延髓背外側綜合征的臨床特征與影像學分析

張秀麗 王 璐 王延平 王劍鋒

（大連醫科大學附屬大連市中心醫院神經內科，遼寧 大連 116033）

延髓背外側綜合征的臨床特征與影像學分析

張秀麗 王 璐 王延平 王劍鋒

（大連醫科大學附屬大連市中心醫院神經內科，遼寧 大連 116033）

目的通過延髓背外側綜合征（LMS）的臨床及影像學特征，探討其病因及發病機制。方法回顧性分析17例臨床診斷為延髓背外側綜合征患者的臨床資料。結果本組患者均急性或亞急性起病，以眩暈、惡心、嘔吐為最常見主訴，查體多見水平眼震、感覺障礙和共濟失調，MRI檢查有助于明確責任病灶及可能的病因。結論典型的LMS臨床少見，大部分表現為部分性或不典型的LMS，其診斷主要依據臨床特征及MRI表現，大部分預后較好，少數合并大面積小腦梗死或累及呼吸、循環中樞者預后差。

延髓背外側綜合征；臨床特征；核磁共振；Wallenberg綜合征

延髓背外側綜合征（lateral medullary syndrome，LMS），又稱Wallenberg綜合征，是各種原因引起的延髓背外側神經核團、傳導束或結構受累的一組臨床綜合征。本文回顧性分析了17例延髓背外側綜合征患者的臨床表現及影像學改變，對其病因、危險因素、臨床特點、影像學檢查及預后進行分析。

1 資料與方法

1.1 研究對象

2011年至2012年12月大連市中心醫院神經內科住院患者共17例，經臨床檢查和頭顱MRI檢查證實符合Wallenberg綜合征診斷標準[1]，排除既往腦卒中遺留明顯神經功能缺損者。

1.2 一般資料

本組患者共17例，男15例，平均年齡56.4歲，女2例，平均年齡54歲。年齡分布為42～72歲。其中有高血壓病史8例，吸煙史8例，飲酒史（大量飲酒史2例）8例，糖尿病病史2例，既往引起臨床輕微癥狀的腦梗死病史2例，冠心病1例，甲亢病史2例（均有青霉素過敏史），頭部外傷史1例。

1.3 臨床表現

本組患者均急性或亞急性起病，主要癥狀表現有眩暈10例，惡心4例，嘔吐4例，飲水嗆咳吞咽困難 7例，構音障礙7例，頭痛6例，復視3例。檢查體征有眼震8例，咽反射消失6例，腭肌癱瘓5例，共濟失調11例，感覺障礙11例（5例交叉，6例不交叉），Horner征7例，輕偏癱6例，呃逆1例，病理征2例。

1.4 影像學檢查

16例患者于首診當日急查頭顱CT，均未發現責任病灶，有5例顯示基底節區、側腦室體旁、頂枕葉、腦干、小腦等處有腔隙性梗死灶或軟化灶。所有患者均于入院3-5日內完善頭MR檢查，11例右側、6例左側背外側長T1長T2信號，DWI 顯示高信號影。2例合并橋腦急性梗塞，2例合并一側小腦半球或蚓部急性梗塞，1例合并左顳葉急性梗塞。7例患者行頭MRA檢查，4例患者行頭頸CTA檢查，有9例提示右側椎動脈入基底動脈處狹窄或發育不良，1例患者行TCD檢查，提示雙側椎動脈、基底動脈血流改變，左側椎動脈先天發育不良或閉塞可能。1例行頸動脈、椎動脈超聲檢查提示右側椎動脈血流頻譜異常，不除外顱內段狹窄可能。

1.5 治療及預后

本組有1例患者行靜脈溶栓治療，其余予以抗血小板聚集、抗凝、改善循環、改善腦代謝、抗氧化清除自由基、控制性降壓、降糖、調脂等治療。3例患者合并肺內感染給予抗炎治療；5例患者因嚴重飲水嗆咳/吞咽困難予以鼻飼飲食。本組患者均好轉出院，臨床癥狀明顯改善，無明顯運動障礙后遺癥，無死亡病例。4例遺留飲水嗆咳，2例遺留共濟失調，5例遺留Horner征，5例遺留偏身痛覺減退。

