頸椎脊索瘤影像學表現及鑒別診斷

張立華，袁慧書

脊索瘤是起源于胚胎時期殘余脊索的一種少見骨腫瘤，占原發性骨腫瘤的1%～4%，占脊柱原發腫瘤的1／6，主要發生于脊柱兩端，85%發生于骶尾部和顱底，發生于可動脊柱的約占15%［1］，發生于頸椎的脊索瘤相對少見。本文回顧性分析11例頸椎脊索瘤的影像學表現，旨在提高對該病的認識。

材料與方法

1.病例資料

回顧性分析2007年7月-2012年7月經病理證實的11例頸椎脊索瘤患者的臨床和影像資料，其中男6例，女5 例，年齡19～75 歲，平均（44.81±17.45）歲。患者主要以頸肩部疼痛、不適就診。

2.CT檢查方法

11例均行CT平掃，其中7 例行增強掃描，采用GE Light Speed 64排螺旋CT，層厚4mm，螺距1，增強掃描采用含碘的非離子型對比劑，采用高壓注射器注入，流率3ml／s，劑量2ml／kg。

3.MRI檢查方法

11例均行MRI平掃，其中10例行增強掃描，采用Siemens Magnetom Trio Tim 3.0T 超導型磁共振儀，患者取仰臥位，采用體部相控陣線圈。MRI平掃：掃描序列包括矢狀面TSE T1WI（TR 550ms，TE 11ms）、TSE T2WI（TR 2800ms，TE 109ms）、T2反轉恢復序列（TR 3440ms，TE 102ms，TI 200ms），視野28cm×28cm；軸 面T2me2d （TR 504 ms，TE 14ms），視野16cm×16cm；層厚3 mm，層間距0.3mm。MRI增強掃描：經肘靜脈手推注射對比劑釓噴替酸葡甲胺注射液（Gd-DTPA），劑量0.2mmol／kg，流率2 ml／s，行TSE T1抑脂軸面（TR 713 ms，TE 12ms）、冠狀面（TR 600ms，TE 11ms）及矢狀面（TR600ms，TE 11ms）掃描，層厚4mm，層間距0.4mm。

4.影像表現分析

分析骨質破壞部位、類型、有無內部鈣化、腫瘤信號和增強特點，同時評價椎體壓縮程度、有無椎管內侵犯及有無椎旁軟組織腫塊。

結 果

1 頸椎脊索瘤CT和MRI表現

11例頸椎脊索瘤分別位于C2（7 例）、C4（2 例）、C5（1例）及C6（1例）；11例骨質破壞均位于椎體，椎體呈溶骨性（6例）或混合型骨質破壞即骨破壞伴周圍骨硬化（5例）；1例位于C6的腫瘤合并左側橫突骨破壞，1例位于C2的腫瘤合并枕骨破壞；5例腫瘤內可見點狀鈣化，3 例可見殘存骨嵴；椎體不同程度壓縮變形，呈輕度（5例）或明顯壓縮（2例）；骨破壞區內可見低（1例）、等密度（4 例）及混雜（6 例）密度軟組織影（表1），4例腫瘤突破骨皮質致周圍骨殼不完整，5例腫瘤突向椎體前方，6例突向后方椎管（圖1～2）。

腫瘤邊界均較清晰，T1WI呈低信號（5例）、等信號（4例）或混雜信號（2例）；T2WI腫瘤信號不均勻，呈混雜信號（5 例）、高 信 號（5 例）或 低 信 號（1 例，表2）；9例腫瘤內部可見低信號纖維分隔；10例行增強掃描，其中8例呈明顯不均勻強化，2例呈輕中度不均勻強化；腫瘤向后侵入椎管（6例），脊髓明顯受壓（4例），椎旁可見軟組織腫塊（4例，圖1～2）。

2.影像診斷結果

4例診斷為脊索瘤，2例診斷為轉移瘤，2 例診斷為骨巨細胞瘤，1例診斷為結核，2例診斷為軟骨源性腫瘤。

討 論

脊索瘤主要發生于脊柱兩端及附近部位，這可能與脊索的組織學發生有關，目前研究認為脊索瘤起自脊索殘存物，因此任何有脊索殘存的部位均有發生脊索瘤的可能［2-3］。脊索出現于胚胎發育早期，在胚胎發育12周時脊索組織被水、Ⅱ型膠原、髓核的軟骨聚集蛋白聚糖所替代，而骶尾部和蝶枕部的脊索組織不完全消退，因而脊索瘤以骶尾部和蝶枕部多見。骶骨以上的脊柱脊索殘存物相對少，因而發生脊索瘤的概率相對低，可動脊柱的脊索瘤主要位于頸椎尤其是上頸椎，C2以下及胸腰椎少見，本組11例中7例位于C2，分析原因可能與C2更靠近蝶枕區、脊索殘存物在此分布相對較多、C2以下頸椎脊索殘存物相對較少有關。本組1例C2椎體和枕骨同時可見腫瘤，也支持脊索瘤發生的部位與脊索殘存物分布有關的觀點［3-4］。

脊索瘤可發生于任何年齡，以50～60歲多見，本組患者年齡19～75歲，平均（44.81±17.45）歲，脊索瘤由于生長相對緩慢，臨床癥狀相對不典型，以頸肩部疼痛為主要表現，容易與頸椎病混淆，因此病程相對較長。

