趙建國教授治療Meige綜合征

張根利，趙建國

(1.天津中醫藥大學，天津 300193;2.天津中醫藥大學附屬醫院，天津 300193)

趙建國教授治療Meige綜合征

張根利1，趙建國2*

(1.天津中醫藥大學，天津 300193;2.天津中醫藥大學附屬醫院，天津 300193)

趙建國教授根據Meige綜合征的特點，辨證論治，從情志角度入手，以疏肝解郁、心理疏導、積極治療基礎病為原則，以溫膽湯加味，理氣化痰，以柴胡、香附、木香等行氣解郁中藥為主，加當歸、白芍增強其養血活血、祛瘀通絡作用，配合黛力新等藥物緩解患者緊張情緒?；瘽窠庥舭采瘢B血活血，祛瘀通絡，必要時采用鎮靜藥治療，以提高患者生活質量。

Meige綜合征;疏肝解郁安神；理氣化痰；黛力新

Meige綜合征又稱Brueghel綜合征、眼瞼痙攣-口下頜部肌張力障礙綜合征，是一種錐體外系疾患，以雙眼瞼痙攣，面部肌張力失調樣不自主運動為主要癥狀。本病在國內并非罕見，尚無系統的診療綱要。其病因及發病機制不明，癥狀多樣，臨床容易漏診和誤診。嚴重時可因眼瞼下垂導致功能性失明，舌體前凸導致飲食困難及痙攣性構音障礙、喉痙攣、痙攣性斜頸、特發性震顫，甚至出現呼吸困難，嚴重影響患者的生活和休息，導致患者心理障礙甚至抑郁[1]。目前，西醫多采用注射肉毒桿菌毒素A及手術治療。趙建國教授系天津中醫藥大學第一附屬醫院享受國務院政府津貼的中西醫結合神經內科專家，從事臨床中西醫結合工作多年，對本病的診治有豐富的經驗。現通過一則病例介紹個人體會如下。

1 辨證論治

趙建國教授治療Meige綜合征以中醫辨證論治為原則,從緩解患者緊張的情緒，提高其生活質量入手，采取以中醫藥為主的治療方法,取得了很好的效果。因為Meige綜合征的特殊罕見癥狀常常會影響患者的生活和美觀，使患者容易產生緊張情緒及恐懼心理，這種情緒反過來更會加重癥狀，導致其惡性循環。根據這一特點，可以從情志角度入手，通過唱歌、聊天、咳嗽等方式轉移其注意力，緩解其緊張感，配合舒肝理氣治療抑郁的藥物，必要時甚至可以采用鎮靜藥治療。通過中醫辨證，調節陰陽平衡,達到控制病情,提高生活質量的目的。

2 病案舉例

患者女,57歲，雙眼睜開困難，右眼嚴重，伴畏光2年余。眼眶按壓痛，偶伴有口角不自主抽動，雙側面部無明顯癥狀，無感覺異常。訴平時走路時偶有眼瞼下垂，無法睜眼，導致功能性失明。右手拇指突發性不能伸直1年余。納可寐安,二便調，舌淡苔白有裂紋，脈沉細。查眼底、腦電圖、腦CT均無異常。曾就診于多家醫院的眼科、神經內科，診斷為眼痙攣、干眼癥。曾注射肉毒素治療2次，效果不明顯。遂于我院國醫堂門診就診,經趙建國教授診斷為Meige綜合征。給予加味逍遙丸、黛力新治療，另處中藥湯劑7劑(陳皮10 g，半夏10 g,茯苓15 g，枳殼10 g，石菖蒲15 g，竹茹15 g，當歸10 g，合歡花15 g，炙甘草10 g，徐長卿10 g，白芍15 g)治療。2診：患者訴眼眶周圍疼痛較前減輕，右眼瞼下垂，雙眼睜開費力，走路時癥狀明顯，右眼周及右口周時有痙攣。近日吃面時自覺吞咽費力，咽干，需飲水助咽，雙眼畏光，無復視。納可，寐欠安。大便時干，1次/1～2 d，需服用助便藥物。小便可。舌兩側暗，少量白苔，脈弦。給于黛力新、膠藕膠囊治療。中藥湯劑前方去半夏、陳皮、茯苓，加木香10 g，香附10 g，蘇木10 g，當歸加至30 g，徐長卿加至20 g治療，癥狀很快得到控制。

