線性表皮疣狀痣一例報道

線性表皮疣狀痣是臨床上比較少見的一種體表腫瘤，局限型表皮痣目前主要治療方法有局部藥物治療、皮膚磨削、冷凍、激光及手術，而對于泛發型疣狀痣目前并無理想的治療方法。我科于2012年3月收治1例線性表皮疣狀痣，現報道如下。

1 資料和方法

1.1臨床資料：某男，21歲，主因“全身黑褐色斑疹、丘疹、疣狀增生20余年”入院。患者父親訴患者出生后40天時被家人發現頸部、腋窩、側胸腹部發紅，2個月時皮損開始突出皮膚表面，顏色加深，并隨生長發育不斷擴大、增厚、增多，至5歲時發展為全身散在黑褐色斑疹、呈乳頭狀增生。病變累及頸部、右側腋窩、胸腹部及會陰部，皮損呈乳頭樣增生并融合成片，無自覺不適，偶可聞及腋窩異味。患者3歲時就診于北京協和醫院皮膚科，診斷為“疣狀痣”，未予治療。7歲時曾嘗試使用激光治療頸部病變，療效尚可，后未繼續治療，近兩年口服中藥，未見明顯效果。現患者自覺腫物影響外觀來我院要求手術治療，門診以“疣狀痣”收入院。專科情況：全身散在多處淺褐色斑塊，右側頸部、右側腋窩、右側乳頭乳暈、臍部、會陰部及肛周可見深褐色成簇乳頭狀隆起，形狀不規則，融合成團，邊緣有淡褐色粟粒樣丘疹，右側胸腹部皮損分布形態呈渦紋狀，病變表面無鱗屑及痂皮，無紅腫、破潰，除左側頸部病變外，軀干病變未超過前后正中線。粘膜、掌跖、毛發及甲未見異常。患者家族中無類似患者。血尿常規、血生化、免疫、凝血、胸片等均無明顯異常，心電圖示：竇性心率不齊、非特異性ST段抬高。入院診斷為“線性表皮疣狀痣”。

1.2手術方法：患者取截石位，右上肢外展，全麻插管生效后，常規洗手、消毒后，鋪無菌巾單。術前預估切除病變組織后，右側腋窩需皮膚7×10cm2，右側乳暈15cm2，臍部需10cm2，共95cm2。①一組：以75%酒精再次消毒下腹部供皮區，切取約20cm×5cm大小皮膚及皮下組織，修整貓耳后以絲線分層縫合切口，以5-0單絲尼龍線間斷連續縫合皮膚，切口兩側各留置引流管1根。以取皮鼓反鼓取皮后備用，厚度為0.45mm。②二組：將頸部突出于皮膚表面的皮贅切除后，以5-0單絲尼龍直接縫合。左側一處皮贅以0號絲線結扎蒂部。腋窩處散在的病變切除后直接以3-0絲線拉攏縫合。融合的病變組織切除至皮膚全層后電凝止血。右側乳暈病變切除皮膚全層，保留乳頭。同法切除臍部病變。會陰部包括陰莖、陰囊、腹股溝及肛門周邊突出皮膚表面的病變直接切除至皮膚全層后，電凝止血，以3-0絲線直接拉攏縫合，陰莖處以6-0單絲尼龍縫合。右側胸部以11號手術刀刮除7cm×7cm略突出皮面的淺褐色病變組織至真皮淺層，潰瘍油綢覆蓋。選取無病變的皮片游離移植于右側腋窩、右側乳暈、臍部，3-0絲線縫合留長線，沖洗后打包加壓包扎，術畢。平紗、棉墊覆蓋術區后包扎固定。頸部、腋窩、乳暈、臍部、會陰部切除的標本送病理檢查。留置尿管，尿液引出通暢，手術順利，出血約200ml，術畢，送麻醉恢復室。

2 結果

術后抗感染治療2天，術后第10天打開右側腋窩、右側乳頭、臍部植皮包，植皮成活良好，術后第12天間斷拆除植皮區及腹部、會陰區縫線，術后13天剩余縫線全部拆除。患者術后6個月隨訪示植皮成活良好，術區瘢痕輕度增生，側胸磨削區域未見復發。術后病理結果回報：表皮乳頭瘤樣增生，部分區域角化過度，棘層肥厚，基底層黑素細胞增加，真皮淺層血管周圍較多淋巴細胞浸潤。

3 討論

3.1分型和臨床表現：線性疣狀表皮痣（又稱疣狀表皮痣、線性表皮痣）是一種表皮和真皮淺層錯構瘤性改變，臨床表現為病損排列成連續或斷續性條索狀、帶狀、波紋狀、螺旋狀或斑片狀，沿Blaschko's line分布。根據病變的侵襲范圍，可分為局限型和泛發型（系統性）。局限型病變常表現為單側身體出現疣狀痣，由密集乳突狀瘤樣過度角化性丘疹連續排列成線條狀隆起的單個線狀皮損，較為常見，又稱為偏側表皮痣（nevus unius lateris），而廣泛散布全身的病變為泛發型，皮損嚴重時則稱為高起性魚鱗病或豪豬狀魚鱗病，通常在出生或幼兒期發病，一般無明顯自覺癥狀，該型少見，可呈顯性遺傳[1-5]。表皮痣若并發骨骼或中樞神經系統等先天畸形則稱為表皮痣綜合征[4-5]，目前表皮痣綜合征有4種分型：線性皮脂腺痣，線性黑頭粉刺痣，線性表皮痣以及炎癥性線性疣狀表皮痣[6]。神經系統病變最常表現為癲癇，智力低下[7]。線性表皮痣累及口腔較罕見，目前文獻報道不超過50例[8-10]。

3.2組織病理學表現：角質層過度角化，顆粒層增厚，棘層肥厚，基底層黑素細胞增加，真皮淺層可有少量淋巴細胞浸潤。表皮痣惡變非常罕見，可轉化為良性或低度惡性的腫瘤，如鮑恩病、角化棘皮瘤、鱗狀細胞癌或基底細胞癌[11]。

3.3鑒別診斷：該病需要與線狀扁平苔蘚（lichen planus）、扁平疣、尋常疣、黑棘皮病、線狀銀屑病等疾病鑒別，泛發型特別需要與表皮松解性角化過度型魚鱗病鑒別，后者出生時即有皮損，皮膚增厚如角質狀，但出生后鱗屑即脫落，形成濕潤的創面，有松弛型大皰，而泛發型表皮痣無水皰出現[1，12]。

3.4治療方法：目前報道的疣狀痣非手術治療方法有局部藥物治療、液氮冷凍、CO2激光，但都適用于數量少的小面積病損。對于皮損較嚴重無法進行手術者也有學者使用口服阿維A或聯合外用5-Fu取得了一定的療效，但缺點是容易復發，需長期維持用藥[1-2，13]。對于泛發型疣狀痣，目前尚無理想的治療方法。大部分學者認為，廣泛型及特定解剖部位的病灶為相對手術禁忌證。Lee BJ等[14]對4例大面積疣狀痣患者，采用分期手術切除、皮膚擴張器埋置術后二期切除腫物同時進行皮瓣轉移修復及腫物切除后直接植皮等整形外科方法治療，獲得良好效果。有學者采用真皮淺層下刮除法，發現手掌部及手指的病灶刮除后容易復發，故認為刮除術深度起碼達真皮深層，否則應選擇手術切除。有學者曾使用機械磨削病變組織至真皮網狀層淺層，對復發的表皮痣聯合使用2940nm鉺激光再次磨削治療，取得了良好的效果。但本病例中刮除深度為真皮淺層，術后效果尚可。

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