下消化道Dieulafoy病一例報道

夏炎火，王 丹，林錫芳，屠金夫

Dieulafoy病首先由Gallard于1884年描述，1896年法國外科醫師Dieulafoy報道了3例既往無癥狀的年輕男性發生的致命性胃出血，是胃腸道血管畸形的一種[1]。臨床報道胃Dieulafoy病多見，回腸患病報道少見，本院2011年10月通過數字減影血管造影(DSA)聯合手術成功搶救1例，現報道如下。

1　病例簡介

患者，女，41歲，否認糖尿病、高血壓，藥物過敏史，無外傷史及手術史。2011-10-17因“便血15 h”入院?；颊?5 h前在家中服用雙氯芬酸鈉緩釋膠囊下出現鮮紅色血便10次，約300 ml，伴頭暈乏力，無昏迷，無惡心、嘔吐。遂就診于當地醫院，查血常規血紅蛋白55 g/L，給予胃腸減壓，輸注紅細胞及血漿，止血輸液等支持對癥治療。遂來我院急診，患者多次排大量新鮮血便，共約800 ml。查體：T 38.4 ℃，P 120次/min，BP 81/47 mm Hg，R 20次/min，皮膚、黏膜蒼白，球結膜水腫，瞳孔對光反射存在。胃腸減壓管留置，約100 ml清水樣液。全身淺表淋巴結未觸及腫大。兩肺呼吸音清，未聞及啰音。心律120次/min，心律齊，各瓣膜區未聞及雜音。腹稍膨隆，腹壁靜脈無曲張，未見胃腸型和蠕動波。腹壁柔軟，無壓痛，無反跳痛，未觸及腫塊，肝脾肋下未觸及，膽囊未觸及，膽囊區無壓痛、Murphy征陰性。肝濁音界在正常范圍，肝區、腎區無叩擊痛，無移動性濁音。腸鳴音減弱，2次/min，未聞及血管雜音。肛門部可見較多新鮮血便，肛門指檢陰性，雙下肢無水腫。急診血常規檢查：血紅蛋白31 g/L；血小板計數37×109/L；白細胞計數4.64×109/L；乳酸4.8 mmol/L；血氣分析：血液酸堿度7.427；氧分壓133.7 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)；PCO226.2 mm Hg；堿剩余-6.6 mmol/L；血鉀4.87 mmol/L；血鈉138 mmol/L；凝血酶原時間(PT)26.5 s；凝血酶原活動度(PTA)32%；活化部分凝血活酶時間(APTT)比值1.37；纖維蛋白原0.71g/L；血氨11 μmol/L；D-二聚體0.24 mg/L；魚精蛋白副凝試驗陰性，淀粉酶<30 U/L；肌鈣蛋白定量<0.01 μg/L。考慮“下消化道出血，小腸出血？失血性休克，重度貧血”。立即給予輸濃縮紅細胞、血小板、纖維蛋白原及輸液等支持對癥處理。急診行DSA檢查，結果未發現出血部位?；颊哐t蛋白、血小板計數進行性下降，生命垂危，擬急診行剖腹探查術。術中胃鏡、結腸鏡檢查未見活動性出血；打開距離屈氏韌帶約150 cm處空腸從腸系膜側切開約0.8 cm，置入內鏡分別向上向下探查，仍未發現出血點。術后患者轉入ICU，經口氣管插管機械輔助通氣，給予輸濃縮紅細胞、血漿、纖維蛋白原、冷沉淀等支持對癥治療。患者血紅蛋白波動于54～101 g/L，當時未見嘔血、便血。經過輸血等治療后患者病情穩定，2 d后脫機拔管，血紅蛋白穩定約110 g/L。5 d后患者再次出現大量便血，伴血凝塊，血壓82/42 mm Hg，心律112次/min，血紅蛋白117 g下降至87 g。立即再次行DSA檢查發現出血點(見圖1)，保留置入出血部位DSA導管。急診剖腹探查，術中自左股動脈DSA導管注射美蘭，見距離回盲部50～90 cm處相應腸系膜染色(見圖2)。剖開腸管后，發現距離回盲部約90 cm處對系膜側一腫物直徑約1 cm，表面見凝血塊(見圖3)。切除距離回盲部30～100 cm回腸，病理檢查符合回腸Dieulafoy病伴出血。第2次術后患者出現急性肺損傷和急性腎損傷，治療10 d后患者生命體征穩定，血紅蛋白穩定約100 g/L，治愈出院。