2 討 論

典型的Wallenberg綜合征的臨床表現包括：①眩暈、惡心、嘔吐及眼震（前庭神經核損害）；②病灶側軟腭、咽喉肌癱瘓，表現為吞咽困難、構音障礙、同側軟腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神經損害）；③病灶側共濟失調（繩狀體損害）；④Horner綜合征（交感神經下行纖維損害）；⑤交叉性偏身感覺障礙，即同側面部痛、溫覺缺失（三叉神經脊束及脊束核損害），對側偏身痛、溫覺減退或喪失（脊髓丘腦側束損害）。然而在臨床中，其表現形式多樣，大部分表現為不典型或部分性的“Wallenberg綜合征”，或稱之為LMS的變異征，可能的原因有：①血管閉塞部位、梗死灶周圍的水腫帶范圍不同：小腦后下動脈、椎動脈、基底動脈、小腦前下動脈等血管閉塞均可引起LMS；②側支循環建立程度不同；③椎基底動脈系統存在變異：尤其是小腦后下動脈（PICA），作為椎動脈在顱內最大的分支，其在后顱窩的變異也最多。一般情況下發自同側椎動脈，但也可發自基底動脈，或兩條PICA均發自同一椎動脈，或與小腦前下動脈共干自椎動脈或基底動脈發出。PICA的延髓支為終末支，一般認為供應延髓背外側，包括脊髓丘系、三叉丘系、三叉神經脊束核、疑核、前庭神經核等，同時可有小分支營養面神經、聽神經，但也多見供血區大小、范圍的變異；④延髓外側區梗死范圍不同：延髓上部病灶較粗大，可向腹部延伸，常出現較嚴重的吞咽困難和聲音嘶啞，同時面癱及雙側面部淺感覺障礙也較多見；延髓下部病損多位于外側表面，常見明顯的眩暈、眼震，以及步態性共濟失調和下肢淺感覺障礙；而惡心、嘔吐及Horner征則無論當病灶位于上部或下部延髓時均可出現[2]。

2.1 臨床表現分析

本組資料中58.8%（10/17）患者以眩暈起病，為最常見的首發癥狀，提示前庭神經核最易受累。研究發現早期只有眩暈表現的患者易被誤診為前庭周圍神經病變，但隨后出現的其他癥狀及體征使LMS的診斷得以實現[3]。還有一些LMS患者其首發癥狀較為少見。Nowak等描述2例以同側軸向側步為始發癥狀的椎動脈閉塞患者[1]。Blitshteyn等報道1例以左側面部、肢體、軀干痛溫覺消失為唯一臨床表現的患者，DWI顯示右側延髓背外側梗死[4]。Kajimoto報道1例以突發左側肢體運動、深淺感覺障礙，伴頸肌肌張力障礙、頭部向右側傾斜的患者，MRI顯示左側延髓尾端梗死[5]。Yaguchi等等報道一例以右唇感覺減退、吞咽困難和步態障礙為首發癥狀的患者，頭顱MRI提示右側延髓背外側新發梗死灶[6]。還有一些患者由于延髓病灶很小，只引起輕微的肢體共濟失調和（或）走路側偏，提示僅小腦腳或脊髓小腦束受累。

有文獻[7]報道，吞咽困難可作為區別延髓上、下部損害的主要癥狀，前者往往引起較嚴重的吞咽困難，而后者即使病灶深大，也不會引起該癥狀，推測可能的原因為疑核尾端受累范圍不是直接與內臟傳入纖維有關的部位。但臨床以吞咽困難起病的患者易被誤診為消化系統病變，需引起重視。

研究表明在腦干梗死患者中，以延髓部位的梗死引起的交叉性癥狀為最多見[8]。本組病例中交叉型感覺障礙占29.4%（5/17），大部分感覺障礙表現為病灶對側面部及偏身感覺障礙，以及僅有病灶對側肢體感覺障礙，前者的原因為病灶延伸至延髓內側、三叉丘系受累，后者是因梗死范圍小，未同時累及三叉神經脊束核與脊髓丘腦束。

