新生兒先天性鼻腔阻塞性疾病的影像學表現

國婉華，劉俊剛

新生兒期許多先天性疾病可導致鼻腔阻塞［1-2］，患兒常于出生后出現青紫或呼吸窘迫而需急癥治療，影像學檢查對該病的診斷非常重要。本文回顧性分析33例新生兒先天性鼻腔阻塞性疾病患者的影像學表現，旨在提高對該病的認識。

材料與方法

搜集2009年11月-2012年12月間經臨床及手術病理證實的33例鼻腔阻塞性疾病患兒的影像資料，其中男12例，女21例，平均年齡21天。全部患兒均以鼻塞就診，12 例鼻鏡下見骨性后鼻孔不同程度變窄，后鼻孔為膜性物填充，雙側8例，單側4例；1例合并患側小耳畸形；10例合并溢淚，7例查體見內眥區囊性結節，鼻鏡下見下鼻道鼻腔黏膜下囊性結節，其中雙側5例，單側2例；9例查體見雙側前鼻孔變窄，雙側眼距變窄；3例查體見鼻腔內腫物，左側鼻腔2例，右側1例。

全部病例經鼻道清洗、麻黃素滴鼻后行影像學檢查，其中30 例行螺旋CT檢查，CT檢查采用西門子Somatom Sensation 16 型CT機行橫軸面掃描，120kV，80mAs，容積CT劑量指數（volume CTdose index，CTDIvol）16.88mGy，層厚3mm，螺距1.0，采用骨窗、軟組織窗進行觀察，對興趣區進行2mm 層厚、1 mm 間隔重組。原始圖像進行多平面重組（multi-planar reformation，MPR）、曲面重組（curve planar reformation，CPR）處理，得到矢狀面、冠狀面及曲面重組圖像。3 例行MRI掃描，采用GE Signa Openspeed 0.7T MRI 掃描儀，掃描序列包括SE T1WI（TR 300 ms，TE 9 ms）、FSE T2WI（TR 4200ms，TE 96ms）及脂肪抑制增強T1WI掃描（TR 650ms，TE 19ms），層厚3mm，層間距1mm。

結 果

后鼻孔閉鎖或狹窄14例，其中男5例，女9例，雙側10例，單側4例（其中左側2例，右側2例）。單側骨性閉鎖1例，CT表現為上頜骨后部向鼻腔內凹陷，并與犁骨后部融合（圖1）。骨性狹窄伴膜性閉鎖14例（23側），CT表現為患側上頜骨后部向鼻腔內凹陷，犁骨不同程度增厚，后鼻孔變窄，寬度＜0.34cm，后鼻孔區可見軟組織隔膜（圖2）。合并淚囊突出1例，梨狀孔狹窄2例，同側半側面部短小癥1例，腭裂1例。

圖3 男，10天，雙側淚囊突出。CT平掃示雙側鼻淚管擴張（長箭），內部見大量液體聚集，病變突向內眥區（箭頭）及下鼻道內（短箭）形成囊腫，雙側下鼻甲向內側移位。 圖4 女，1天，雙側梨狀孔狹窄。a）CT平掃示雙側上頜骨額突向鼻腔內凹陷（箭），梨狀孔狹窄，后鼻孔區鼻道基本正常；b）CT平掃示硬腭前部變窄，呈三角形（箭頭），并可見位于中央的單一上頜切牙（箭）。

淚囊突出9例，其中男4例，女5例，雙側6例，單側3例（其中左側1例，右側2例）。CT表現為鼻淚管不同程度擴張，并向上突出于內眥區，向下突出于下鼻道內形成囊腫（圖3）。6例病灶境界清晰，內部呈均勻水樣密度，下鼻甲不同程度變形，向內、上移位，1例病灶較大者突向后鼻孔區。3例繼發感染者CT表現為病灶內液體密度增高，境界不清，伴有內眥區、眶周軟組織腫脹、模糊，密度增高。

