莫鑫 陳芳 胡艷 幺遠
(首都醫科大學附屬北京兒童醫院中西醫結合科,北京 100045)
寒冷性脂膜炎是由于寒冷導致局部皮下脂肪組織損傷,引起的皮下脂膜炎[1],此病國內報道罕見,至今總共見報道[2-3]3例。現報道1例,并復習國內外相關文獻,介紹該病的病因、臨床表現、診斷要點、鑒別診斷、治療及預后。
患兒男,11歲10個月,急性起病,因“雙下肢皮疹6 d”入院。入院前6 d,患兒受凍傷后出現雙大腿屈側大片紅色皮疹,伴癢、觸痛,無發熱等,半天后,左側大腿屈側皮疹中部出現紫黑、壞死,逐漸出現大泡,當地予以頭孢類藥及激素治療4 d后右側皮疹逐漸消失,左側仍紫黑皮疹,門診以“過敏性紫癜?”收入病房。入院查體:左大腿屈側可見水腫性紅斑,紅斑范圍約20 cm×15 cm,紅斑中心處皮膚發暗,可見壞死灶,紅斑表面可見大量小皰及大皰,皮疹表面溫度較正常皮膚溫度低,觸痛明顯(圖1)。病理檢查可見真皮層少許血栓,皮下脂肪小葉脂肪囊性變(圖2)。

圖1 局部皮損表現Fig.1 Appearance of local lesions

圖2 皮下脂肪小葉脂肪囊性變(HE染色)Fig.2 Skin biopsy pathology shows subcutaneous fat lobules and fat cystic degeneration(HE staining,4×)
診斷寒冷性脂膜炎成立后,予以頭孢類藥物防治感染,局部用0.9%氯化鈉注射液清潔并保持干燥。直徑大于1 cm水皰,用無菌注射器抽凈皰液,盡量保護皰壁完整。0.9%氯化鈉注射液清洗創面后涂莫匹羅星軟膏,10 d后局部紅斑、水皰吸收,中心壞死面積縮小,無滲出,新生皮膚生長良好,帶藥出院。出院后口服復方丹參片,外用莫匹羅星軟膏3周后痊愈,局部無色素沉著及瘢痕。半年后隨訪患兒未見病情復發。
脂膜指皮下或內臟的脂肪層,由脂肪小葉和小葉間隔組成。脂肪小葉由脂肪細胞構成,小葉間隔即纖維結締組織。發生于皮下脂肪層的炎性損傷稱為脂膜炎。寒冷性脂膜炎是由于寒冷刺激局部皮下脂肪組織而引起的局限性脂肪炎性損傷。其由Hochsinger于1902 年最早描述,1963 年由 Solomon 命名[4-5]。有哈克斯特豪森病(Haxthausen's disease)、兒童冷膜炎(cold panniculitis in children)、冰棒脂膜炎(popsicle panniculitis)、馬術寒冷性脂膜炎(equestrian cold panniculitis)等命名的報道[6]。目前本病的發病機制尚不完全清楚,Silverman[7]認為寒冷是直接的致病因素。Duncan等[8]認為促發這種反應的機制是遲發性超敏反應。Henry等[9]認為因脂肪細胞中的脂肪在寒冷作用下結晶而引起本病。對于嬰幼兒和兒童患者,Lowe[10]認為其發病與皮下脂肪內飽和脂肪酸含量較多,凝固點較高有關,由寒冷引起的脂肪壞死與患者的年齡成反比,即年齡越大,發病率越低。這可能與隨著年齡增長,脂肪組織有變得更加不飽和的傾向,其凝固點下降有關。本病好發于嬰幼兒和兒童,尤其是末梢血循環功能不良者。好發部位為大腿、臀部及面頰部[1]。本病冬季發病,常在暴露寒冷后2~3 d,在受冷部位出現紅色或紫紅色斑塊或結節,伴有輕度瘙癢,皮疹界限清楚,數目1~8個,直徑2~4 cm,局部溫度低。3~7 d后皮疹高起、疼痛,重者可有淺表潰瘍。損害于2~3周后自行消退,遺留暫時性色素沉著[11]。病理特點:起病初期,真皮和皮下交界處血管周圍有淋巴細胞和組織細胞浸潤。以后,脂肪細胞破裂融合成囊樣結構,周圍除有淋巴細胞和組織細胞浸潤外,并有少數中性粒細胞和嗜酸性粒細胞[1]。
本病例患兒為11歲10個月男孩,急性起病,發病于冬季,主要表現為雙大腿屈側皮膚接觸寒冷河邊水泥地后出現大片水腫性紅色斑疹,并迅速演變為紫黑、破潰、壞死及皮膚大皰,皮疹表面溫度較正常皮膚溫度低,無發熱等全身癥狀。左側大腿屈側皮膚破潰處活檢病理檢查:真皮層少許血栓,皮下脂肪小葉脂肪囊性變。本病例診斷寒冷性脂膜炎成立。
本例患兒住院前曾被誤診為過敏性紫癜,分析其可能與本病文獻報道較少,對該病認識不足有關,并且忽略了寒冷這一致病原因。過敏性紫癜皮疹多分布于雙下肢小腿伸側,特點為大小不等、對稱分布、稍高于皮面、壓無褪色,嚴重者可見大片融合、水皰、破潰、結痂,多伴腹痛、關節腫痛、腎臟損害等,其病理特點為白細胞碎裂性血管炎。
本病皮疹一般可自行消退。急性期應加強局部護理,防治局部合并感染,同時給予足夠的熱量及豐富的維生素[1]。預防是本病治療的關鍵,應注意保暖,避免皮膚長期暴露于寒冷的環境中,尤其在冬季應加強皮膚的保暖。對嬰幼兒外出時尤應注意面部保暖,避免與寒冷物體接觸[11]。
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