先天性肺動靜脈瘺的CT表現及診斷（附4例報道及文獻復習）

肺動靜脈瘺（PAVF），又稱肺動靜脈畸形，其主要病變是肺部動脈與靜脈直接相通而引起的血流異常短路。多為先天性，少數可由于胸部創傷累及肺血管而形成。在先天性肺動靜脈瘺中，30%～40%有家族性和遺傳性毛細血管擴張癥［1］。發病率約2～3／10萬［2］。多層螺旋CT（MSCT）、多層螺旋CT肺血管成像（MSCTPA）及圖像后處理技術的應用，對該病的診斷具有明顯的優勢。本文對本院2005～2012年以來確診的4例患者的影像資料進行總結、分析，以提高對該病的認識和診斷水平。

資料與方法

1 一般資料 本組患者4例，男女各2例，年齡18～58歲，平均38歲。其中2例無臨床體征，均在體檢時發現，1例因上呼吸道感染透視發現肺野結節影；1例以發熱、氣短、乏力、咳血、胸痛在外院經抗結核治療半年效果不佳，疑診肺癌，來我院行增強掃描檢查明確診斷。4例患者均否認有家族性病史及明確外傷史。

2 檢查方法 患者檢查先后使用了GE單排及GE16排多層螺旋CT掃描儀。方法從肺尖至肋膈角平面，掃描時間6～7s，層厚1．25mm，重建層厚1．25mm，管電壓120kV，電流200mA。所有患者均在平掃明確病灶后，使用CT專用高壓注射器注射非離子型對比劑碘海醇注射液，以3．5ml／s的速度，共注射80～100ml（1．5～2．0ml／kg），延遲掃描時間7～9s，21～23s。行動脈期及靜脈期雙期增強掃描，將MSCTPA掃描獲得的源圖像傳送到CT工作站進行計算機后處理，肺血管及病灶三維成像。

3 CT圖像分析 所有CT平掃、增強掃描及重建圖像均經過本科室2位以上高年資醫師閱片、分析和討論，取得一致診斷意見。本組病例復雜型1例，明確診斷后在外院行介入治療，其余3例定期隨訪。

結 果

1 病灶部位 本組肺動靜脈瘺2例為單發病灶，均位于右肺下葉胸膜下；1例為左肺上下葉各一處小病灶，1例為雙肺4處病灶，左上肺及左下肺各1個病灶，右肺中葉及下葉后基底段各1個病灶，最大病灶位于右肺中葉。

2 CT表現 CT平掃4例6處病灶表現為位于肺野內大小不等、密度基本均勻的軟組織密度灶，邊界尚清晰，病灶形態各異，呈條帶狀、迂曲蚯蚓狀、結節及分葉狀；另1例雙肺多發病灶呈斑點狀、結節狀及團塊狀，其中最大病灶位于右肺中葉胸膜下，其內及邊緣可見多發鈣化斑點，并可見條狀粗大迂曲的血管影引向肺門區，增強掃描4例大小不等病灶，動脈期均與鄰近大血管同步強化，靜脈期仍為稍高密度，與肺靜脈及心室呈等密度強化，病灶周圍可見扭曲增粗的回流靜脈及相對細小的供血動脈影。本例雙肺多發病變，CT平掃片外院曾誤診為肺結核，治療半年無明顯效果，提示CT平掃可以發現病變，但定性診斷仍有一定困難，亦與診斷醫師臨床經驗有一定關系。

3 MSCTPA 4例患者8處病灶均顯示肺動脈供血，可見明確輸入的動脈血管、畸形血管團和引流靜脈注入左心房，本組3例4處病灶可見典型的“血管蒂”征，具有輸入動脈及輸出靜脈各1條，即單純型；另1例雙肺多發病例，左肺上葉及右肺下葉后基底段病灶呈單純型，右肺中葉及左肺下葉處病灶交通動脈迂曲擴張增粗呈囊狀，具有典型“動脈瘤”征，輸入動脈有兩條，輸出粗大靜脈1條，而右肺最大病灶后面亦可見肺動脈與肺靜脈間有直接交通支，即復雜型。連續的MPR重建圖像可顯示病灶與肺血管相延續，肺部血管MIP及VR重建圖像可清晰顯示肺動靜脈瘺的影像特征——供血動脈、動脈囊瘤及引流靜脈，多角度和多方向的旋轉觀察能顯示三者關系的細節，以VR像顯示空間解剖細節最佳。

