與先天性缺牙相關的綜合征及口腔修復治療

侯 杰

（內蒙古包頭醫學院第一附屬醫院口腔科，內蒙古 包頭 014010）

與先天性缺牙相關的綜合征及口腔修復治療

侯 杰

（內蒙古包頭醫學院第一附屬醫院口腔科，內蒙古 包頭 014010）

先天性缺牙與外胚葉的發育不良有關。先天性的外胚葉發育不良可能出現多種結構異常和畸形，表現在汗腺、毛發、牙齒、黏膜等多個來自于外胚層的組織形態出現缺陷或畸形。其中與先天性缺牙相關的綜合征即有很多種，多會伴隨牙槽骨的發育不全，患兒常有咀嚼能力下降，進而影響其發育甚至導致心理障礙。目前對該病的治療圍繞口腔修復的三種修復方式展開。本文對與先天性缺牙相關的綜合征進行了回顧和分析，并探討對其進行口腔修復治療的作用，及對比各種修復方法所產生的效果。

先天性缺牙；綜合征；外胚葉發育不良綜合征（ED）；口腔修復

先天性缺牙在臨床的發病率較高，但目前尚無法確定其準確原因。從組織胚胎學角度可知，牙和頜骨的發育起源于外胚葉，且先天性缺牙在臨床上多伴隨其他起源于外胚葉組織的發育不良或畸形，因此可以認為先天性缺牙與外胚葉的發育不良有關[1]。外胚葉發育不良臨床上可典型的表現出毛發、汗液較少甚至沒有，牙齒缺損或畸形等三聯癥。本文就與先天性缺牙相關的綜合征進行討論，并對比分析口腔修復治療方法及效果。

1 各類先天性缺牙相關綜合征的特點

1.1 先天性外胚層發育不良綜合征

該病與先天性的缺牙有較緊密關系。主要表現為牙齒缺失或畸形，頜面部前額隆起、口唇外翻，汗腺缺少、不耐熱，毛發稀缺，皮膚干燥、有褶皺等。

1.2 軟骨-外胚層發育不良綜合征

該病臨床病例較少。主要表現為牙齒呈小圓錐形或不規則，上唇中部和牙齦有粘連，上頜骨發育不良伴下頜骨增生，胸部畸形，無汗腺，先天性白內障。

1.3 中-外胚層發育不全綜合征

該病在我國臨床較少見。主要表現為牙齒畸形或不萌出，皮膚萎縮、色素沉著、可有光過敏，毛發稀少，先天性白內障及骨發育不良。

以上為與先天性缺牙相關的常見綜合征，除此以外還有色素失調癥、Ollier綜合征、Berlin綜合征等。

2 對與先天性缺牙相關綜合征的診斷方法

對先天性缺牙相關綜合征可以使用基因診斷和臨床診斷。其中基因診斷被稱為金標準，不同的基因表達會產生不同的染色體遺傳現象，如eda基因可以導致X隱性遺傳的ED，dl基因可導致常染色體遺傳的ED。雖然各綜合征的臨床證型與遺傳表型并非逐一對應，但該病的確診往往需要以基因診斷作為依據，對產前檢查和患兒診斷提供了很大的參考價值。

在臨床診斷上，因新生兒患者普遍有缺牙、毛發稀少的表現，對該病的診斷增加了難度[2]。但伴發的黏膜異常可患病兒童因粘液無法正常分泌而出現上呼吸道、支氣管炎癥反應及中耳炎、聲音嘶啞等特征，且隨著年齡的增長，缺牙情況和毛發的稀少會愈發明顯，因此臨床癥狀亦不難為診斷提供依據。同時各種綜合征都普遍出現頜面部的異常發育和畸形（如前額隆起、嘴唇前突等），皮膚有色素沉著，汗腺的異常發育。口腔檢查多可見牙齒形狀的異常和缺少、缺失，甚至全口無牙亦不少見，殘留牙也多呈現錐形、釘形。