1.頸椎脊索瘤影像學表現

頸椎脊索瘤主要位于椎體，累及附件或單獨發生于附件的相對少見，本組11例腫瘤均位于椎體，僅1例伴橫突累及。脊索瘤呈溶骨性或混合型骨破壞，骨質膨脹改變不明顯，破壞區周圍可見骨質硬化，部分伴鄰近骨質密度增高，上述特點與骨巨細胞瘤不同。本組5例表現為混合型骨破壞，相對具有特征性。骨質破壞區周圍可見點狀或條片狀鈣化，與軟骨源性腫瘤環弓樣鈣化不同。頸椎脊索瘤出現鈣化的概率較骶尾骨明顯小，據報道骶尾骨出現鈣化的概率可高達95%［5］，而本組僅45%（5／11）出現點狀鈣化。發生在頸椎尤其是上頸椎椎體、輕度膨脹性的骨破壞伴周圍骨硬化、腫瘤內部伴鈣化可提示脊索瘤的診斷。

MRI可通過信號改變間接反應腫瘤的病理組成，同時可更好地判斷腫瘤與鄰近結構的關系，因而在脊索瘤的診斷中有重要作用。典型脊索瘤含豐富的黏液基質，內可見分泌的黏液呈巢樣或索條樣排列成淚滴細胞，同時腫瘤內部可見纖細的纖維血管間隔，將腫瘤分成小葉狀；因其共同的病理組成成分，發生在頸椎的脊索瘤信號特點與其它部位如骶骨、蝶枕部的背索瘤相似，均以混雜或高信號多見［6］。腫瘤內部豐富的黏液基質及淚滴細胞是造成T2WI高信號的主要原因，脂肪抑制序列信號進一步增高，腫瘤內部纖維分隔及多發點狀鈣化呈索條狀或點狀低信號，同時腫瘤出血、壞死也比較常見，造成脊索瘤信號不均勻，本組11例中10例T2WI呈混雜或高信號，9例腫瘤內部可見索條樣或點狀低信號，有學者將其描述為蜂房樣改變，認為是脊索瘤的特征性表現［7］，對提示診斷具有重要意義。部分脊索瘤由于腫瘤內部淚滴樣細胞及黏液基質較少，T2WI呈不典型的蜂房樣改變且信號偏低，本組1例位于C6的腫瘤因其不典型的T2WI信號特點術前誤診為骨巨細胞瘤，經與病理對照發現此例腫瘤主要由胞漿嗜酸的細胞組成，而非典型的淚滴樣細胞，同時黏液基質成分含量極少因而導致T2WI信號偏低。同時此例腫瘤T1WI信號混雜，內可見片狀高信號，經與病理對照為腫瘤內部出血所致。總之，T2WI呈混雜或高信號、呈蜂房樣改變是脊索瘤較具特征性的表現，部分腫瘤由于病理類型特殊或細胞成分不同而導致信號多變，需結合CT進行判斷。脊索瘤另一個重要特點是容易突破骨皮質在椎旁或硬膜外形成蘑菇狀軟組織腫塊，部分病例由于病程較長形成的軟組織腫塊體積較大，可突向椎前間隙并跨越多個椎體，往往同時伴椎體骨質破壞［8］，周圍軟組織密度或信號與椎體內病變相似。脊索瘤較容易向椎管內侵犯，本組6例累及椎管，4例脊髓明顯受壓。增強掃描脊索瘤強化特點多樣，總體來說以不均勻強化為主，腫瘤內部纖維血管成分的多少是其強化程度差異的病理學基礎，內部黏液基質成分一般無明顯強化。

表1 頸椎脊索瘤CT表現 （例）

表2 頸椎脊索瘤MRI表現 （例）

2.頸椎脊索瘤鑒別診斷

圖2 男，42 歲，C4 脊 索瘤，術前診斷為軟骨源性腫瘤。a）CT矢狀面重建骨窗示C4 椎體溶骨性骨質破壞，椎體前緣骨皮質不完整，椎體前方可見巨大軟組織影，跨越C2～C4 3個椎體水平。C4 上下終板塌陷，椎體壓縮變扁；b）CT冠狀面重建骨窗可清晰顯示C4 殘存的骨嵴；c）CT軸 面 重 建 示C4 溶骨性骨破壞，椎體前緣骨皮質不完整；d）矢狀面T1WI示C4 椎體內等T1信號影突向椎體前方，椎管內未見異常信號，鄰近椎間盤信號未見明顯異常；e）矢狀面T2WI 示C4 椎體內長T2 信號影突向椎體前方；f）MRI軸面增強掃描示C4 椎旁可見強化的軟組織影。

頸椎脊索瘤需與骨巨細胞瘤、軟骨肉瘤進行鑒別。骨巨細胞瘤多同時累及椎體和附件，單獨累及椎體很少見；骨質膨脹較脊索瘤明顯，周圍一般無骨質反應性增生硬化，內部鈣化極為少見，T2WI信號偏低［9］；如果兩者信號相似，需結合CT根據骨質改變進行鑒別診斷。軟骨肉瘤一般位于附件，表現為溶骨性骨質破壞，腫塊呈分葉狀，內部鈣化呈環弓樣，與脊索瘤的點片狀鈣化不同［10］。脊索瘤因含豐富的黏液基質，椎旁軟組織密度往往較低，與結核的椎旁膿腫有相似之處，同時骨破壞區及周圍軟組織內的點狀鈣化與結核死骨也有相似之處，因而需與結核鑒別。本組1例位于C4的脊索瘤誤診為結核，結核一般累及相鄰椎體伴椎間隙變窄，而脊索瘤多累及單一椎體；脊索瘤內部往往可見低信號纖維分隔，T2WI信號不均勻，增強掃描呈分隔樣或蜂窩樣強化，而結核伴發的椎旁膿腫一般呈環形強化。

總之，頸椎脊索瘤主要發生在上頸段，以C2多見，主要表現為椎體溶骨或混合型骨質破壞，內部可見鈣化，典型的T2WI呈高信號或混雜信號，可見蜂房樣改變，增強掃描多呈不均勻強化。

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