圖1　DSA顯示出血部位Figure 1　The bleeding site of DSA

圖3腸管內見一小腫塊
Figure3A small lumps of intestine

2　討論

Dieulafoy病是一種少見的血管畸形，出血的部位除胃以外，也可在結腸、直腸、食管、十二指腸、空腸及回腸等處[1-2]。文獻報道多為胃十二指腸Dieulafoy病[3]，下消化道少見，本例經手術確診為回腸Dieulafoy病。

本病的特點呈現為突發的無痛性、間歇性出血，出血是由缺損的胃黏膜病變處扭曲的動脈自發性血栓形成及破裂所致[4]。有時消化道的大出血常伴有血流動力學的不穩定。有報道血流動力學改變占90.48%[3]。急診胃鏡能及時明確診斷，且急診內鏡治療Dieulafoy病安全有效，方便快捷，創傷性小，是Dieulafoy病診斷與治療的首選方法。在24～48 h內行胃鏡檢查陽性率高，只要建立了靜脈通道，在輸液或輸血的情況下進行檢查和治療，病情會很快被控制，尤其是急性大出血者，內鏡檢查和治療越早越好。由于胃鏡和腸鏡檢查治療的局限，難以對小腸Dieulafoy病進行診斷和治療，因而直接早期手術探查是明智之舉。本病例亦行胃鏡和腸鏡檢查未發現病灶，即使在手術中距屈氏韌帶約150 min處進行內鏡檢查也未能發現病灶。動脈造影及選擇性動脈栓塞可能會對該病的診治有一定的幫助，但動脈栓塞易復發，患者大出血后血流動力學改變，低血壓動脈造影可能難以發現出血點，本病例第1次行DSA未發現出血點。第2次出血后行DSA檢查發現出血點，保留DSA導管在術中從DSA導管注射美蘭染色后準確定位出血段腸管，快速手術切除病變腸段，治愈患者。

消化道Dieulafoy病內鏡介入止血和手術治療效果好，復發少，如果病灶未明，內科保守治療可能造成反復消化道出血。本病在內科保守治療后曾經病情穩定，但很快就再發消化道出血，提示消化道Dieulafoy病定位病灶和內鏡或手術干預治療很重要。不同消化道Dieulafoy病在治療上可以選擇不同治療措施：(1)胃Dieulafoy病可以選擇胃鏡檢查和介入止血。(2)直腸Dieulafoy病可以在結腸鏡引導下用腹腔鏡管形吻合器一次性切除病變腸管并吻合治療。(3)小腸Dieulafoy病，本病例采用DSA發現出血點，保留DSA導管，術中通過導管注射美蘭染色發現病變腸段后手術切除治療Dieulafoy病，臨床操作可行，避免手術探查尋找病灶，縮短搶救時間，值得臨床借鑒。

1Regula J，Pachlewski J，Wronska E.Vascular lesions of the gastrointestinal tract[J].Best Pract Res Clin Gast roenterol，2008，22(2)：313-328.

2Jain R，Chetty R.Dieulafoy disease of the colon[J].Arch Pathol Lab Med，2009，133(11)：1865-1867.

3于慶功，劉春英，李明君，等.Dieulafoy病21例分析[J].中國誤診學雜志，2005，5(1)：139-140.

4Clouse RE，Costigan DJ，Mills BA，et al.Angiodysplasia as a cause of upper gastrointestinal bleeding[J].Arch Intern Med，1985，145(3)：458-461.