痛性眼肌麻痹8例臨床分析

洪 娜

（大連市金州區第一人民醫院神經內科，遼寧 大連 116100）

痛性眼肌麻痹8例臨床分析

洪 娜

（大連市金州區第一人民醫院神經內科，遼寧 大連 116100）

目的 探索痛性眼肌麻痹的臨床特點和診治方法，提高對本病的認識，減少誤診。方法 回顧性分析8例痛性眼肌麻痹病人的臨床表現，輔助檢查和類固醇激素治療的效果。結果 3例l周內恢復正常，4例1個月內恢復，1例3個月內恢復。結論 痛性眼肌麻痹是發生于顱內海綿窶的非特異性炎癥，主要表現為頭痛或/和伴眼肌麻痹，影像學檢查對診斷有意義，類固醇激素治療有效。

痛性眼肌麻痹；非特異性炎癥 ；激素治療；鑒別診斷

痛性眼肌麻痹，又稱Tolasa-Hunt綜合征（THS），是指表現為一側眶周痛或頭痛伴同側眼球運動神經麻痹、眼交感神經麻痹以及三叉神經眼支和上頜支分布區感覺減退的綜合征，糖皮質激素治療有效，該病在臨床中較少見，易誤診，現將我院于2007年1月至2012年12月收治的8例痛性眼肌麻痹患者，結合文獻分析如下。

1 臨床資料

1.1 一般情況

男5例，女3例，年齡45～65歲，平均48.6歲。病前有上呼吸道感染2例，勞累、受涼3例，無前驅癥狀3例。急性起病2例，亞急性起病6例。

1.2 臨床表現

8例患者有不同程度的頭額、顳部疼痛和眶周痛，3例合并有動眼神經損傷，2例合并動眼神經及滑車神經受損，1例合并動眼神經和三叉神經額支受損，2例合并滑車神經和外展神經受損。8例患者中左側受累6例，右側受累2例。

1.3 輔助檢查

血常規：4例白細胞輕度增高，中性類細胞正常，余4例正常。肝、腎功能和血糖：8例均正常。血沉：5例輕中度增高，余3例正常。腰穿3例，腦脊液壓力及生化結果正常，僅白細胞輕度增高1例。頭CT：8例均無異常。頭MRI檢查：4例正常，4例T1WI見海綿竇區長T1信號。MRA檢查：1例椎動脈變細，1例頸動脈C2段變細，余6例未見異常。

1.4 治療及結果

8例病人均給予糖皮質激素、甲鈷胺及維生素B1等營養神經藥物治療。其中6例予靜滴地塞米松10～20 mg/d，1周后改為強的松口服，病情緩解后漸減量。2例予靜滴甲基強的松龍500mg/d，3天后改為強的松口服。3～10d頭痛消失。眼肌麻痹3例于1周內恢復正常，4例于1個月內恢復，1例3個月內恢復。

2 討 論

1954年Tolosa首先報道1例具有劇烈眼眶周圍疼痛，同時眼球運動神經（動眼神經、滑車神經、外展神經）麻痹及角膜反射減弱患者[1]；1961年Hunt又報道6例相似病例[2]；1966年Smith率先對5例與上述病例類似的患者命名為Tolosa-Hunt綜合征。國內高應弼于1978年首先報告了6例此類患者[3]。

痛性眼肌麻痹的發病機制目前尚不明確，可能與病毒感染、免疫缺陷、巨細胞性血管炎、膠原組織病、鱗狀細胞癌的周圍神經轉移有關。頸內動脈海綿竇段和眶上裂部硬腦膜及其周圍非特異性肉芽性炎癥是目前國內外學者比較公認的原因。大量淋巴細胞、漿細胞和成纖維細胞等組成的肉芽腫樣病變，可引起某些顱神經受壓及頸內動脈狹窄[4]。Tolosa所報道的1例TSH其病理結果顯示海綿區有炎癥樣變化，以后Spctor等均報道了手術病理及尸解發現海綿竇區炎癥樣改變。張玉霜等[5]對收治的16例痛性眼肌麻痹患者進行歸納分析，其中6例MRI顯示海綿竇區病變，1例因臨床恢復不理想行外科手術治療，術后病理診斷為炎性肉芽腫。本組病例部分患者病前有呼吸道感染等前驅癥狀的病史，部分患者周圍血象中白細胞增高、血沉增高，故傾向于認為病因與免疫反應有關的非特異性炎癥有關。

