皮膚鈣化上皮瘤38例臨床分析

[摘要]目的：分析皮膚鈣化上皮瘤的臨床特點(diǎn)和診療方法。方法：回顧分析了38例皮膚鈣化上皮瘤的臨床資料。結(jié)果：鈣化上皮瘤青少年好發(fā)，多發(fā)生于面頸部、上肢，誤診率高。結(jié)論：皮膚鈣化上皮瘤形態(tài)多樣，易誤診；對(duì)皮膚移動(dòng)度好的質(zhì)硬結(jié)節(jié)臨床上應(yīng)首先考慮鈣化上皮瘤，組織病理學(xué)具有重要的診斷價(jià)值。

[關(guān)鍵詞]鈣化上皮瘤；臨床分析

[中圖分類號(hào)]R739.5 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼]A [文章編號(hào)]1008-6455（2013）01-0082-02

Clinical analysis of 38 cases of cutaneous calcifying epithelioma

XIE Yu-sheng，SONG Wei-xu ，LIU Hui，YANG Hai-jing

（Dermatology Department of AN-NING Hosiptal，General Hosiptal of Lanzhou Command of PLA，Lanzhou 730070，Gansu，China）

Abstract：Objective To discuss the clinical characteristics and treatment of cutaneous calcifying epithelioma.Methods The clinical documents of 38 cases of calcifying epithelioma patients were reviewed and analysed retrospecticely.Results The most patients suffered from calcifying epithelioma were children and adolescences.Face，neck and upper limb were the most common sites for calcifying epithelioma.Clinical misdiagonosis rate was very high.Conclusion Calcifying epithelioma is shown to be all kinds of clinical characteristics and are ofen misdiagnosed with other dermatoses. Firm skin nodules with good skin mobility should be condidered as calcifying epithelioma firstly.Histopathological examination has an important diagnostic value.

Key words：calcifying epithelioma； clinical diagnosis

鈣化上皮瘤又稱毛母質(zhì)瘤，是一種臨床容易誤診、少見(jiàn)的良性皮膚附屬器腫瘤。其臨床表現(xiàn)易與表皮囊腫、毛鞘囊腫等疾病混淆，故診斷主要依據(jù)組織病理學(xué)檢查。現(xiàn)將筆者科室2001年1月～2012年8月診治并經(jīng)組織病理確診的38例鈣化上皮瘤患者的臨床資料總結(jié)分析，以探討鈣化上皮瘤的臨床特點(diǎn)和診療要點(diǎn)。

1 臨床資料

1.1一般資料：本組36例為門診患者，2例為住院患者，腫物均手術(shù)切除并經(jīng)病理證實(shí)。其中男16例，女22例，男女比例1：1.4。發(fā)病年齡1～56歲，平均27.8歲。其中1～10歲10例，10～19歲13例，20～29歲5例，30～39歲4例，40～49歲3例，50歲以上3例。發(fā)病時(shí)間3周～15年，平均18個(gè)月。

1.2 發(fā)病部位：頭面部16例，占42%，其中頭部3例，額部6例，面頰部4例，眶周部2例，耳垂部1例；頸部肩部7例，上肢10例，軀干3例，下肢2例。

1.3 臨床表現(xiàn)及體征： 37例腫瘤單發(fā)，1例多發(fā)（見(jiàn)圖1），皮損大小不等，直徑0.3～3.5cm。33例表現(xiàn)為膚色或淡藍(lán)色的皮下結(jié)節(jié)（見(jiàn)圖2）；3例為隆起的淡紅色、膚色結(jié)節(jié)（見(jiàn)圖3）；1例呈水皰狀（見(jiàn)圖4）；1例為角化棘皮瘤樣。3例有觸痛或輕微疼痛，其余均無(wú)自覺(jué)癥狀。結(jié)節(jié)狀皮損質(zhì)硬，界限清楚，移動(dòng)度好，僅7例與表皮有粘連。

1.4 診斷與治療：局麻下采用梭形切口完整切除或切開(kāi)剝離38例患者共39個(gè)腫物，并送組織病理學(xué)檢查。病理學(xué)確診以鏡下見(jiàn)到特征的嗜酸性細(xì)胞的影細(xì)胞和嗜堿性染色的嗜堿性細(xì)胞組成不規(guī)則條索或團(tuán)塊為依據(jù)。本組僅16例術(shù)前臨床診斷為鈣化上皮瘤，誤診率高達(dá)58%，其余分別誤診為表皮囊腫（9/22）、皮脂腺囊腫（6/22）、皮膚纖維瘤（3/22）、脂肪瘤（2/22）、血管瘤（1/22）、幼年性黃色肉芽腫（1/22）。術(shù)前6例患者進(jìn)行了B超檢查，其中3例與病理診斷結(jié)果一致。21例手術(shù)后6～12個(gè)月隨訪無(wú)1例復(fù)發(fā)。