梨狀孔狹窄7例，其中男1例，女6例，均為雙側發病。CT表現為雙側上頜骨額突向鼻腔內凹陷，梨狀孔骨性狹窄，下鼻道前部狹窄，硬腭呈三角形，其中1例合并單一上頜中央切牙及前腦無裂畸形（圖4）。

鼻部腦膨出1 例，男性，MRI表現為左側鼻腔內液體信號病變，經前顱窩底與蛛網膜下腔相溝通，鼻中隔明顯向右側偏曲（圖5）。

鼻腔嬰兒型血管瘤2例，男、女各1例，MRI平掃表現為一側鼻腔內軟組織信號團塊影，呈等T1、長T2信號，內部見流空血管影，增強后明顯強化。體積較大的1例病灶自前鼻孔延伸至后鼻孔，填充整個鼻腔，鼻中隔明顯向對側偏曲（圖6）。

圖5 男，1天，左側鼻腔內腦膜膨出。a）冠狀面T1WI示左側鼻腔內低信號病灶（箭），鼻中隔明顯向右側偏曲；b）矢狀面T2WI示病灶經前顱窩底與蛛網膜下腔相溝通（箭）。 圖6 女，5天，左側鼻腔內血管瘤。T1WI增強掃描示左側鼻腔內實性腫物影填充整個左側鼻道，鼻中隔明顯向右側偏曲致右側鼻道狹窄，病灶明顯強化，其內可見流空血管影（箭）。

討 論

鼻部先天性疾病臨床并不少見，病變常導致鼻部解剖性或功能性阻塞，由于新生兒為被動鼻式呼吸，受累患兒常于出生后出現青紫、呼吸困難，嚴重者可導致呼吸窘迫而需急癥治療，了解這些疾病的影像學表現對臨床診斷非常重要。

后鼻孔閉鎖或狹窄為最常見的鼻部先天性畸形［3］，發生率占新生兒的1／7000～1／5000，男女比例約為1∶2，可雙側或單側發生，以單側多見，右側多于左側。根據閉鎖板的性質可分為骨性閉鎖和膜性閉鎖，前者是由于胚胎時期后鼻孔區管腔化不全所致，后者為胚胎時期鼻腔內上皮栓吸收不全所致，后者常合并骨性狹窄，本組病例以膜性閉鎖多見，與文獻報道一致。CT為本病首選檢查方法，患者取仰臥位行薄層高分辨力CT掃描，掃描或重建平面與硬腭呈5°～10°向上的夾角顯示最佳。骨性閉鎖者上頜骨后部內側增厚，向鼻腔內凹陷，犁骨增厚，上頜骨后部與犁骨融合。膜性閉鎖者后鼻孔寬度＜3.4mm，可見橫過后鼻孔區的軟組織隔膜，相應鼻道后窄前寬，前鼻孔區鼻道寬度可無異常。本病可單發或合并其他畸形，本組2例合并梨狀孔狹窄者表現為前鼻孔、鼻腔及后鼻孔明顯一致性狹窄，1例合并雙側淚囊突出者表現為后鼻孔狹窄合并鼻腔內囊腫。另外1例合并同側半側面部短小癥，1例合并腭裂。本病也可合并其他系統畸形，其中最常見者為CHARGE 綜合征，表現為眼缺損、先心病、后鼻孔閉鎖、生長發育落后及泌尿生殖系統畸形。