3 對與先天性缺牙相關綜合征的治療方法及療效對比

與該筆相關的口腔修復治療目前臨床上有使用可摘局部義齒、全口義齒及種植義齒修復三個方法。下面分別對這三種修復方式進行總結及分析。

3.1 對先天性缺牙的可摘局部義齒修復

與先天性缺牙相關綜合征的患兒往往伴隨牙槽嵴的發育不足，殘余牙也多偏小為圓錐狀，無法為局部義齒提供足夠的固位形和固位力。因此對這類患兒的可摘局部義齒修復需要在修復前使用復合樹脂修正基牙形態。有研究表明，使用全冠酸蝕技術再用樹脂修復基牙外形以安置卡環可以得到較好的固位效果，而后進行可摘局部義齒的修復[3]。這種修復方法可以同時改善患兒的面部外觀，減少對患兒的顱面部發育的影響，但需每2個月復診一次以確保不影響頜骨的發育。

3.2 對先天性缺牙的全口義齒修復

對于乳牙列或恒牙列全部缺失的患兒需采取全口義齒修復，牙槽嵴高度不夠同樣使全口義齒難以固位。考慮頜弓的長度，在排牙時可以不排第二磨牙、甚至不排磨牙，盡量減小補償曲線以適應髁道斜度。對于義齒更換的時機現在仍有爭議，但較為統一的觀點是1.5年，頭影測量法對時機的把握則更為客觀[3]。

以上兩種義齒修復過程幾乎無創傷，造價低廉，為患者普遍所接受，但其可能會影響患者的頜面部發育，因此需要時時注意患者的牙槽骨吸收變化。

3.3 對先天性缺牙的種植義齒修復

近年來，種植義齒因其美觀及功能的優勢在臨床中廣為應用，越來越多的患者傾向于使用種植義齒，尤其牙槽嵴水平不佳而無法獲得足夠固位的患兒，使用種植義齒可以明顯提高其咀嚼能力。因此臨床醫師也逐漸開始關注、研究兒童種植義齒的時機和位置。

下頜前牙區多已在兒童的早期發育完成，因此大多醫師選擇在該區進行義齒的種植，而上頜需待18歲完全發育完成后方可進行種植。至于具體種植時間和時機，并沒有形成統一的認識，一般臨床醫師均需根據兒童的具體發育情況為其制定針對性的個性化治療方案[4]。這就需要正畸、兒牙、口外、牙周等多科室共同會診，聯合制定整體治療方案，并在各相應的時期介入治療。但也有研究表明，種植時期最好置于青春期前，因缺牙可能會對青春期兒童造成心理影響，而最為安全的種植時機應在14～16歲間，因此臨床醫師需根據具體情況把握好種植時機。

4 小 結

對先天性缺牙相關綜合征的口腔修復治療涉及到多個學科通力合作的綜合性治療過程，同時還應考慮到患兒的其他系統病情及心理狀況。為患兒及其家庭提供所需的醫療及心理上的幫助，提高其生活質量，幫助其完成心理和生理的良好發育。患兒的配合、醫師的鼓勵引導及家長的監督在義齒修復的過程中均必不可少，都會影響到最終修復的程度。在該病的口腔修復治療上尚有很多暫無解決方法的問題存在，如可摘局部義齒和全口義齒的固位等，仍需更深入的探討研究。

[1] 崔燕.與先天性缺牙相關的綜合征及口腔修復治療[J].國外醫學(口腔醫學分冊),2002,29(5)∶315-317.

[2] 陳霞.先天性牙缺失修復前的正畸治療[J].中國醫藥指南,2010,8 (19)∶267.

[3] 李小菊,李軍,王麗泉,等.外胚層發育不全綜合征種植修復的研究進展[J].臨床合理用藥雜志,2012,5(15)∶151-152.

[4] 桂楓.正畸治療在先天性牙缺失患者修復前的應用分析[J].醫學美學美容(中旬刊),2012,20(8)∶65-67.

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1671-8194（2013）13-0058-02