1.5典型病例：患兒，女，8歲，因右眉部淡紅色結(jié)節(jié)半年就診。6月前無(wú)明顯誘因右側(cè)眉部出現(xiàn)一個(gè)淡紅色黃豆大小的結(jié)節(jié)，皮疹緩慢增大，無(wú)痛癢，近2月生長(zhǎng)迅速。曾在外院先后多次行CT和B超檢查，均不排除“血管瘤”。查體：一般狀況好，系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常。眉間右側(cè)可見(jiàn)一個(gè)鵪鶉蛋大小的淡紅色結(jié)節(jié)，質(zhì)地較硬，界限清楚，移動(dòng)度好（見(jiàn)圖5）。切除腫物行組織病理學(xué)檢查。組織病理：表皮正常，真皮深層可見(jiàn)島嶼狀、不規(guī)則性條索、團(tuán)塊狀嗜堿性細(xì)胞、過(guò)渡細(xì)胞和影子細(xì)胞（見(jiàn)圖6）。診斷：鈣化上皮瘤。6個(gè)月后復(fù)診，未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

2 討論

鈣化上皮瘤（calcifying epithelioma，CE）是一種來(lái)源于毛發(fā)基質(zhì)的良性腫瘤，偶有侵襲、惡變和復(fù)發(fā)的報(bào)道。鈣化上皮瘤可發(fā)生于任何年齡，青少年好發(fā)， 60～70歲是第二個(gè)發(fā)病高峰，女性發(fā)病率高于男性，好發(fā)于面頸部，四肢次之，軀干少見(jiàn)，多單發(fā)，多發(fā)少見(jiàn)。鈣化上皮瘤臨床上常表現(xiàn)為緩慢增大的無(wú)痛性結(jié)節(jié)、囊腫、斑塊，表面呈膚色、淡紅色、淡藍(lán)色，偶見(jiàn)水皰樣、蕈樣或角化棘皮瘤樣[1-2]。由于該病較少見(jiàn)，皮損表現(xiàn)多樣化，容易模擬多種皮膚病，誤診率非常高，甚至高達(dá)83.3%[3]，臨床上常被誤診為皮脂腺囊腫、表皮囊腫、皮膚纖維瘤、血管瘤、脂肪瘤、角化棘皮瘤甚至皮膚骨瘤。本組術(shù)前22例誤診，誤診率58%，最易被誤診為表皮囊腫、皮脂腺囊腫、皮膚纖維瘤、脂肪瘤。本病有特殊的組織病理學(xué)表現(xiàn)，嗜堿性細(xì)胞和影子細(xì)胞是其重要的診斷依據(jù)。嗜堿性細(xì)胞數(shù)量的多少與腫瘤發(fā)生時(shí)間長(zhǎng)短密切相關(guān)，一般認(rèn)為腫瘤發(fā)生時(shí)間較短，嗜堿性細(xì)胞數(shù)目較多，隨著腫瘤發(fā)生時(shí)間延長(zhǎng)而嗜堿性細(xì)胞數(shù)目逐漸減少，甚至完全消失。因此，影子細(xì)胞應(yīng)作為鈣化上皮瘤的病理學(xué)確診依據(jù)[4]。有學(xué)者提出臨床鑒別診斷應(yīng)注意以下幾點(diǎn)：①CE好發(fā)于青少年面頸部和四肢，多數(shù)生長(zhǎng)緩慢；②多呈無(wú)痛性單發(fā)結(jié)節(jié)，質(zhì)地較硬，觸摸時(shí)有紐扣或沙石樣感覺(jué)；③繃緊牽拉腫瘤上方的皮膚，皮膚表面出現(xiàn)數(shù)個(gè)多角形組成的平面，形成帳篷癥（tent sign）；④術(shù)前超聲檢查、針吸細(xì)胞學(xué)檢查、X光片、CT及核磁共振等手段有助診斷。由于CE不會(huì)自然消退，在面頸部又常影響容貌，手術(shù)治療是首選的治療方案。手術(shù)應(yīng)完整切除皮損否則易復(fù)發(fā)[5]。

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