多種疾病均可引起頭痛和眼肌麻痹，THS應與以下疾病鑒別[6,7,8,9]：①眼肌麻痹性偏頭痛：結合有家族史、發病年齡多青年、臨床以眼眶和球后疼痛為重而后出現眼肌麻痹癥狀且腦神經麻痹癥狀多發生在頭痛緩解期、激素治療無效等可鑒別。結合既往史、家族史、發病特點，影像學陰性等均有助于鑒別。②海綿竇血栓形成：大多有顏面部感染史或全身中毒癥狀，患側動眼神經，滑車神經，三叉神經受損和靜脈回流障礙引起的眼瞼結合膜水腫及眼球突出，MRV的特征性改變以資鑒別。③海綿竇前部或眶上裂動脈瘤：除有與TSH類似癥狀外還有瞳孔散大、腦膜刺激征陽性等，DSA、頭顱CT血管成像（cTA），頭顱MRA可證實。但DSA對已破裂的動脈瘤陽性率低，因為急性出血后供血動脈痙攣或血腫壓迫，檢出率低，所以單次DSA或CTA陰性，不能完全排除動脈瘤可能。應密切隨訪，定期復查。④結核性或化膿性腦膜炎：當累及顱底區域腦膜時，化腦和結腦也可引起類似THS的癥狀，但腦膜炎病變累及范圍廣，增強MRI腦膜片狀累及、腦池變窄閉塞、腦膜刺激征陽性、腦脊液生化檢查的異?？膳懦?。⑤糖尿病性眼肌麻痹：結合有糖尿病史、血糖升高、糖耐量試驗陽性、影像學陰性及營養神經、控制血糖治療后好轉等以資鑒別。⑥眶部假瘤：主要累及肌肉而區別于THS的特定病變部位，臨床可表現結膜、眼瞼充血及輕度突眼，單個或多個眼肌受累，易復發，超聲、CT可顯示眶內容物腫脹。⑦顱內原發性或轉移性腫瘤：CT、MRI等影像學檢查發現顱內占位易于鑒別。同時骨髓穿刺或淋巴結活檢可確診，放化療治療有效。

目前國內外學者公認的THS的藥物治療是糖皮質激素，治療應遵循個體化原則，足劑量足療程，總療程維持1～3個月或更長，癥狀消失后逐漸減量。同時應用B族維生素， THS一般預后良好，復發率低，本組病例隨訪3個月無一例復發。

綜上所述，THS的臨床診斷及治療主要依賴于患者的病史和臨床表現，容易誤診，需全面進行排查后再作診斷，提高診斷率，并力求在最佳治療時間窗進行治療。此類患者如果能及早治療，可減輕神經功能缺損程度及減少復發率，從而盡量避免遺留眼肌麻痹的后遺癥。在治療時要充分考慮到類固醇藥物的副作用，合適選擇劑量和維持時間，值得各位臨床醫師的密切關注。

[1] Tolosa E.Periarteritic lesions of the carotid siphon with the clinical features of acarotid infraclinoidal aneurysm[J].J Neuroc hem,1954,17(4):300-302.

[2] Hunt WE,Meagher JN,Lefever HE,et a1.Painful opthalmoplegia. Its relation to indolent inflammation of the carvernous sinus[J]. Neurology,1961,11(1):56-62.

[3] 高應弼,張方華.痛性眼肌麻痹綜合征[J].中華眼科雜志,1979, 15(2):49

[4] 姜紅,柳麗.5例誤診為痛性眼肌麻痹的疾病分析[J].中風與神經疾病雜志2011,28(2):174.

[5] 張玉霜,直玉秋.Tolosa-Hunt綜合征員16例臨床分析[J].中國醫學創新,2010,7(17):49-50.

[6] Lachams VA,Karatzias GT,Tsitiridis I,et a1.Tolosa-Hunt syndrome misdiagnosed as sinusitis complication[J].JLaryngol Otol,2008,122(1):97-99.

[7] Marcet MM,Yang W,Albert DM,et a1.Aspergillus infection of the orbital apex masquerading as Tolosa-Hunt syndrome[J]. ArchOphthalmol,2007,125(4):563-566.

[8] Nieto Enriquez J,MedeI Jim6nez R,Huguet Redeeilla P.Undiagnosed squamous cell carcinoma of the forehead presenting as a Tolosa-Hunt syndrome[J].Orbit,2009,28(5):290-292.

[9] 楊紅燕,鄒靜,李焰生.76例眼肌麻痹的病因及其特點[J].診斷學理論與實踐,2008,7(2):161-164.

Clinical Analysis of Painful Ophthalmoplegia of 8 Cases

HONG Na
(Department of Neurology, Jinzhou District First People’s Hospital, Dalian 116100, China)

Objective To detect the clinical characteristics, diagnosis and treatment of Tolosa-hunt syndrome; to improve the knowledge of THS and therefore reduce misdiagnosis. Methods 8 cases with THS were retrospectively analyzed covering clinical symptoms, auxiliary examination and the effects of steroid hormonotherapy. Results 3 cases returned to normal within 1 week, 4 within 1 month and 1 within 3 months. Conclusion THS is nonspecific inflammation happening to cavernous sinus in the brain, which is accompanied by headache or/and ophthalmoplegia. Imaging examinations are meaningful to the diagnosis and steroid hormonotherapy is effective.

Tolosa-hunt syndrome; Nonspecific inflammation; Hormonotherapy; Differential diagnosis

R777.4+5

B

1671-8194（2013）19-0025-02