小明今年3歲,到了上幼兒園的年齡,但上了幾天老師就打電話給家長,說小明不愿在幼兒園洗澡,平日不愛說話。要家長帶他到醫院檢查一下,懷疑得了“孤獨癥”。小明父母急忙帶他到醫院就診,醫師在與小明交流、體檢后發現是“漏斗胸”,小明怕小朋友們笑話他,不愿脫衣服洗澡,不愿多與人交流。小明做了“Nuss”手術后,半月就又有說有笑地上幼兒園去了。
什么是漏斗胸
漏斗胸是因胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗狀而得名,是兒童時期較為常見的胸廓畸形。其發病率在1‰~3‰左右,男孩約為女孩的5倍。表現為部分胸骨、肋軟骨及肋骨向脊柱呈漏斗狀凹陷的一種畸形,多在出生時或生后不久胸部便出現淺的凹陷,且多以劍突處明顯。隨年齡增長,一般在嬰幼兒期及學齡前期凹陷進行性加深。一般在洗澡時能被發現。
其病因尚不明確,大多數人認為漏斗胸是由于下胸部肋軟骨及肋骨發育過度,胸骨代償性地向后移位而形成的畸形。也有人認為是膈肌附著于胸骨體下端和劍突,膈中心腱過短時將胸骨和劍突向后牽拉所致。這也就是漏斗胸補鈣和魚肝油無效的原因之一。
這一畸形有家族遺傳傾向,據報道,約15%~40%漏斗胸病人的家庭成員中至少有一個人患有胸壁畸形。
漏斗胸對身體的影響
嬰幼兒期由于凹陷的胸壁對心肺造成擠壓,氣體交換受限,肺內易發生分泌物滯留,故常發生上呼吸道感染,影響生長發育;長大后活動后易出現心慌氣短,呼吸急促,部分可有前胸銳痛,壓迫性不適等。常伴有前胸凹、后背弓等畸形現象。由于胸廓畸形,導致患兒不愿與人交往,產生自卑等心理問題。
漏斗胸不僅可能是單獨的疾病,還可能同時合并其他先天性疾患,如先天性脊柱側彎、先天性心臟病、先天性肺囊性病、先天性膈疝、多囊腎、胸肌發育不良、扁平胸和叉狀肋等,也可能是某些疾病的表現,如馬凡氏綜合征、黏多糖病等。
如何發現漏斗胸
漏斗胸憑肉眼就能診斷,但要評價漏斗胸的程度、是否合并其他畸形、是否是其他疾病的表現、評價手術風險等,需要做一些檢查。常見的檢查項目有:
胸部X線 顯示胸骨下部和相鄰肋軟骨明顯下陷,脊柱與胸骨間距縮短,并要測量這一距離。嚴重者胸骨末端與脊柱椎體相接,心臟左移。
電子計算機斷層掃描(CT) 用CT能更準確的評價漏斗胸的凹陷程度、對稱性、心臟受壓和移位程度、肺受壓程度和合并其他問題。如合并肺囊性病、肺隔離癥等。
心、肺功能檢查 用于評價重度者心肺功能下降程度。
根據上述的體格檢查和器械檢查,可以確診,并明確其嚴重程度。
漏斗胸治療方式
一般,輕癥的漏斗胸可以觀察,達到上述中度及以上標準的漏斗胸患者,或因外觀的畸形影響患者生活及并發自卑等心理問題的可以考慮手術。手術治療目的是解除心肺受壓,改善心肺功能;改善外觀,解除患兒消極的自卑心理;防止“漏斗胸體征”繼續發展;防止脊柱側彎。
手術時機的選擇:目前認為手術治療較佳年齡為3~12歲。因為此年齡段畸形范圍較局限,導致脊柱側彎的胸源性應力未發生,手術塑形較容易,效果也好。因為此類手術需在第一次手術后2~3年再次手術將植入物取出,所以選擇此時手術,在學齡期完成二期手術,不影響正常上學。
嬰兒期用力呼吸及哭鬧會導致暫時的畸形凹陷,稱為“癥狀性漏斗胸”,對于此類患兒,由于體質較弱、骨質較軟、肋軟骨易變形,只要無明顯心肺功能障礙應先行保守治療,同時觀察有無自行矯正的希望。
目前手術治療的方法較多,常用的方法有:
Ravitch手術及各種改良技術 其基本原則是切除畸形的肋軟骨,楔形切胸骨并用各種方法重新固定。
Nuss手術 其方法簡單,術后效果顯著,且前胸壁沒有切口,迅速被世界各國的醫生和患者所接受。現已成為治療漏斗胸的標準術式。此手術是在胸腔鏡導引下植入已塑形的鋼板作支撐架,矯正胸骨及肋骨凹陷,支撐架需留置體內3年左右移除。除了可改善心肺功能外,也可矯正胸骨及肋骨位置。
術后注意事項
注意姿勢、體位。睡覺盡量平臥,保持背部伸直的良好姿勢,避免持重物(包括較重的書包),經常進行正常行走,不滾翻,少屈曲;不猛的扭動上身。平時站立、行走要保持胸背挺直。
避免碰撞傷口及周圍,避免作引體向上等雙手上舉類運動、身體對抗性運動及其他劇烈運動,避免外傷,這些能使支架移動影響手術效果或損傷血管及周圍組織。
禁止行核磁共振(MRI)檢查。
生長發育過快,有可能使鋼板移位或雙側凹陷,出現脊柱側彎等,應及時復診。