淚囊突出的發生率僅次于后鼻孔閉鎖或狹窄［4］，絕大多數為散發病例，可單側或雙側發病，雙側發病者兩側嚴重程度可不等。本病是由于鼻淚管遠端Hasner瓣膜未破，引起鼻淚管、淚囊內分泌物聚集，壓力升高，繼而導致Rosenmuller瓣膜功能性閉鎖，淚囊、鼻淚管擴張，突出于內眥、鼻道內，形成內眥區囊腫和鼻腔黏膜下囊腫。典型影像學表現為單側或雙側不同程度的骨性鼻淚管擴張以及與之相延續的內眥區囊腫和鼻腔內囊腫的三聯征。CT為本病的首選檢查方法，單純淚囊突出CT平掃顯示病灶境界清晰，壁菲薄，內部呈均勻水樣密度；合并感染時病變密度增高，與周圍組織界限欠清晰，內眥區、眶周軟組織腫脹、模糊，密度增高。較大的鼻腔黏膜下囊腫可引起下鼻甲向內側移位，鼻中隔向健側或病變程度較輕一側偏曲。

梨狀孔狹窄較少見，是由于胚胎期內側鼻突過早融合和肥大所致［5］，絕大多數雙側對稱發生，本組1例顯示兩側狹窄程度不等。高分辨力CT為首選檢查方法，掃描或重建平面平行于硬腭顯示最佳，典型影像學表現包括上頜骨額突向鼻腔內凹陷，梨狀孔狹窄，一側橫徑＜3mm 或兩側＜8mm，鼻道前窄后寬，后鼻孔寬度一般正常，硬腭前尖后寬呈三角形，上頜牙列擁擠。本病可伴隨多種先天畸形，本組1例合并前腦無裂畸形及位于中央的單一上頜切牙，文獻報道其他合并畸形包括垂體功能低下、面部血管瘤等。

鼻篩部腦膨出非常少見，占所有腦膨出的5%以下［6］，系由于胚胎時期硬膜憩室及腦組織經盲孔突出并永存于鼻前間隙和鼻腔內所致。MRI為本病的首選檢查方法，單純腦膜膨出時表現為與蛛網膜下腔相延續的腦脊液信號病變，膨出物含腦組織時病變呈等信號，由于膠質增生，T2WI可呈高信號。需要注意的是，正常新生兒期前顱窩底尚未骨化，完全為軟骨結構，CT掃描呈軟組織密度，類似骨缺損，容易導致假陽性診斷，采用MRI正中矢狀面圖像觀察是否有顱內容物膨出是確診的關鍵。

嬰兒型血管瘤發生于鼻腔內者比較少見，與其他部位發生者有相似的影像學表現，MRI增強掃描可明確病變累及的范圍、發現引流血管，有助于與其他疾病的鑒別診斷。

新生兒先天性鼻腔阻塞性疾病影像學檢查必須首先遵循快速、及時的原則，由于多數患者為骨性結構異常，因此筆者將CT作為首選檢查方法。可疑占位性病變需觀察病灶與顱內結構的關系時，若患兒一般情況尚可，則可行MRI檢查。由于多數患兒鼻部通氣差，存在呼吸偽影，為考慮圖像質量，本組患兒未行低劑量CT掃描，為本文的最大局限，需在今后加以改進。總之，恰當的影像學檢查能為及時治療、改善患兒預后提供重要幫助。

［1］Adil E，Huntley C，Choudhary A，et al.Congenital nasal obstruction：clinical and radiologic review［J］.Eur J Pediatr，2012，171（4）：641-650.

［2］Lowe LH，Booth TN，Joglar JM，et al.Midface anomalies in children［J］.RadioGraphics，2000，20（4）：907-922.

［3］Neskey D，Eloy JA，Casiano RR.Nasal，septal and turbinate anatomy and embryology［J］.Otolaryngol Clin North Am，2009，42（2）：193-205.

［4］劉俊剛，李欣.先天性淚囊突出的螺旋CT診斷［J］.臨床放射學雜志，2008，27（7）：933-935.

［5］Bharti G，Groves L，Sanger C，et al.Congenital pyriform aperture stenosis［J］.J Craniofac Surg，2011，22（3）：992-994.

［6］Wang IJ，Lin SL，Tsou KI，et al.Congenital nasal masses：diagnosis and management［J］.Turk J Pediatr，2010，52（5）：520-524.