腦血管病所致偏身舞蹈癥16例臨床分析

徐英

偏身舞蹈癥為一側肢體的不自主、不規則的舞蹈樣動作，是一個臨床綜合征。可見于基底節區腦血管病、腫瘤、變性疾病、遺傳病等［1］。腦血管病是老年人常見多發病，大多數出現肢體癱瘓等癥狀，而出現偏身舞蹈癥者少見。腦血管病所致的偏身舞蹈癥是發生在腦血管急性期的一組癥狀，其發生率約占急性腦血管病的1%［2］。勝利醫院神經內科自2002年2月至2012年10月共診治16例急性腦血管病所致的偏身舞蹈癥，結合文獻分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組男10例，女6例，年齡45歲～75歲，平均年齡64.5歲。病因:腦梗死14例，腦出血1例，10例有高血壓病史，6例糖尿病病史。均為急性起病，既往無舞蹈癥病史，均否認有家族史，經頭顱CT或MRI檢查證實為急性腦血管病。

1.2 臨床表現 舞蹈癥均累及單側，左側10例，右側6例，均表現為單側肢體快速、大幅度、不規則、不自主舞蹈樣動作。所有患者的舞蹈樣動作均在意識清楚時發作，精神緊張或情緒激動時加重，安靜時或用鎮靜劑后減輕，入睡后消失，且上肢為重，下肢和面部受累輕。肌張力下降，肌力4級12例，肌力3級3例，肌力正常1例。同側病理征陽性13例，2例雙側病理征陽性，1例病理征未引出。所有病患患肢腱反射均減弱。

1.3 實驗室檢查 所有患者腦電圖均未見癇性放電，血沉、抗“O”均正常，血糖升高6例，CT或MRI表現:出血1例(丘腦少量出血)，丘腦梗死1例，尾狀核頭梗死10例，殼核梗死3例，蒼白球梗死1例，梗死灶直徑在0.5 cm～2 cm。

1.4 治療方法 按腦梗死或腦出血常規治療。腦出血給予腦保護劑，減輕腦水腫。腦梗死給予抗血小板聚集，清除自由基，改善微循環治療。穩定血壓、血糖等治療。其中9例嚴重肢體不自主運動者給予氟哌啶醇2～4 mg，2～3次/d。2例患者因單用氟哌啶醇效果不佳，加用地西泮5 mg 3次/d。其余5例癥狀較輕者未給予處理。

2 結果

10例患者治療2～5 d舞蹈樣癥狀開始減輕，6～10 d癥狀基本消失。5例15 d內癥狀消失，1例患者殘留輕微上肢不自主運動。

3 討論

偏身舞蹈癥是單側肢體和(或)面部的不自主、不規則的舞蹈樣動作，癥狀出現較為突然，多數急性起病，少數亦可在數周內逐漸出現，原因多樣化，目前認為，血管性占多數［3］。也可以是小舞蹈病或亨亭頓舞蹈病的表現，少數病因為基底節區腫瘤或變性疾病［4］。

血管性偏身舞蹈癥是基底節發生血管性損害引起錐體外系病變的結果。基底神經節運動環路控制了人體正常運動的產生和調節，如直接通路和間接通路的平衡被打破，即會出現不同的運動障礙，舞蹈癥的產生正是由于間接通路過度抑制所引起。任何原因引起的代謝性酸中毒、能量衰竭、γ氨基丁酸(GABA)下降和乙酰膽堿合成減少，將會導致基底節區受到損害而出現舞蹈樣動作［5］。但偏身舞蹈癥的病因目前尚不甚明確，可能系急性腦梗死或腦出血引起殼核及尾狀核的小神經節細胞缺血缺氧、變性致神經遞質失衡所致。亦有學者認為，只有病灶選擇性損傷殼核、尾狀核、丘腦底核而不累及蒼白球及蒼白球黑質通路，同時錐體束亦無明顯損傷時才引起偏側舞蹈［6］。本組病例中絕大部分累及基底節區，且腦部病灶小，支持上述觀點。

本病的主要診斷依據:①多見于中、老年人，有高血壓動脈硬化病史。②突然發病，常在發生偏癱的肢體出現不定時及發作性快速、大幅度、不規則、不自主的舞蹈樣動作，以肢體近端為主;頭面部表現為突然的扭頸轉頭、擠眉弄眼、努嘴吐舌情緒緊張及勞累時加重，肌張力增高，安靜時減輕，肌張力降低，入睡后消失。③頭顱CT、MRI檢查可見基底節區、丘腦梗死灶。④排除一氧化碳、慢性酒精與藥物中毒及舞蹈病等。按腦梗死或腦出血常規治療，同時癥狀嚴重者用氟哌啶醇盡快減輕癥狀。氟哌啶醇為多巴胺受體阻滯劑，是目前認為最有效的一種藥物，臨床上根據病情還可選用地西泮等。

本病預后良好，本組患者治療后均好轉和痊愈，考慮可能與局部微循環的改善或側支循環的建立使該區域神經遞質重新獲得平衡有關。

［1］ 史玉泉．實用神經病學．第2版．上海:上海科學技術出版社，1995:1766．

［2］ 黃如訓，梁秀玲，劉焯霖．臨床神經病學．北京:人民衛生出版社，1996:663．

［3］ 陳清棠.臨床神經病學．北京:北京科學技術出版社，2000:1998．

［4］ Janavs JL，Aminoff MJ.Dystonia and chorea in acquired systemic disor-ders．Neurol Neurosurg Psychiatry，1998，(65):436-445．

［5］ Taskapilioghe O，Hakyemez B，Bora I.Hyperglycemia as a cause of choreoathetosis:Two case reports and review of the literature.Eur J Radiol Extra，2006，58:1-4．

［6］ Kelley RE，Jain PK.Hyperkinetic movement disorders caused by corpus striatum infarcts:brain MRI/CT findings in three cases.J Neuroimaging，2000，10:22-26．