外科治療胰腺實性假乳頭狀瘤4例報告

王石 夏醫君

（內蒙古自治區人民醫院肝膽外科 內蒙古呼和浩特 010017）

胰腺實性假乳頭狀瘤（solid-pseudopapillary tumor of pancreas, SPTP）是一種低度惡性的胰腺腫瘤，其組織來源尚不明確。現就我院2011年1月至2012年10月收治的4例胰腺實性假乳頭狀瘤的臨床表現、診斷措施、外科治療及預后進行總結分析。

1 臨床資料

病例1：患者，女，23歲，既往體健，因體檢發現胰腺尾部腫瘤10 d入院，體格檢查未見異常。各項血清腫瘤相關指標包括甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）均在正常范圍內，糖類抗原-125（CA-125）27.36 U/ml，糖類抗原19-9（CA19-9）60.3 U/ml。腹部B超提示胰尾部實性腫塊，約4.8 cm×4.2 cm大小。腹部CT掃描證實胰腺尾部直徑約4 cm的腫塊，內部密度不均勻，包膜完整，增強后見不均勻強化。無明顯腫瘤轉移或后腹膜淋巴結轉移的征象。CT初步診斷為胰腺尾部腫瘤，實性乳頭狀瘤可能性大。

術中探查：胰腺體尾交界處，位于胰腺背側，約3.0 cm×2 cm×2.0 cm大小，質地中等，腫物與周圍無明顯粘連，無明顯后腹膜侵犯，與術前CT、B超發現相吻合(見圖1b)。其余胰腺組織形態正常，術中快速病理檢查排除其他胰腺惡性腫瘤，遂實施包括完整腫瘤在內的胰體尾切除術，未實施淋巴結清掃。

術后病理檢查及免疫組化：（胰腺體尾部交界部）實性假乳頭狀瘤，大小3 cm×2.5 cm×1.5 cm，胰腺被膜未受累。免疫組織組化：Vime(++)、NSE(++)、CD56(++)、CD10(++)、Syn（++）、α-AAT(+)、α-ACT(+)、CEA(±)、EMA(±)、CK( 灶 +)、CK19（-）、CgA(-)、S-100(-)、CK7(-)、CK8(-)、P53（+）、Ki-67（+1%）。

患者術后恢復良好，無并發癥。術后血清CA19-9水平恢復至正常范圍。術后隨訪22個月，復查腹部CT未見腫瘤殘余、復發及轉移。

病例2：患者，男，27歲，入院前16 d前偶發中上腹腹痛，腹部體檢未見陽性體征。各項血清腫瘤相關指標包括甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）、糖類抗原-125（CA-125）、糖類抗原 19-9（CA19-9），均在正常范圍。入院行B超提示：胰腺體部實性腫塊，約6.8 cm×6.7 cm大小。上腹部MRI提示：胰體尾部腫瘤，腫瘤中央見鈣化，增強示分葉狀，內見微囊。考慮胰腺體部實性假乳頭狀瘤的可能。

術中探查發現胰頭部與胰腺體部交界處可觸及腫物，大小約7.0 cm×7.0 cm×4.0 cm，質硬、活動度差，脾臟動脈、靜脈遠端均被腫瘤侵犯，未見周圍臟器的侵潤。術中快速病理檢查不排除胰腺惡性腫瘤，實施胰腺體尾部切除聯合脾臟切除術以完整切除腫瘤。

術后病理：胰腺體部實性假乳頭狀瘤，低度惡性，大小為6.0 cm×5.0 cm×4.0 cm，腫瘤向周圍胰腺及脾靜脈壁浸潤，胰腺周圍及脾門檢出淋巴結未見轉移腫瘤組織（見圖2b）。免疫組織化學：Vime(++)、NSE(++)、CD56(+)、CD10(+)、Syn（ 灶 +）、α-ACT(+)、CEA(-)、CK(-)、CgA(-)、Ki-67（＜5%）。

患者術后恢復良好，無術后并發癥。術后隨訪10個月行腹部CT掃描未見病灶殘留以及腫瘤復發、轉移等征象。

病例3：患者，女，36歲，因體檢發現胰腺實性占位30 d入院。腹部體檢無陽性體征。各項血清腫瘤相關指標包括甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）、糖類抗原-125（CA-125）、糖類抗原19-9（CA19-9），均在正常范圍。腹部MRI提示：胰體部可見團塊稍長T1、稍長T2異常信號，大小約2.4 cm×2.4 cm，增強掃描病灶逐漸強化，動脈期輕度強化，較正常胰腺呈稍低信號，體尾部可見囊狀長T1、長T2信號，大小約72.5 cm×31.5 cm，增強掃描未見強化，右腎缺如。未發現明顯腫瘤侵潤、轉移或腹膜后淋巴結腫大征象。

術中探查：胰腺腫物位于胰體尾交界處，大小約10.0 cm×6.0 cm×4 cm，質腫中等，與周圍無明顯粘連，無明顯腹膜后侵犯，腫塊之外胰腺組織形態正常。術中快速病理檢查排除其他胰腺惡性腫瘤，行胰腺體尾部切除（包括完整腫瘤組織）。

術后病理：胰腺瘤細胞成巢狀排列，小血管豐富，血管周圍瘤細胞呈假乳頭狀排列，瘤細胞大小一致，符合胰腺實性假乳頭狀瘤的特征。免疫組織化學 ：Vime(++)、NSE(+)、CD10(+)、Syn（+）、CEA(-)、CK18(+)、CK8 (散 +)、CgA(-)、Ki-67（＜5%）。