也有文獻報道，延髓上段病灶多位于延髓背外側，主要影響三叉神經脊束核，因此單純同側面部淺感覺障礙多見，而延髓下段病灶多位于延髓外側，主要累及脊髓丘腦束，因此單純對側肢體淺感覺障礙多見[2]。

本組病例中有35.3%（6/17）的患者出現了病灶對側或同側的面舌癱，其中樞性面癱的機制推測為部分支配對側下部面肌的皮質核束纖維由對側皮質延髓束交叉而來，其在上升達腦橋被蓋部面神經核的通路中受到損傷所致[9]。周圍性面癱考慮可能為梗死后水腫累及橋腦面神經核所致，因為臨床觀察到面癱程度在水腫高峰期過后即逐漸減輕。

本組病例中有35.3%（6/17）的患者出現了輕偏癱，3例位于病灶同側，3例位于對側，考慮前者累及已交叉的皮質脊髓束纖維，后者累及未交叉的皮質脊髓束纖維。

呃逆在本組病例中僅有1例，其確切的發生原因尚不明確。有研究提示中水平延髓背外側損害最易誘發呃逆的發生[10]。

Wallenberg綜合征尚可見到一些罕見癥狀和體征：如瘙癢、喘鳴、陣發性噴嚏、純感覺性卒中及眼軸排列障礙、快速掃視異常等。

2.2 病因及危險因素

主要病因分為4類：動脈粥樣硬化性血栓形成、動脈夾層、小血管病變及心源性栓塞。一組123例LMS患者的血管檢查顯示：67%為椎動脈病變，10%為小腦后下動脈病變。病因分析顯示50%為大動脈病變，15%為動脈夾層，13%為小動脈病變，5%為心源性栓塞，15%病因不明[11]。此外，尚有研究表明椎動脈狹窄或閉塞才是LMS的主要原因[12]。本組患者中8例腦干梗塞患者均伴有同側椎動脈狹窄、閉塞、走行迂曲或發育不良，高度提示椎動脈形態異?；虿∽兪荓MS的主要病因。

本組病例中男性患者比例較高，男女比例為15∶2，平均年齡51.1歲，既往有高血壓、糖尿病、冠心病者有8例（66.67%），吸煙6例（50.00%），提示男性、中老年人、高血壓、糖尿病、吸煙等為Wallenberg綜合征的血管危險因素，與腦梗死相同。除此之外，本組病例中尚有2例甲亢（均有青霉素過敏史，1例男性，1例女性）患者，其中1位男性甲亢患者除吸煙危險因素外，余無任何明顯的血管病危險因素，據此推測自身免疫病或者免疫功能異常也可能是Wallenberg綜合征的一個危險因素。1例外傷后4d發病的57歲男性患者，無明確腦血管病高危因素史，他的頭CTA檢查除提示雙側椎動脈未匯合外，未見其他確切異常，分析其可能的發病原因為腦部外傷后間接傷害了寰樞椎造成椎動脈損傷有關[13]。

2.3 影像學檢查

本組病例中頭顱CT均未發現延髓病變，考慮與CT受后顱窩骨質及容積效應的影響而偽影明顯有關，故CT對本病檢出率低，但對快速排除出血性疾病有診斷價值。MRI無上述干擾，尤其是DWI對新發梗死灶敏感，對LMS具有診斷價值。但有研究發現發病不超過24h時DWI可能出現假陰性，故臨床高度懷疑為腦干梗死而DWI未出現陽性發現時需在48-72小時后復查核磁以明確診斷，以防誤診[14]。血管檢查中以MRA最簡便，而DSA是公認的金標準。

2.4 治療及預后

Wallenberg綜合征的治療原則同腦梗死，給予抗血小板聚集、腦保護、改善循環等治療，控制高血壓、高血糖、高血脂等危險因素，出現并發癥的給予對癥處理。大多數LMS預后較好，但若病灶累及呼吸、循環中樞或合并大面積小腦梗死引起腦干、腦室受壓及梗阻性腦積水則預后欠佳。

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R743.3

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1671-8194（2013）13-0283-02