小兒睪丸畸胎瘤診療體會(huì)（附12例報(bào)道）

岳俊敏 韓曉敏 范銳

小兒睪丸腫瘤發(fā)病率不高，僅占小兒實(shí)體瘤的1%～2%[1]。睪丸畸胎瘤是兒童最常見(jiàn)的生殖細(xì)胞瘤。睪丸是男性重要的器官，治療方法不恰當(dāng)容易帶給患兒生理和心理雙重的負(fù)面影響。我們收集對(duì)2001年5月～2011年10月12 例睪丸畸胎瘤患兒臨床資料，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 12 例均為男性患兒，年齡4 個(gè)月～10 歲，1 歲以下5 例，1～2 歲3 例，3～5 歲1 例，5 歲以上3 例?；純浩骄l(fā)病年齡2.32 歲。臨床表現(xiàn)均為無(wú)痛性陰囊腫物。其中右側(cè)9例，左側(cè)3 例。4 例合并鞘膜積液。甲胎蛋白（AFP）檢查11 例陰性，1 例陽(yáng)性（大于20 μg/L）。術(shù)前12 例均行超聲檢查，采用高分辨力彩色多普勒超聲，11 例診斷睪丸畸胎瘤，1 例睪丸卵黃囊瘤。1 例彩色多普勒超聲診斷卵黃囊瘤患兒行CT平掃，了解腹膜后有無(wú)腫大淋巴結(jié)，檢查前進(jìn)行嚴(yán)格防護(hù)非掃描部位，由睪丸至腎臟下極，每層3 mm。

1.2 治療方法 10 例患兒AFP陰性，影像學(xué)檢查提示有殘余睪丸實(shí)質(zhì)，腫瘤有完整包膜，采用經(jīng)腹股溝切口，提出精索及睪丸，沿腫瘤近實(shí)質(zhì)緣縱軸方向切開(kāi)睪丸白膜，沿腫瘤包膜完整剝除腫瘤，可吸收線(xiàn)間斷縫合白膜。4 例術(shù)中行精索血運(yùn)阻斷，時(shí)間不超過(guò)40 min。1 例瘤體完全取代睪丸，未見(jiàn)睪丸實(shí)質(zhì)，影像學(xué)證實(shí)，術(shù)中行精索睪丸離斷，睪丸切除術(shù)，切除標(biāo)本送快速冰凍病理切片，均回示成熟型畸胎瘤。1 例術(shù)前AFP陽(yáng)性的4 個(gè)月患兒，亦行精索睪丸離斷，睪丸切除術(shù)，術(shù)中快速冰凍病理切片回示未成熟型畸胎瘤。術(shù)后石蠟病理切片報(bào)告成熟型畸胎瘤11 例，未成熟型畸胎瘤1 例。

1.3 術(shù)后隨訪方法 術(shù)后復(fù)查采用陰囊彩色多普勒，半年內(nèi)3 個(gè)月1 次，以后半年1 次隨訪2年。均通過(guò)電話(huà)隨訪。術(shù)后6個(gè)月陰囊超聲顯示的患側(cè)睪丸大小評(píng)價(jià)是否萎縮，患側(cè)與健側(cè)睪丸容積對(duì)比無(wú)顯著差異。術(shù)前AFP異常1 例隨訪AFP，術(shù)后第1個(gè)月復(fù)查，后半年1 次，持續(xù)2年。

2 結(jié)果

本組12 例患兒均為單側(cè)發(fā)病，術(shù)前影像學(xué)檢查為單發(fā)睪丸腫塊，未見(jiàn)肺部及腹膜后腫瘤轉(zhuǎn)移，1 例瘤體侵犯整個(gè)睪丸。病理結(jié)果提示成熟型畸胎瘤11 例，未成熟型畸胎瘤1 例，超聲診斷符合率91.7%，CT平掃1 例誤診為卵黃囊瘤，未發(fā)現(xiàn)腹膜后腫大淋巴結(jié)。術(shù)中快速冰凍病理切片診斷符合率100%。行睪丸腫瘤剝除術(shù)10 例，術(shù)后睪丸無(wú)壞死萎縮。2 例行高位精索離斷，睪丸切除術(shù)。12 例術(shù)后切口愈合良好。9 例成熟型畸胎瘤患兒隨訪6個(gè)月～7年，1 例未成熟型畸胎瘤隨訪18 個(gè)月，隨訪率83.3%。1 例未成熟型畸胎瘤術(shù)前AFP升高至120 μg/L,術(shù)后降至0.02 μg/L,隨訪10 例患兒均無(wú)瘤存活。

