伴漿細胞增多的骨髓增生異常綜合征1例

病歷資料

患者，男，46歲，因乏力，面色黃蒼白2個月余入院，既往身體健康，無特殊病史，查體：呈貧血貌，體溫36.7℃，脈搏98次/分，心率稍快，兩肺(-)，肝脾未觸及，全身骨骼無叩壓痛。化驗：Hb 36g/L，RBC 1.22×1012/L，PLT 68×109/L，WBC 1.5×109/L，中性桿狀核11%，中性分葉核26%，淋巴細胞58%，漿細胞5%，網織紅細胞0.8%，血沉12mm/小時，類風濕因子陰性，酸化血清，糖水及含鐵血黃素等試驗均陰性，血清蛋白總量71g/L，白蛋白44g/L，球蛋白27g/L，免疫球蛋白定量：IgG 12.50g/L，IgA 2.25g/L，IgM 1.30g/L，尿本周氏蛋白陰性，X線檢查：顱骨、胸骨、脊椎及盆骨均未發現溶骨現象。X線胸部拍片心肺無異常。骨髓增生活躍，原粒細胞1.5%，早幼粒細胞0.5%，中性粒細胞8.5%，晚幼粒細胞7%，中性桿狀核9%，中性分葉核6%，嗜酸性粒細胞1%，部分中性粒細胞胞漿顆粒減少，可見空泡，核出芽，核分化不良，及pelger-huet異常，偶見環狀核和巨形桿狀核粒細胞。紅系增生明顯，原始紅細胞3%，早幼紅細胞11.5%，中幼紅細胞13.5%，晚幼紅細胞17.5%，紅系各階段均可見巨幼樣變，雙核、三核以及核碎裂，核出芽等，成熟紅細胞大小不等，可見多染，藍染和巨大紅細胞，淋巴細胞8.5%，漿細胞12.5%，均為成熟型，全片共見巨核細胞108個，可見單圓核，多圓核，小巨核和微巨核細胞，血小板胞漿顆粒減少，可見巨大血小板。

該例診斷為骨髓增生異常綜合征—難治性多系增生異常(MDS-RCMD)伴漿細胞增多，采取康力隆6mg/日，口服，三氧化二砷10mg稀釋于5%葡萄糖鹽水500ml中，靜滴至少持續4小時以上，1次/日，強的松30mg/日口服，同時服用維生素B6 60mg/日，維生素C 600mg/日。治療1個月后復查血象：HB 70g/L，WBC 1.8×109/L，中性粒細胞42%，淋巴細胞54%，漿細胞4%，網織紅細胞1.2%，骨髓增生活躍，紅系明顯增生，粒:紅=0.7:1，三系仍呈明顯病態造血，漿細胞7%，患者自感身體良好要求出院，繼續維持康力隆治療，定期復查。

6個月后患者因發熱，貧血加重再次住院。查體：重度貧血貌，體溫38.9℃，兩肺呼吸音粗糙，肝脾未及，血像：Hb 32g/L，WBC 1.5×109/L，PLT 52×109/L，中性粒細胞51%，淋巴細胞46%，漿細胞3%，骨髓增生度及病態造血同前，漿細胞9%。針對患者病情給予抗感染，輸血，復用康力隆聯合三氧化二砷治療。月余后病情加重，患者家屬要求出院。

討 論

本例患者呈全血細胞減少，骨髓增生活躍，以及明顯的三系病態造血，所以完全符合MDS-RCMD的診斷［1］，MDS可伴有單核細胞，嗜酸性粒細胞以及NK細胞等增多現象［2］，本例的特點是血與髓內漿細胞比例明顯高于正常，骨髓最多一次達12.5%，最低亦在7%～9%，雖有文獻指出MDS亦可出現漿細胞增多(1～3)，但這種明顯增多的病例尚屬少見。

多發性骨髓瘤(MM)和意義不明的單克隆免疫球蛋白血癥(MGUS)均為漿細胞增多的疾病，但本例骨質無破壞，免疫球蛋白不增高，尿本周氏蛋白陰性，且所見漿細胞均為成熟型，故可排除這些疾病。另據患者既往身體健康，第1次住院期間不發熱，無咽痛，血沉正常，類風濕因子陰性，X線兩肺(-)，所以患者亦不存在可能引起漿細胞增多的結核病，風濕病或其他感染性疾病的征象。因此認為本例漿細胞增多與MDS本身有關，可能是該癥引起的一種骨髓反應現象，但其發生的原因及其臨床意義有待探索觀察。

參考文獻

1 Liesveld JL，Lichtman MA， 2011， Hyelodyspl astic syudrome.In:Kaushansky K，Lichtman MA，Beatler E，et al.Williams Hematology，8thed，New York，MoGraw-Hill，1249.

2 林風茹，郭曉楠，任金海.惡性血液病診斷和療效標準.北京:人民軍醫出版社，2009:1.

3 姚爾固，林風茹.血液科臨床借忘錄.北京:人民軍醫出版社，2006:315.