本病例患者屬于Meige綜合征中表現尚輕的眼瞼痙攣合并口下頜肌張力障礙型[2](完全型)[3-4]。病人主訴為眼瞼下垂，睜眼困難，只有輕度的眼瞼痙攣和面部肌張力失調，故多家醫院均診斷為眼痙攣、干眼癥,而未能整體考慮進一步診斷為Meige綜合征。Kazuo Tsubota[5]等的研究顯示，Meige綜合征早期癥狀不典型時，易和干眼癥相混淆。若對患者應用針對Sjogren syndrome[6](干燥綜合征)和干眼癥的治療而療效不理想時應考慮Meige綜合征。趙建國教授辨證后給于溫膽湯加味，治以理氣化痰,加入石菖蒲、合歡花，增加其化濕解郁安神作用，加當歸、白芍增加其養血活血、祛瘀通絡作用。徐長卿能夠祛風化濕止痛，《本草綱目》謂其主治鬼物百精蠱毒、疫疾邪惡氣、溫瘧。2診減輕其化痰祛濕，加入木香、香附增加疏肝行氣，蘇木、當歸加量，增加其活血祛瘀通絡作用，更配合加味逍遙丸、黛力新、膠藕膠囊疏肝解郁安神。整體治療體現了辨證論治為主，配以疏肝解郁安神的治療思路。

3 小結

Meige綜合征即“特發性眼瞼痙攣-口下頜肌張力異常綜合征”，好發于女性[7]。在1910年由法國神經病學家Henry Meige首次報道并系統描述，屬于錐體外系疾病的成人多動癥，發病年齡多在45～60歲之間，性別差異不甚大，報道比例不一。本病病因及發病機制目前尚不明確，較為廣泛的學說認為腦內神經介質特別是多巴胺和乙酰膽堿的平衡失調是引起Meige綜合征等肌張力障礙疾病的病因。本病起病緩慢隱匿,發病前常有單眼或雙眼刺激感或不舒適感，羞明及眨眼頻度增加，眼干，逐漸發展為以眼瞼痙攣為主要癥狀，多雙側發病。主要表現為雙側輪匝肌、前額、面部肌群對稱性強直性收縮，持續數秒后波及至相鄰中線部位肌群，部分患者有上肢舞蹈癥狀，嚴重者出現持續性痙攣，可有睜眼不能，皺眉、怪相呲牙等并發癥狀，甚至發生吞咽及呼吸困難、痙攣性發音障礙。因眼瞼持續性收縮造成功能性“盲”，喪失勞動能力，嚴重影響患者的生活質量。其癥狀在疲勞、日光刺激、注視、緊張時加重,精神集中于非眼瞼痙攣的其他事物時減輕，睡眠時消失[8]。其有一大特點：在打哈欠、吃東西、咳嗽、唱歌、彈琴、猜謎、吹口琴、打口哨時可見癥狀戲劇性減輕(Tricks現象)[9-10]。

Meige綜合征的治療方法繁多，相關報道也是層出不窮，但都沒有形成系統的治療體系。目前常用的方法有：1)局部注射肉毒桿菌毒素A；2)大腦深部電刺激(DBS)，即蒼白球、丘腦底核深部電刺激；3)內科藥物治療；4)手術切除部分或全部輪匝??；5)中醫中藥針灸治療等[9]。但療效均不甚理想?？傊?臨床對于本病的治療較為棘手。根據臨床觀察，本病有自行緩解的趨勢，大致在發病后5年左右。

[1]李素毅,高健生.高健生治療Meige綜合征2例[J].世界中醫藥,2011,6(2):138-139.

[2]鄭昌岳,王志福.從中醫角度辨析Meige綜合征[J].現代中西醫結合雜志,2011,20(28):3581-3582.

[3]Jankovic J,Fahn S.Dystonic disorders Parkinson s disease and movement disorder[M].Baltimore:Williams Wilkins press,1998:513-551.

[4]張京蘭.天麻鉤藤飲配合針刺治愈Meige綜合征1例[J].中國中醫急癥,2011,20(7):1190.

[5]Tsubota K,Fujihara T,Kaido M,et al.Dry eye and Meige’s syndrome[J].1 Br J Opht halmol,1997,81(6):4392-4421.

[6]Pflugfelder S,Huang A,Feuer W,et al1 Conjunctival cytologic features of primary Sjogren’s syndrome[J].1 Opht halmology,1990,97:9852-9931.

[7]張宏坤,黃秀君.針刺配合刺絡拔罐法治療Meige綜合征驗案[J].吉林中醫藥,2006,26(9):66-67.

[8]王建偉.針刺治療Meige綜合征1例[J].吉林中醫藥,2008,28(1):15.

[9]陸天宇,梁維邦.Meige綜合征的治療進展[J].國際神經病學神經外科學雜志,2008,35(6):514-517.

[10]杜曉光,劉美萍,劉志輝,等.Meige綜合征14例臨床分析和文獻復習[J].中國實用神經疾病雜志,2008,11(4):131-132.

R777.1

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1003-5699(2013)11-1098-02

張根利(1987-)，男，碩士，研究生，醫師。研究方向：中醫內科。

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趙建國，電子信箱：zjg525252@163.com

2013-04-02)