3 討論

3.1 病理學(xué)特點(diǎn) 畸胎瘤起源于潛在多功能的原始胚細(xì)胞，也稱(chēng)之為胚細(xì)胞性腫瘤。1962年Willims從概念上和組織病理學(xué)上給畸胎瘤這樣定義：畸胎瘤是一種由多種與發(fā)生部位無(wú)關(guān)的組織所構(gòu)成的真性腫瘤。按病理組織學(xué)分類(lèi)將畸胎瘤分為：良性畸胎瘤，含有未成熟（胚胎性）組織的混合腫瘤，惡性畸胎瘤。良性和混合型畸胎瘤有惡性?xún)A向，惡性率隨年齡呈上升趨勢(shì)。發(fā)生部位與胎生學(xué)體腔的中線(xiàn)前軸或中線(xiàn)旁區(qū)緊密相連，骶尾部、縱隔、腹膜后及卵巢、睪丸為好發(fā)部位。女性多于男性，新生兒及嬰兒多見(jiàn)[2]。睪丸畸胎瘤多見(jiàn)于5 歲以前小兒，約占睪丸腫瘤的35%[3]。

3.2 診斷及鑒別診斷 彩色多普勒超聲是一種敏感而且可重復(fù)性強(qiáng)的無(wú)創(chuàng)性檢查，有報(bào)道高分辨力的超聲檢查其分辨率可達(dá)到1 mm，能夠準(zhǔn)確判斷腫物是否存在，為囊性或?qū)嵭?，同時(shí)高頻超聲能夠區(qū)別腫瘤是來(lái)源于附睪抑或睪丸，是彌漫性或內(nèi)生性的[4]。大多數(shù)畸胎瘤囊性成分為主，混合回聲，良性畸胎瘤由3種分化成熟的胚胎組織構(gòu)成，可含有軟骨、平滑肌、神經(jīng)等組織，因此聲像圖如果出現(xiàn)后方伴聲影的強(qiáng)光點(diǎn)、強(qiáng)光斑，則高度提示良性畸胎瘤的可能。此外腫瘤內(nèi)部及周邊血流信號(hào)也可提供一些有價(jià)值的信息，惡性腫瘤內(nèi)部及周邊血流信號(hào)豐富，腫瘤內(nèi)或周邊多可檢測(cè)到動(dòng)脈血流頻譜，而良性腫瘤內(nèi)部血流信號(hào)稀少或無(wú)血流信號(hào)，僅有少數(shù)頻譜為靜脈血流。本組超聲診斷準(zhǔn)確率達(dá)93.3%。本組檢查到少量血流信號(hào)的均為成熟型畸胎瘤，符合良性腫瘤的超聲表現(xiàn)。睪丸畸胎瘤在CT平掃中表現(xiàn)多呈混雜密度，其內(nèi)有脂肪，囊性水樣密度和鈣化灶，腫瘤包膜較厚，但是腫瘤內(nèi)軟組織所占比例較多時(shí)，與卵黃囊瘤常常難以鑒別，最后需靠病理確診。本組1 例成熟型畸胎瘤超聲提示軟組織成分約占睪丸實(shí)質(zhì)50%，CT平掃及超聲均誤診為睪丸卵黃囊瘤。對(duì)于彩色多普勒超聲及AFP檢查基本確診的睪丸畸胎瘤，CT不作為首選輔助檢查，只有懷疑有惡性腫瘤的應(yīng)用CT了解腹膜后腫大淋巴結(jié)。睪丸表皮樣囊腫為類(lèi)腫瘤病變，臨床極為少見(jiàn)，彩色多普勒超聲及能量圖顯示為囊性改變，可有細(xì)小光點(diǎn)及增強(qiáng)光點(diǎn)，內(nèi)無(wú)血流信號(hào)，比較容易鑒別。筆者還建議，對(duì)于陰囊腫物的超聲檢查，一定針對(duì)雙側(cè)且仔細(xì)進(jìn)行。據(jù)報(bào)道發(fā)生雙側(cè)睪丸腫瘤的機(jī)會(huì)是2%～4%[5]。對(duì)于初診鞘膜積液的患兒，亦須謹(jǐn)慎檢查睪丸，防止漏檢。本組有4 例患兒首次診斷鞘膜積液，復(fù)查陰囊彩色多普勒超聲發(fā)現(xiàn)同時(shí)患睪丸腫瘤。血清AFP是術(shù)前常規(guī)檢查項(xiàng)目，也是術(shù)后隨訪的重要指標(biāo)。AFP是一種糖蛋白，是胎兒主要的血清蛋白，也是一種癌胚蛋白，是胎兒早期卵黃囊細(xì)胞，近代小腸及肝臟產(chǎn)生，足月新生兒可達(dá)到50 μg/L，生后24 h迅速下降至20 μg/L，6月齡后正常值小于0.02 μg/L，其半衰期為5.5 d，腫瘤切除后增高的AFP應(yīng)在25 d降至正常，否則預(yù)示著腫瘤殘留，預(yù)后不佳。患有睪丸卵黃囊瘤及胚胎癌75%～90%的患兒AFP上升[3]。本組1 例4月齡的患兒術(shù)前AFP高達(dá)120 μg/L，切除患側(cè)睪丸1 個(gè)月后復(fù)查降至0.01 μg/L，術(shù)后病理是未成熟型畸胎瘤,隨訪1.5年未升高，是否會(huì)復(fù)發(fā)仍需長(zhǎng)期隨訪。

