肺癌表現為大皰性類天皰瘡誤診為白塞病1例

病歷資料

患者，男，62歲，主因口腔潰瘍5個月余，皮疹、外陰潰瘍10余天入院。患者于入院前5月余無明顯誘因出現多發痛性口腔潰瘍，大小不一并反復發作；并出現嘴角、舌潰瘍，疼痛明顯，進食困難，張口受限。入院前10余天出現外陰潰瘍、軀干及四肢散在紅色丘疹及皰疹，伴瘙癢，丘疹及皰疹范圍逐漸擴大，部分成片狀，中央可結痂。并出現雙眼內眥充血、瘙癢，無眼痛、眼脹及視物模糊，給予沙利度胺片口服、派瑞松外用及左氧氟沙星滴眼液滴眼等治療，癥狀無明顯好轉而入院。病程中，患者稍有咳嗽、口干，體重稍有減輕。既往煙齡20余年，已戒煙5年，無家族遺傳性疾病。入院查體：軀干及四肢可見多個散在米粒至綠豆大小皰疹；背部、右前臂屈面可見多個散在片狀紅斑，紅斑中央見角化、結痂，無壓痛。右鎖骨上可觸及單個腫大淋巴結，大小3.0cm×2.5cm，質韌，表面平，活動度差，無壓痛，與周圍組織不粘連。右眼瞼內眥皮膚可見潰瘍，無膿性分泌物，雙鼻腔可見血痂，無活動性出血。下唇、雙側頰黏膜可見多個散在潰瘍，大小不一，無瘢痕。咽部黏膜充血、紅腫。雙肺呼吸音清晰，兩下肺可聞及濕性啰音。肛周可見一點狀大小皰疹，陰囊處可見潰瘍面，無血膿性分泌物。入院診斷白塞病、肺部感染。

診療經過：入院后完善抗核抗體(ANA)陽性+，滴度1:1000陽性(顆粒胞漿)；紅細胞沉降率測定48mm/小時；IgG測定1880mg/dl；尿常規：尿白細胞檢查500/μl，尿蛋白定性試驗25mg/dl，尿白細胞檢查(鏡檢)10～15/HPF；肝腎功能示：乳酸脫氫酶252.0U/L，余正常；針刺反應示陰性；結核三項、血清四項、血常規及抗磷脂抗體均正常。給予潑尼松及沙利度胺口服，口腔潰瘍逐漸好轉，但全身皰疹泛發，并破潰，滲出較多，并伴發熱，多次請皮膚科會診后診斷為類天皰瘡，給予甲潑尼龍沖擊治療(200mg，1次/日×3天)、局部積極換藥及抗感染等治療后皰疹稍好轉。行皮膚活檢示可見少許紅細胞、白細胞及壞死組織，無明顯炎性細胞浸潤。肺部CT提示縱隔淋巴結多發腫大，右肺上前段、下葉背段可見斑片陰影，下葉背段團塊陰影。進一步行肺活檢示：(右下肺)纖維組織內見低分化鱗狀細胞癌浸潤；確診為右下肺周圍型肺癌并縱隔及肺門淋巴結轉移，而針刺反應陰性、皮膚活檢結果均不能診斷為白塞病。建議患者行化療，由于患者家庭經濟條件有限而拒絕進一步治療，并自動出院。

討 論

白塞病是一種以血管炎為基礎的多系統疾病，口腔、眼、生殖器、皮膚為本病的好發部位，可累及多個系統，病情呈反復發作和緩解交替。任何年齡均可發病，好發于20～40歲左右［1］，10歲以下、50歲以上者很少發病。70%的患者以口腔潰瘍為首發癥狀，眼部癥狀則發生較晚；皮膚癥狀發生率僅次于口腔黏膜病變，多數發生于黏膜病變以后；關節癥狀發生率30%～50%。本例患者年齡較大，病程不長，以口腔潰瘍為首發癥狀，伴外陰潰瘍及皮疹；而皮膚表現較為突出，毛囊炎樣皮疹、膿皰疹及皰疹，尤以全身皰疹為甚，皰疹可逐漸擴大并融合后破潰，皮膚損害重，給予激素治療效果亦不佳，此時須考慮是否合并其他疾病如腫瘤可能；后反復多次請皮膚科會診診斷為類天皰瘡，并經活檢明確診斷肺癌，而白塞病診斷證據不足。

至目前為止，白塞病合并肺癌非常少見，查閱1999年～2011年文獻報道僅1例［２］，其機理有待進一步研究。而風濕性疾病與腫瘤疾病的關系早已被觀察到，但較多見的伴腫瘤發生的風濕病是皮肌炎/多肌炎，而伴發的腫瘤性疾病呈多樣化，并可與風濕病同時或后于發生，這可能使風濕病的臨床表現更加復雜。該患者首先表現為口腔、外陰潰瘍，而肺部癥狀不突出，導致了誤診；因此，發現風濕病難以解釋的特殊或少見癥狀是早期發現腫瘤的關鍵。

在腫瘤轉移中，皮膚轉移較其他臟器轉移少見，肺癌皮膚轉移罕見［３］。一旦出現皮膚轉移后預后差，絕大多數在2～12個月內死亡，表明肺癌發生皮膚轉移時已經失去治療時機。由于肺癌可產生一些生物活性物質，從而出現相應的臨床表現，即肺癌的肺外表現或副癌綜合征，而副癌綜合征則可表現為天皰瘡或類天皰瘡［４，５］。肺癌伴副癌綜合征往往起病隱匿，臨床表現復雜，由于患者缺乏呼吸道癥狀和體征，或副癌綜合征出現在呼吸道癥狀和體征之前，容易誤診或漏診；因此，提高臨床醫生對肺癌副癌綜合征認識，對肺癌高危因素患者，一旦出現副癌綜合征，應常規作胸部X線片或CT檢查，才能不延誤對副癌綜合征為首發癥狀肺癌的診斷，及時制訂正確的治療方案。當患者出現惡性皮疹或惡病質時，應首先重視腫瘤的檢出和治療。

參考文獻

1 AI Araji A，Sharquie K，Al Rawi Z.Prevalence and patterns of neurological involvement in Behget S disease.J Neurol Neurosurg Psychiatry，2003，74:608-613.

2 何連福，劉亮平，徐懷玉.白塞病合并肺癌1例報告［Ｊ］.實用癌癥雜志，2000，15(3):288.

3 湯釧猷.現代腫瘤學.上海:上海醫科大學出版社，2000:1392-1393.

4 朱宇熹，陳緒元，陳曉品，雷自重.首發表現為大皰性類天皰瘡的肺癌1例［Ｊ］.重慶醫學，2002，31(5):381.

5 羅英華.肺癌并副腫瘤性天皰瘡治驗.中華實用中西醫雜志，2005，18(12):1799.

6 曾建英，王寶璽，等.天皰瘡、類天皰瘡及皮肌炎合并惡性腫瘤臨床分析［Ｊ］.臨床皮膚科雜志，2003，32(6):327.

7 王振剛，王芳，劉愛華.風濕性疾病伴發腫瘤性疾病的臨床特點［Ｊ］.北京醫學，2005，27(1):18.