腦膜血管周細胞瘤臨床病理學分析(附病例報告1例)

摘要目的：分析和探討腦膜血管周細胞瘤的臨床和病理特征。方法：對1例腦膜血管周細胞瘤的一般特征進行形態學觀察、免疫組化染色以及術后隨訪，并結合文獻復習討論。結果：腫瘤大體呈結節狀，鏡下腫瘤呈分葉狀，腫瘤細胞密集，呈短梭形，大小一致，無特定的排列方式，伴有大量小血管腔。免疫組化示腫瘤細胞CD34、CD99、Bcl-2、Vimentin均為彌漫陽性表達。結論：腦膜血管周細胞瘤少見，診斷時應注意與腦膜瘤和孤立性纖維性腫瘤相鑒別。

關鍵詞腦膜血管周細胞瘤臨床病理學免疫組織化學鑒別診斷

血管周細胞瘤(HPC)又稱為血管外皮細胞瘤。1954年Begg和Garret［1］首次報道了原發于腦膜的血管周細胞瘤(M-HPC)，提出與軟組織的HPC有相同的形態學特點，并認為此前報道的具有侵襲性行為的血管母細胞瘤型腦膜瘤的血管周細胞亞型實際就是M-HPC。本文報道1例M-HPC，并結合文獻對該腫瘤的臨床病理特點進行分析，并結合文獻復習討論。

資料與方法

一般資料：2011年8月收治診斷腦膜血管周細胞瘤患者1例，女，46歲，左額葉占位，無明顯誘因頭痛3個月，近1周惡心、嘔吐，頭痛加重并記憶力減退。MRI示左額葉5.8cm×5.1cm類圓形不規則異常信號，T1W呈等信號，T2W低度高混雜信號，FLAIL呈低等高混雜信號，增強掃描病灶見明顯不均勻強化。

方法：標本經4%中性甲醛固定，石蠟包埋，切片4μm厚，常規HE染色，光鏡觀察。免疫組化采用Envision二步法，單克隆一抗EMA、AE1/AE3、Vimentin、CD34、CD99、Bcl-2、Leu-7、Desmin、S-100、PR、Ki-67。抗體及試劑盒均購自上海太陽生物技術有限公司。

結果

巨檢：腫瘤體積53×45×41cm3，有較完整的包膜，與周圍腦組織界限較清晰，結節狀，切面灰白色，質稍硬。有灶狀的暗紅色出血區，未見明顯壞死及囊性變。另送檢少量的破碎腦組織。

鏡檢：腫瘤細胞密集，呈短梭形，大小一致，無特定的排列方式，伴有大量小血管腔，部分血管呈鹿角狀、裂隙狀。核卵圓形，少數細長，染色質中等密度，核仁不明顯，核分裂象2～3個/10HPF，血管周及腫瘤細胞周圍有豐富的網狀纖維圍繞，有局灶的小塊出血壞死區。送檢的破碎組織中可見腫瘤組織穿插于正常腦組織中形成浸潤。

免疫表型：CD34、CD99、Bcl-2、Vimentin均為彌漫陽性，EMA、AE1/AE3、Leu-7、Desmin、S-100均為陰性，PR少量細胞陽性，Ki-67陽性指數70%。

討論

臨床特征：M-HPC最常見癥狀是頭痛，腫瘤位于幕上時可出現偏癱、視神經乳頭水腫和水腫和癲癇等；幕下則表現步態異常、共濟失調、聽力減退或眩暈；發生在脊髓者可表現肌無力和感覺異常。腫瘤可發生大面積顱內出血及自發性壞死。CT圖像表現為單發分葉狀、邊界清楚附于硬膜，瘤周可有溶骨性破壞、較少骨質增生，一般不表現瘤內鈣化。

診斷：M-HPC典型的鏡下表現為瘤細胞彌漫生長，中間有大量裂隙狀血管，內襯扁平內皮細胞。當血管呈“鹿角竇狀”時，可將瘤細胞分割成不太明確的小葉狀。密集的梭形細胞大小較一致，無特定的排列方式。胞質不明顯，伴大量小血管腔和致密的網狀纖維。核卵圓形，少數細長，染色質中等密度，核仁不明顯，無腦膜瘤特異性的核內假包涵體。可見核的異型性。豐富的網狀纖維圍繞每個細胞，這是最重要的特點，但不是腫瘤不變的特點。局灶壞死少見，鈣化和砂粒體不是特征性病變。可見腫瘤侵及腦組織，可以侵犯或破壞周圍骨組織，但沒有腦膜瘤骨質增生的特點。因發生部位多于腦膜附近，臨床癥狀不特異，術前常常與腦膜瘤或膠質瘤相混淆。

鑒別診斷：M-HPC需要與以下腫瘤鑒別：①腦膜瘤：腦膜瘤有的具有典型的梭形細胞，有的具有較多的血管或類似毛細血管的微囊，組織學與M-HPC有相似之處。M-HPC無腦膜瘤特異性的核內假包涵體。腦膜瘤EMA陽性表達而M-HPC不表達EMA但CD34、CD99、Bcl-2陽性表達，可資區別。②孤立性纖維性腫瘤(SFT)：SFT和M-HPC在組織學形態和免疫表型上有所重疊，鑒別起來比較困難。M-HPC細胞密度大，核分裂象較多，且不見交替出現的細胞稀疏區和細胞密集區以及彌漫性膠原纖維束。此外，M-HPC常弱表達CD34和bcl-2，且Ki-67陽性指數較高，網狀纖維染色M-HPC顯示細胞間豐富的網狀纖維，而在顱內SFT網狀纖維稀疏存在。有學者將顱內SFT和M-HPC歸入一類相似形態學譜系的腫瘤，并認為M-HPC是SFT的富于細胞亞型。但考慮到兩者的治療方案及預后均有所不同，以及疾病分類上易造成混亂，2007年的WHO中樞神經系統腫瘤病理學分類還是將兩者作為獨立的疾病列出。③惡性纖維組織細胞瘤：有些區域可類似血管周細胞瘤，但不可能彌漫分布于整個腫瘤，且惡性纖維組織細胞瘤具有典型的車輻狀排列及奇異核細胞。④間葉性軟骨肉瘤：可發生于顱內，瘤細胞呈圓形、卵圓形或梭形，常見瘤細胞排列成血管外皮瘤樣結構，當取材有限時易被誤診為M-HPC。但間葉性軟骨肉瘤于未分化的間葉細胞之間可見到軟骨小島。此外，間葉性軟骨肉瘤免疫標記表達NSE，軟骨小島表達S-100蛋白，一般不表達CD34，這都與M-HPC不同。

治療與預后：M-HPC的治療主要以手術切除為首選，大部分腫瘤可通過肉眼全切的方式祛除。M-HPC的復發和轉移與腫瘤本身的生物學特性有關，間變者發生率高；也與腫瘤的切除程度有關。有研究［２］表明85%～91%的腫瘤在術后15年后出現復發，64%～68%的腫瘤可出現轉移。

參考文獻

1Begg CF，Garret R.Hemangiopericytoma occurring in the meninges:case report［J］.Cancer，1954，7(3):602.

2Guthrie BL，Ebersold MJ，Scheithauer BW，et al.Meningeal hemangiopericytoma:Histopathlolgical features，treatment，and long-term follow-up of 44 cases［J］.Neurosurgery，1989，25:514-522.