3.3 治療 保留睪丸的腫瘤剜除術(shù)可以有效切除腫瘤，最大限度保留睪丸生殖及內(nèi)分泌功能，不增加睪丸壞死及萎縮風(fēng)險(xiǎn)。本例10 例成熟型畸胎瘤行睪丸腫瘤剝除術(shù)，術(shù)后隨訪超聲睪丸體積與患側(cè)對(duì)比無(wú)明顯萎縮。Patel等[6]認(rèn)為，B超會(huì)低估剩余正常睪丸實(shí)質(zhì)的量，因?yàn)樗粔罕庠诎啄ぶ車(chē)?，所以不能依?jù)術(shù)前B超檢查結(jié)果去決定是否保留睪丸。青春期前成熟型畸胎瘤呈良性臨床過(guò)程，目前針對(duì)于此類(lèi)型腫瘤通常采用保留睪丸手術(shù)，而不是根治性切除，目前無(wú)成熟型畸胎瘤復(fù)發(fā)的報(bào)道。未成熟型畸胎瘤被稱(chēng)為惡性腫瘤，在兒童亦表現(xiàn)為良性，復(fù)發(fā)率較低，切除不完全是復(fù)發(fā)的一個(gè)危險(xiǎn)因素，一旦睪丸腫瘤被完全切除，要比其他部位腫瘤完全切除時(shí)更不易復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)的非成熟型畸胎瘤幾乎僅見(jiàn)于AFP升高或初始切除標(biāo)本中有卵黃囊瘤結(jié)構(gòu)病灶的患者。而大多數(shù)復(fù)發(fā)病例可以用鉑類(lèi)藥物控制，故對(duì)完全切除未成熟型畸胎瘤只需觀察隨訪[7]。本組1 例成熟型畸胎瘤腫瘤較大，術(shù)前超聲未探及睪丸實(shí)質(zhì)，術(shù)中打開(kāi)白膜未找到正常睪丸實(shí)質(zhì)，遂決定切除睪丸。徐延波等[8]認(rèn)為良性睪丸腫瘤在小兒有較高比例，沒(méi)有術(shù)中冰凍病理切片而決定睪丸取舍是缺乏佐證和冒險(xiǎn)的，建議盡量保留睪丸；同時(shí)認(rèn)為術(shù)前各項(xiàng)指標(biāo)均支持惡性腫瘤或睪丸組織已被腫瘤取代，可以避免術(shù)中冰凍切片。我們認(rèn)為對(duì)于較大的成熟型畸胎瘤即使未發(fā)現(xiàn)明顯睪丸實(shí)質(zhì)，是否也可嘗試保留睪丸白膜，行腫瘤剝除，其臨床意義尚有待于大量病例觀察。

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