特發性肺含鐵血黃素沉著癥誤診分析

特發性肺含鐵血黃素沉著癥(以下簡稱IPH)是一種病因未明的肺毛細血管出血性疾病。較少見，常被誤診。

1999～2010年被誤診患者6例，女5例，男1例，年齡3歲6個月～8歲；4例被誤診為粟粒型肺結核，2例被誤診為支氣管肺炎；6例中均有咳嗽、氣喘，5例有輕中度貧血，4例有咳血、發熱，病程2周～1.5年，最短者；6例均在隨訪中多次痰檢得到證實；現列舉2例。

病歷資料

例1：患者，女，7歲，以咳嗽、乏力、痰中帶血1周。1999年8月14日就診，但無胸痛、高熱、寒戰等。查體：體溫38.5℃，病態面容，面色蒼白，兩肺呼吸音粗，未聞及干濕啰音，心率105次/分，律齊，各瓣膜區未聞及病理性雜音。血常規：血紅蛋白84g，紅細胞2.6×1012/L，白細胞9.0×109/L，中性0.68，淋巴0.32，尿常規正常。胸部X線片示：兩肺透光度減低，兩肺布滿粟粒狀陰影，兩肺上野稀少，心膈未見異常。診斷為粟粒型肺結核，隨系統抗癆治療1年，期間只復查3次X線片，均未見好轉征象才考慮查痰，先后在縣級、省級醫院多次痰檢中找到了含鐵巨噬細胞，按IPH用激素治療，隨訪1年，癥狀明顯減輕。

例2：患者，女，4歲，發熱、咳嗽、間斷痰中帶血2周，查體：體溫37.8℃，一般情況差，面色蒼白，兩肺細小濕鳴，心率98次/分，律齊，各瓣膜區未聞及病理性雜音。血常規：血紅蛋白91g，紅細胞2.9×1012/L，白細胞8.8×109/L，中性0.65，淋巴0.35，尿常規正常。胸部X線片示：兩肺呈磨玻璃樣改變，兩肺中下野可見沿肺紋理走形的小斑片狀陰影，外帶相對較少，兩肺門略大，心膈正常。診斷支氣管肺炎，抗炎治療2周復查X線片變化不明顯，后轉往市級醫院在多次反復痰檢中找到了含鐵巨噬細胞，按IPH系統治療半年，復查胸片吸收好轉，繼續隨訪觀察。

討 論

IPH迄今病因未明。多數學者認為本病是自身免疫反應累及肺泡上皮致肺泡毛細血管通透性增強而出血［1，2］。病理改變在肺間質里出現有含鐵血黃素的巨吞噬細胞，和一定程度的間質纖維化，肺泡上皮的增生、退化和脫落，肺泡毛細血管的擴張和扭曲，淋巴結可因出血而增大［3］，本病主要小兒期發病，多為幼兒，女性較多，臨床上主要癥狀為間斷發作性貧血、咳嗽、咳血、乏力、青紫、呼吸困難等。肺部體征較少，反復發作，可導致心臟、呼吸衰竭。在實際工作中，早期常被誤診為粟粒型肺結核。常見誤診的原因：①本病很少見，對本病的認識不夠。在X線診斷上思路不開闊，知識面窄，常見病、多發病考慮的較多。②閱片不仔細，現在回顧性閱片，2例雖有廣泛分布著粟粒狀陰影及或沿肺紋理走形的小斑片狀陰影，但在肺上野及外帶相對稀少。③沒有結合詳細的臨床資料。④查痰次數過少，標本采集不良。

IPH病死率比較高，達40%以上，所以能在早期診斷具有重要意義，這兩種病在治療上有著本質的不同，粟粒型肺結核不主張用激素，而IPH主張用較大劑量激素治療。X線疑似IPH時，特別是學齡前兒童，一定要結合痰檢，從中找含鐵巨噬細胞、結核桿菌，或從胃液中找含鐵巨噬細胞，且反復多次并做好隨訪，盡可能減少誤診，以期早發現、早確診、早治療。

參考文獻

1 諸福棠，等.實用兒科學.北京:人民衛生出版社，1985:101.

2 上海第一醫學院《X線診斷學》編寫組.X線診斷學.上海:上海科學技術出版社，1982:46.

3 北京兒童醫院放射科等.特發性肺含鐵血量沉著癥X線觀察.中華放射學雜志，1980，14:81.