受累于系統性硬皮病產生病變的臨床表現和診斷

關鍵詞 心臟受累 系統性硬皮病 臨床表現 診斷

系統性硬皮病是一種以皮膚增厚和纖維化為特征并侵及內臟造成彌漫性血管病變的結締組織疾病，該病雖然患病率低，但病因不確定，病理過程的復雜不確定，心臟受累產生病變時常被其外表現所掩蓋，或被誤診為有相似特征的疾病。臨床表現的異質性和缺乏判斷活動度的特異性指標，使早期診斷困難，且多合并心、肺和腎的病變，預后不良。因此有必要加強系統性硬皮病累及心血管系統的認識。通過正確運用一些輔助檢查，發現系統性硬皮病的患者心血管系統幾乎都不同程度受累，且當患者出現心臟受累的臨床表現后通常預后不良。因此如何早期診斷發現系統性硬化病累及心臟，及早治療尤為重要。

心臟受累于系統性硬皮病產生病變的臨床表現

上個世紀50年代前就已經證實系統性硬皮病可引起心臟各部分結構膠原增生、纖維化進而出現相應的臨床癥狀。心臟的各個部分，包括心肌，冠狀血管，心包及心臟傳導系統均可直接受累。

心肌受累產生病變：心肌纖維化被認為是系統性硬化病累及心臟的標志。臨床表現為心肌纖維化所致的心肌肥厚，可導致因心肌舒張功能障礙而引起的如舒張壓升高等一系列癥狀。此類纖維化與冠脈粥樣硬化導致心肌缺血，心肌肥厚不同的是，它的纖維化部位常常緊靠心內膜下層，且很少見含鐵血黃素沉積，而后者則正好相反。

冠狀動脈受累產生病變：其臨床常有心肌缺血癥狀，但與冠狀動脈粥樣硬化性心臟病心肌缺血不同的是，本病心肌灌注不足是由于位于心內膜小冠脈異常所致，而心外膜的冠脈則無異常。

心包受累產生病變：其最常見的表現是出現包積液，但臨床常無癥狀，病檢可見與之不平衡的纖維素性心包炎，心包粘連，心包腔積液。

心臟傳導系統受累產生病變：其導致系統纖維化或缺血，患者出現各種心律失常，多表現為因心動過速，或心動過緩所致的心悸，或偶發早搏，患者單極心電圖會出現比正常者更多的心室晚電位，提示患者有出現室性心律失常甚至猝死的可能。

瓣膜受累產生病變：比較少，常見的是二尖瓣瓣葉增厚，二尖瓣腱索牯連縮短，二尖瓣脫垂所致的二尖瓣狹窄及返流，或主動脈瓣返流。心臟的各部分受累都可以直接或間接導致心功能減低，甚至心力衰竭。如超聲心動圖射血分數的改變，常無特異性，治療不及時，進展較快，重者可并發急性左心衰，臨床要注意鑒別診斷和及時處理。

此外，由于系統性硬皮病還可累及肺、胃腸和腎等內臟，造成纖維化和硬化，使肺血管腔和腎動脈管腔變狹窄，增大了心肌的壓力負荷，產生惡化性高血壓、心肌功能失調、甚至心衰竭，造成心臟間接受累產生病變。

心臟受累于系統性硬皮病產生病變的檢查及診斷

在系統性硬皮病確診的基礎上，只有合并相關運用敏感及特異性高的輔助檢查檢測改變，可以做出診斷。

系統性硬皮病沿用美國的SSc分類診斷標準：⑴主要指標：近端硬皮病：對稱性手指及掌指或跖趾近端皮膚增厚、緊硬，不易提起。類似皮膚改變同時累及肢體的全部、顏面、頸部和軀干。⑵次要標準：①指端硬化：硬皮改變局限于手指；②指端凹陷性瘢痕或指墊變薄；③雙肺底纖維化，并已確定不是由原發于肺部疾病所致。具備上述主要指標或≥2個次要指標者診斷為系統性硬化病。符合上述診斷標準且合并心血管受累者即考慮為系統性硬皮病累及心臟產生病變。具體可以雷諾現象、皮膚表現、內臟受累特征等作為診斷依據。

輔助檢查：有心肌受累導致心功能異常時NT-proBNP(心力衰竭指標)會升高。心電圖，胸片，超聲心動圖，尤其是組織多普勒檢查都可用于發現心臟受累于系統性硬皮病產生病變的檢查。有研究顯示與正常者相比，系統性硬皮病患者組織多普勒檢查心肌出現了顯著的收縮期和舒張期應變率減低。1項組織多普勒檢查中的新指標-IVR(等容加速度)，被認為是在系統性硬化病未出現肺動脈高壓時早期發現右室心肌受累的敏感指標。MRJ作為一種精確，定量的無創方法對評價心肌灌注的情況很有價，SPECT有助于系統性硬皮病導致心臟損壞的早期發現。

實驗室檢測：系統性硬化病與其他自身免疫性疾病一樣，傳統的實驗室檢查可見血沉正常或輕度升高，半數患者高丙球蛋白血癥和類風濕因子陽性，抗核抗體呈陽性。患者血漿中還可見白細胞介素-4，6，13等，TNF(腫瘤壞死因子)、TIMP-1(基質金屬蛋白酶-1)等升高，且有研究顯示相關部位TIMP-1基因啟動子區的某些多態位點與系統性硬化病高度相關。

綜上所述，心血管系統受累并產生病變是系統性硬皮病的重要特征，比較常見，顯示該病預后不佳。由于心臟受累不一定出現相應的臨床癥狀，易造成漏診，因此根據其以上臨床表現和相關檢查相結合做出準確的早期診斷，及時治療，很有價值。

參考文獻

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