武警陜西省總隊醫院 (西安710054)李 蕊 于 泳 楊海寧 謝燕華
患女,64歲。腹痛、腹脹伴發熱1月,加重伴便血1周入院。1月前開始無明顯誘因出現上腹部隱痛,逐漸延至全腹,腹脹明顯,伴發熱,體溫波動于37.5~40.8℃之間,發熱前偶伴寒戰,不伴四肢關節酸痛、皮膚黏膜出血點或瘀斑等。退熱治療間斷有效,試驗性抗感染治療無效。后上述癥狀逐漸加重,納差、乏力明顯,并伴間斷便血1周,為少量暗紅色血液附于糞便表面或與其輕度混合。曾在油漆廠調漆車間工作38年。3年前因“宮頸浸潤性鱗狀細胞癌”行子宮根治切除并盆腔淋巴結清掃術,后行體外放射治療,臨床治愈。否認消化性潰瘍及家族性腫瘤病史。入院查體淺表淋巴結無腫大。血常規:RBC 2.5×1012/L,HCT 26.1%,HBG 56g/L,PLT 81×109/L,WBC 3.71×109/L,N 64.5%,L 15.6%。糞便隱血()。肝功能:總蛋白50.7g/L,白蛋白29.4g/L,總膽紅素5.6μmol/L,間接膽紅素 5.3μmol/L。腎功:BUN 7.5 mmol/L、Cr 82μmol/L。電解質:K+3.49 mmol/L、Na+129.2 mmol/L、Cl-76.2 mmol/L、Ca2+1.12 mmol/L。血清淀粉酶:20 U/L。腹部 CT:雙側胸腔積液、腹水、腹腔多處淋巴結腫大、脾大、右側附件囊腫。立位腹部平片:未見膈下游離氣體及其它異常。入院診斷:結腸惡性腫瘤;腹腔繼發性腫瘤:腹水形成;雙側胸膜繼發性腫瘤:胸腔積液;重度貧血;低蛋白血癥;電解質紊亂;右側附件囊腫。給予腹腔抽液、系統抗感染治療無效。1周后血小板計數下降至26×109/L,體溫升高(波動在38.8~41.3℃),并出現輕度黃疸。胸腹腔積液及血液培養:未見細菌生長。行骨髓穿刺術,骨髓像:大量異常組織細胞增生,比例為39.4%,雙核及多核異常組織細胞可見,嗜血細胞占3.2%。骨髓病理:骨髓增生異?;钴S,造血組織約占46%,造血細胞各系之各階段均可檢見,形態及比例未見明顯異常,可見散在異型細胞。免疫組化染色:CD2(+),CD3(+),CD4(-),CD5(-),CD8(+),CD15(+),CD20(-),CD30(),呈大型細胞為主,CD43(+),CD68(+),S-100(-),MG(-),MPO(+),ALK(+),TIA-1(+)。最終診斷:間變性大細胞淋巴瘤。后采用CHOP方案全身化療4周期,再行放療,病情控制。出院后繼續中醫藥治療并在定期隨訪中。
討 論 間變性大細胞淋巴瘤,亦稱間變性非霍奇金淋巴瘤(ALCL),屬T細胞來源的淋巴瘤。男多于女,發現時多為疾病晚期,多有全身癥狀及結外器官受侵,常見的累及部位依次為肝臟、脾臟、骨髓等[1-2]。部分患者以血液系統外癥狀為主要臨床表現易誤診。本例以不明原因腹痛、便血、發熱為首發臨床癥狀,起病較為隱匿。體表淋巴結無明顯腫大,容易漏診并易與普外科,特別是消化系統的其他疾病相混淆。該例年老、體弱存在潛在感染的極大可能性,容易引導臨床醫師進入腫瘤或單純感染致發熱的錯誤判斷中。后血常規檢驗相關指標進行下降,繼而出現黃疸及胸腹腔積液增多,血培養陰性時,才考慮到血液系統疾病。故對于以不明原因腹痛并便血、發熱為主要表現的老年患者,在考慮普外科、消化內科疾病的同時,也應該考慮到血液系統疾病,如:ALCL等少見、甚或罕見疾病的可能,以減少誤診、漏診。
[1]陳 焱,何 群,舒義剛,等.29例原發系統性間變大細胞淋巴瘤的病理特點及臨床分析[J].臨床血液學雜志,2009,22(3):132-134.
[2]朱梅剛.間變性大細胞淋巴瘤病理學進展[J].白血病·淋巴瘤,2004,13(6):321-322.