低血鉀性周期性麻痹26例臨床小結

周期性麻痹是以周期性發作的四肢骨骼肌弛緩性癱瘓為特點的一組疾病，按發作時血清鉀含量的變化可分為低鉀型、正常血鉀型和高血鉀3種。2001～2010年收治低血鉀周期性麻痹(hypoKPP)患者26例，對其特點及實驗室資料結果進行分析，報告如下。

資料與方法

本組患者26例，男20例，女6例，年齡21～52歲，平均36歲。初次發病10例(38.5%)，其中21～30歲4例，31～40歲5例，41～50歲1例；反復發作16例(61.5%)，反復發作次數最少2次，最多1例7次。反復發作者病程：＜半年6例(37.5%)，7年5例(31.2%)，10年4例(25.0%)，10年以上1例(6.25%)。發病至就診住院時間3～24小時。發病季節：夏季13例(50.0%)，秋、冬5例(19.2%)，伴高血壓病及糖尿病。

臨床表現：主要癥狀為進行性四肢無力，伴肢體酸痛，然后出現對稱的進行性四肢骨骼肌弛緩性麻痹。麻痹開始于下肢，且下肢重于上肢，近端重于遠端。其中累及四肢不能抬頭翻身10例(38.46%)，累及雙下肢為主雙上肢較輕7例(26.9%)，單純累及雙下肢9例(34.6%)。所有病例皆腱反射減退，肌張力低，上肢肌力Ⅱ～Ⅳ級，下肢肌力0～Ⅱ級。四肢感覺正常，呼吸肌及顱神經支配肌肉未累及，神志清楚。所有患者均無大小便障礙及病理反射。本組病例皆為夜間或清晨發病并逐漸加重。

實驗室檢查：26例血清鉀均低于正常值，血鉀1.5～2.5mmol/L 3例；2.6～3.0mmol/L 17例，3.1～3.5mmol/L 6例。心電圖T波改變14例(53.8%)，ST段下移9例(34.6%)，出現U波18例(69.2%)，急性室性心律失常5例(19.2%)，甲狀腺功能檢查16例，發現甲亢3例。

方法：血鉀3.1～3.5mmol/L為輕度低鉀，2.6～3.0mmol/L為中度低鉀，1.5～2.5mmol/L為重度低鉀。補鉀方法：對輕度至中度低鉀型在發作時1次口服氯化鉀2～4g，一般在數小時內顯效，好轉后根據臨床表現及血鉀情況給予調整劑量，直到完全恢復后停藥。重癥者以10%氯化鉀30ml加入生理鹽水1000ml緩慢靜滴(1分鐘輸入5ml左右)，視病情嚴重程度1～2次/日，同時可給予適當劑量的氯化鉀口服，補鉀總量6～24g。繼發性者需進一步給予病因治療，如甲亢所致的低鉀性周期性麻痹給予抗甲亢治療，同時給予相應補鉀等。

結 果

26例患者口服補鉀和(或)靜脈補鉀后，19例患者24～48小時內恢復正常，7例3～4天逐漸恢復正常，感覺障礙好轉。19例24小時后心電圖檢查均恢復正常，7例在36小時后心電圖的檢查均恢復正常，血清鉀檢查恢復正常。治愈25例(96%)，死亡1例因反復室性心律失常，呼吸肌麻痹死亡。

麻痹癥狀完全恢復時間：0.5～1天12例(46.2%)，3～5天10例(38.5%)，7～10天4例(15.3%)，與文獻記載多在3～5天恢復很少超過1周相符。

討 論

診斷標準：低血鉀性周期性麻痹(hypoKPP)可根據典型臨床表現，反復發作病史、血鉀、心電圖及補鉀后麻痹恢復而確立［1］。

發病機理：有認為hypoKPP是離子通道疾病，可由肌肉膜離子通道基因缺陷或突變引起［2］，細胞內鉀離子濃度升高，細胞外和血清中鉀離子濃度降低，這種濃度值改變導致膜電位的超級化狀態，鈉離子的膜通路受阻，從而造成神經肌肉傳遞阻斷。細胞外液鉀離子濃度與神經肌肉的興奮性呈正相關，血清鉀<3.0mmol/L即有臨床癥狀(肌麻痹)，血鉀過低嚴重者可致膈肌、呼吸肌麻痹引起呼吸困難而窒息死亡，或心律失常而猝死。

分型問題：新近認為周期性麻痹按血K+的變化可分為低鉀型、正常血鉀型、高鉀型3種［3］。例1：患者，男，42歲。入院前多次診斷低血鉀型周期性麻痹(hypoKPP)發病后多次口服氯化鉀好轉并再次入院后也曾靜脈補鉀后好轉，此次因劇烈運動后發病，入院時卻以高血鉀出現，心電圖示反復的室性心律失常，后因膈肌呼吸肌麻痹而死亡。說明臨床存在著互相轉型問題，在基層衛生院應以高度重視，引以為戒，說明hypoKPP屬離子通道疾病，與基因突變有關。

本文中3例有典型癥狀，血鉀明顯降低，但當時心電圖正常。這是因為心電圖的改變由心肌內電解質濃度的改變引起，雖然通常血清內電解質濃度的改變可反映心肌內電解質濃度的改變，但血清內濃度的改變可以迅速發生，而心肌內的濃度改變發生較遲，故血清鉀已降低而心電圖尚無改變。

血清鉀水平與心電圖改變及肌力關系：低血鉀性周期性麻痹急性發作時心電圖異常與血鉀濃度有關，血鉀越低，心電圖異常越高。

低血鉀型周期性麻痹預防也不可忽略，主要手段為避免暴飲暴食或高糖飲食，避免劇烈運動，避免情緒過度緊張。一旦確診應盡快祛除致病因素及誘發因素，立即進行補鉀治療。

治療中應注意的事項：細胞內血鉀濃度約為細胞外液的40倍，維持兩者正常梯度平衡，主要依賴于細胞膜上的Na+-K+-ATP酶的鈉泵作用，使細胞排鈉補鉀。臨床上切忌血鉀恢復后即停補鉀，應連續5～7天。補鉀應用生理鹽水稀釋，盡力避免使用葡萄糖。

參考文獻

1 粟秀初，孫繁元.現代神經內科急癥學.北京:人民軍醫出版社，1999:298.

2 沈定國.周期性麻痹診斷治療中的幾個問題［J］.中華神經科雜志，2004，37(3):193.

3 郭春妮.神經納通道病［J］.中風與神經疾病雜志，2002，19(6):375.