術后患者未出現明顯并發癥，術后隨訪8個月，復查腹部CT未見任何復發、轉移征象。

病例4：患者，女，體檢B超發現胰腺頭部占位性病變3 d入院，腹部體檢未見任何陽性體征。各項血清腫瘤相關指標包括甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）、糖類抗原-125（CA-125）27.4 U/ml、糖類抗原19-9（CA19-9）均在正常范圍。腹部B超提示胰頭部囊實性占位性病變，約4.0 cm×3.8 cm大小。上腹部MRI提示胰頭鉤突部可見大小約39.0 mm×38.0 mm的類圓形囊實混合性混雜信號。T1W呈低信號，T2WI呈等高信號，邊界清楚，邊緣光滑，增強后包膜強化，實質部未見強化，靜脈期及延遲期可見包膜、病灶實性部分中等度強化，囊性部分未見強化，后腹膜未見腫大淋巴結。影象學診斷為胰頭鉤突部實性假乳頭狀瘤。

術中探查：胰頭可觸及5.0 cm×4.0 cm×4.0 cm的腫物，質硬，活動度可，與周圍界限清楚。沿腫物包膜完整剝除腫物，腫物未累及主胰管及膽總管，術中快速病理排除胰腺惡性腫瘤，術中行保留十二指腸胰頭切除術。

術后病理：胰頭實性假乳頭狀瘤，淋巴結反應性增生。免疫組織化學：Vime(+)、NSE(+)、PR（+）、CK8(灶 +)、CK18(+)、CK19(+)、Syn（部分 +）、Ki-67（＜3%）、CD56(+)、CEA(-)、CgA(-)、CD10(-)、CK(-)、CK7(-)。

術后患者出現胰瘺，經保守治療后緩解，術后隨訪6個月，復查腹部CT未見任何復發、轉移征象。

2 討論

SPTP是臨床上較少見、好發于青年女性并具有潛在惡性的腫瘤[1]。1959年由Frantz[2]首次報道，曾被命名為胰腺囊性腫瘤、胰腺實性和囊性腫瘤、乳頭狀上皮腫瘤等。目前，WHO統一命名為SPTP，并將其歸類為生物學行為交界性或未定潛能的腫瘤[3-4]。SPTP組織來源尚不清楚，有學者推測SPTP并非來源于胰腺組織，而有可能來源于胚胎發生過程中與胰腺原基連接的生殖脊-卵巢原基項相關細胞[5]，因此女性多見。

SPTP發病率低，約占胰腺原發腫瘤的1%～2%[6]。國外文獻統計，此病主要見于青年女性，平均發病年齡為27歲[7]，常常在體檢時發現或偶有腹部疼痛不適入院。本組病例均為年輕患者，女性患者3人，男性患者1人，與文獻報道相似。SPTP的臨床表現不典型，多因上腹部不適，腹脹，體檢發現腹部包塊而就診，約9%的病例無任何自覺癥狀[8]。體檢除上腹部可以觸及包塊外，一般無其他陽性體征。實驗室檢測多為陰性，腫瘤標記物多在正常范圍內。B超、CT或MRI多能準確定位，特點是胰腺區囊實性腫塊，平掃實性結構與肌肉密度類似，造影后動脈期呈輕度強化，門靜脈期呈明顯強化，出血、壞死、囊變區在增強前后均呈低密度，無強化，但其密度高于水，MRI能顯示腫瘤內部不同的組織結構。本組病例3例術前行MRI，均提示胰腺實性假乳頭狀瘤，術后病理均證實了術前診斷，可見MRI診斷在胰腺實性假乳頭狀瘤中有一定優勢。

SPTP免疫組化可表達多種組織來源的分化抗原，既可表達上皮來源的分化抗原如AE1/AE3、CK-18，也可表達神經內分泌來源的分化抗原如NSE、Syn、CgA和腺泡細胞來源的分化抗原如Vimentin、AAT、ACT等。多數學者推測SPT可能源于胰胚胎多能干細胞，具有多項分化的潛能。有部分病例檢測到孕激素受體，提示可能是一種性激素依賴性腫瘤。本例患者的病理特點支持上述的病理特征，免疫組化：Ⅵ、I-AT、NSE陽性，提示腫瘤可能來源于神經內分泌系統。手術治療是目前唯一有效的治療方法，根據腫瘤部位的不同選擇胰十一指腸切除術、胰體尾切除術或全胰切除術。由于SPTP屬良、惡交界性腫瘤，有較好的生物學行為，手術治療有良好的效果，多數報道患者術后長期生存[9]，超過95%的患者完整切除腫瘤后治愈。腹部外傷或腫瘤破裂可能導致局部擴散或擴散至腹腔，即使有局部擴散復發或轉移的患者，在初次診斷并手術切除后仍可以較長時間保持無瘤生存，僅有少數患者死于轉移性實性一假乳頭狀癌[10]。

由于病例數過少，且多為散在報告，目前尚沒有可參考的SPTP預后指標。但長期存活的個案報道較多，因此即使合并轉移，亦應采取積極的治療。需注意仍應強調嚴密的術后隨訪，尤其對病理檢查有明顯侵襲性的腫瘤更要如此。目前對該腫瘤的組織來源及發病機制還不清楚，現有的形態學及生物學行為資料尚不能對其惡性行為進行預測，仍有待進一步的研究。

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