張 霞 指導 丁 櫻
(河南中醫學院第一附屬醫院,河南 鄭州 450000)
腎上腺危象是指由各種原因導致腎上腺皮質激素分泌不足或缺如而引起的一系列臨床癥狀[1],癥見大汗淋漓、手足厥冷、目合口開、手撒尿遺、脈微細欲絕等,是兒童腎病患兒嚴重的并發癥之一,病情兇險,進展急劇,如不及時救治可致休克、昏迷、死亡。屬中醫學“脫證”范疇[2]。丁櫻教授長期從事兒童腎臟病的研究,對中西醫結合搶救治療腎上腺危象患兒有著深刻的體會與經驗,現總結如下,以饗同道。
丁攖教授認為,脾腎陽虛為本癥發生的根本,平素需溫腎健脾。腎為先天之本,腎陽為陽氣之本,脾臟需要依靠腎陽的溫煦才能正常運行。脾為后天之本,脾運化水谷精微以充養全身,腎所藏之精雖稟受于先天,但須不斷繼養于后天。腎主水,與脾運化水濕的功能配合以維持體內水液代謝的平衡。腎病患兒多脾腎久病,耗氣傷陽,以致腎陽虛衰不能溫養脾陽,或脾陽久虛不能充養腎陽,則最終導致脾腎陽氣俱虛。脾腎陽氣虛衰則全身臟腑無以溫養充實,氣血無以滋生,故形寒肢冷、面色蒼白,舌淡胖、苔白滑,脈沉微為陽虛陰盛的表現。本證發展可致水濕泛濫、陽氣衰竭,或全身臟腑功能嚴重紊亂、氣機停滯、氣血津液耗傷的“脫證”。故腎病治療過程中需注意溫腎健脾,使脾陽得以溫煦,腎陽得以充養,氣血得以生化。
丁攖教授認為,皮質危象發生前多有皮質功能減退癥狀,臨床需重視早期非特異性的表現,如疲勞、虛弱、惡心、厭食、嘔吐、腹瀉、貧血、代謝性酸中毒、不能解釋的發熱及精神狀態改變、循環不良狀態等。患兒全身皮膚黏膜色素沉著是一個典型體征,典型皮膚變黑部位:掌紋較深、皮膚皺褶、關節伸屈面、瘢痕、雙乳頭處尤其明顯,口腔黏膜和齒齦上有點、片狀色素沉著。實驗室檢查:嚴重感染的患兒白細胞總數和中性粒細胞明顯升高,患兒外周血中嗜酸性粒細胞計數可增高,血小板減低。部分患兒可出現凝血酶原時間延長、凝血時間延長等凝血功能的異常;高血鉀、低血鈉、低血糖等電解質紊亂,酸中毒為其典型表現[3]。但丁教授一旦考慮患者為腎上腺危象時,即立即搶救,不用拘泥于實驗室檢查結果。
丁攖教授認為,該病病情兇險,應該早診斷,早治療,防患于未然,兒童罹患腎病綜合征、腎小球腎炎、腎上腺皮質疾病等病時,多以糖皮質激素或免疫抑制劑治療,長期服用糖皮質激素可反饋性抑制腎上腺皮質功能,在激素撤減過程易發生腎上腺危象。在發生上感、腹瀉、皮膚感染時可誘發危象的發生,故此類患兒平時一定要防感染。病患一旦出現氣血津液脫失,往往出現暈厥、虛脫的證候。失血補血,本為常理,但丁教授認為有形之血,難以速生,值此生死存亡之際,給予補血藥物,非但難解燃眉之急,反會貽誤病機,危及生命。氣為無形之質,易補易固,故當投峻補元氣之藥,如人參等,速培元氣。丁師臨證常取參附湯回陽、益氣、固脫,方中人參甘溫大補元氣;附子大辛大熱,溫壯元陽。二藥相配,共奏回陽固脫之功。現代研究表明,參附湯具有興奮垂體-腎上腺皮質功能的作用,常用于元氣大虧、陽氣暴脫的危急重癥。丁教授認為發生本病,病情危急,應積極搶救,關鍵措施之一是迅速補充足量皮質激素。正常人皮質醇日需要量約20~30 mg,但在應激條件下皮質醇的需要量約為200 mg。故對腎上腺危象的患兒,除給予抗休克、抗感染等對癥支持治療外,必須靜脈注射氫化可的松或甲潑尼松龍等短效糖皮質激素[4]。
趙某,男性,6歲。腎病綜合征1年,頻繁復發,持續服用強的松,近2個月強的松劑量為隔日20 mg。2 d前患兒不潔飲食后出現腹瀉,大便色黃,水樣便,伴陣發性腹痛,嘔吐,非噴射性,于2012年10月16日入院。查體:血壓80/50 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),體溫37.8℃,脈搏110次/min,呼吸28次/min,體質量25 kg。心音低鈍,雙肺聽診可聞及下肺少量濕啰音,腹部膨隆,臍周壓痛陽性,反跳痛陰性,腹水征弱陽性,雙下肢輕度凹性浮腫。實驗室檢查:血鉀3.41 mmol/L,血鈉119 mmol/L,血氯79 mmol/L,CP 22.4 mmol/L,血BUN 10.49 mmol/L,Cr 115.1 mol/L,血糖3.76 mmol/L,ALB 23.5 g/L,ALT 31.2 U/L,AST 9.9 U/L;血沉54 mm/h。尿常規:Pro(+++),BLD(+),RBC 32 μL,酮體(+)。糞常規:OB 陽性、鏡檢膿球(0-1),WBC(+)。心電圖:竇性心動過速。胸部X 線片示:雙肺紋理增粗。胃腸道彩超:腸壁水腫,少量腹水。予抗感染、擴大血容量,糾正電解質紊亂等治療。10月17日癥狀加重,全腹壓痛,腸鳴音亢進,大便日行10 余次,黃色水樣便,呈噴射狀,精神萎靡,神情淡漠,嗜睡。遂予琥珀酸氫化可的松200 mg 靜脈輸入,用后患兒精神逐漸好轉;第2~4日給予氫考150 mg,并給予參附湯治療;第5日給予氫考100 mg。之后改為強的松片每日30 mg 口服,病情漸穩定。1 周后腹部癥狀消失,大便正常,復查腎功能、電解質等實驗室指標基本正常。
[1]van der Kamp HJ,Wit JM.Neonatal screening for congenital adrenal hyperp lasia[J].Eur J Endocrinal,2004,151(3):S71-S75.
[2]顏純,王慕.小兒內分泌學[M].2 版.北京:人民衛生出版社,2006:218-220.
[3]Reingradiene D.Actue adrenocortical insufficiency[J].Medicina,2002,38:769-775.
[4]Bhattacharyya A,Macdonald J,Lakhdar AA.Acute adrenocortical crisis:three different presentations[J].Int J Clin Pract,2001,55:141-144.