討 論

1 基本病理與分型 肺動靜脈瘺是一種罕見的肺部血管性病變，絕大多數為先天性，少數為后天獲得。可能與遺傳性毛細血管擴張癥有關。基本病理改變是擴大的動脈經過菲薄囊壁的動脈瘤樣囊腔直接通入擴大的靜脈。動、脈靜脈之間的畸形血管經常處于肺動脈壓力及血流作用下，病灶區逐漸擴大。依據PAVF的輸入血管的來源可分為2型：①肺動脈及肺靜脈直接交通：為擴張的肺動脈血流直接流入擴張的肺靜脈，不經過肺部毛細血管網的氧合作用。②體循環與肺循環的直接交通：為主動脈的分支（如支氣管動脈、肋間動脈、或胸主動脈的異常分支）與肺靜脈直接交通，本組4病例觀察未發現。根據PAVF輸入血管的數目可分為2型：①單純型：輸入的動脈與輸出的靜脈各一條，交通血管呈瘤樣擴張，瘤囊沒有分隔，本組4例患者有6處病灶呈單純型。②復雜型：輸入的動脈與輸出的靜脈為多支，交通血管呈瘤樣擴張，瘤囊常有分隔或為迂曲擴張的血管，也可為相互連通的多只小血管［1］。本組1例雙肺多發病灶患者同時兼具上述兩型表現。影像學檢查的目的就在于明確病灶的位置、數目、大小及供血動脈數目，血管直徑等情況，這些對于全面診斷及選擇治療方案是非常關鍵的，尤其是對于介入治療適應癥的確定。以往主要是以常規血管造影檢查為金標準，但必定是一種侵入性的檢查方法，目前已很少用作診斷目的［3］。MSCT增強掃描可行多期及動態掃描，有助于動態觀察病灶的強化情況以及與肺動、靜脈的關系細節。多方位的MPR圖像可以更清晰的顯示病灶與肺部血管的延續，對病變的診斷更有意義，尤其是VR成像可以立體及多方位顯示PAVF的全貌，對該病的診斷及分型十分重要，可為治療方式選擇提供依據［4］。

2 PAVF的診斷及鑒別診斷 肺動靜脈瘺雖為肺內占位病變，但病灶邊緣尚清晰，周圍無浸潤、無阻塞性改變，可有分葉但無毛刺；CT增強掃描動脈期均與鄰近大血管同步強化，周圍可見扭曲增粗的回流靜脈及相對細小的供血動脈影，結合MSCTPA，診斷即可成立。鑒別診斷：①肺內轉移瘤：肺動靜脈瘺尤其是多發性的肺動靜脈瘺，其胸部CT顯示肺部有多處的占位病變，極易誤診為肺內轉移瘤，而轉移瘤通常有原發病史。②肺癌：病變為典型腫塊灶，邊緣分葉、有細小毛刺，周圍有浸潤，有阻塞性改變，增強掃描病灶強化不及鄰近大血管。③肺結核：肺結核多有發熱、納差、乏力、盜汗等中毒癥狀；活動性肺結核病人血紅細胞沉降率及白細胞多輕至中度升高；肺結核病人PPD試驗多呈強陽性；肺結核病人在X線胸片上的病灶多位于肺上葉尖、后段或下葉背段，病灶內見鈣化斑，周圍可見衛星灶；肺結核病人痰檢抗酸酐菌多陽性。另外，給予抗結核治療后，肺結核病人的癥狀很快好轉，復查X線胸片（或胸部CT）亦可見病灶有吸收。本組有1病例雙肺多發病灶，曾因誤診肺結核治療后病灶則無明顯變化。④炎性假瘤：有炎癥病史，較大腫塊，密度均勻，邊緣有“刀切征”“方形征”；增強掃描均勻強化，但程度不及PAVF。⑤支氣管擴張：支氣管擴張及肺動靜脈瘺在臨床癥狀上有許多相同之處，如反復地咳嗽、咯血，因此臨床診斷時應對兩者進行鑒別。一般來說，如果有以下幾個特點時，都應考慮肺動靜脈瘺：胸片上可見一個或多個圓形或卵圓形密度均勻的腫塊，邊界清楚，可有分葉征象，有時在腫塊的近心端可見兩個條索狀陰影與肺門相連，這就是肺動靜脈瘺的流入和流出血管；透視下可見肺門血管搏動，作Valsalva操作法（緊閉聲門的持續而用力的呼氣）因胸內壓升高，流入胸腔的血液減少，可見圓形陰影顯著縮小；患者可有紫紺，杵狀指（趾）及紅細胞增多征，行肺動脈造影及MSCTPA，可以明確診斷。

總之，CT軸位增強掃描結合計算機后處理技術對肺部血管三維成像（MSCTPA），可具有術前定性、定位診斷目的，具有與常規血管造影等同作用，是臨床對肺動靜脈瘺首選的非侵襲性影像檢查和診斷方法。

［1］ 白人駒．醫學影像診斷學［M］．2版．北京：人民衛生出版社，2006：261．

［2］ Khurshid I，Downie GH．Pulmonary arteriovenous alform ation［J］．Postgrad Med J，2002，78（918）：191－197．

［3］ 李冬梅，董 天，王克禮，等．螺旋CT后處理重建技術在肺動靜脈畸形診斷中的價值［J］．中國臨床醫學影像雜志，2004，15（10）：555－558．

［4］ 邱懷明，曾曉華．先天性肺動靜脈瘺的X線、CT及DSA診斷［J］．實用醫學雜志，2008，24（4）：601－603．