亞急性脊髓聯合變性11例診斷分析

王連玉

【摘要】目的總結亞急性脊髓聯合變性（SCD）的臨床診斷特點及方法。方法回顧性分析2005年3月至2012年10月我院住院及門診11例臨床診斷為SCD患者的病歷資料。結果11例SCD患者呈亞急性或慢性起病，發病年齡7-72歲，病變主要累及后索、側索及周圍神經。臨床癥狀以行走不穩、下肢無力、踩棉花感多見，可伴有不同程度感覺障礙，其中下肢定位覺障礙是其特征性改變。血清維生素B12，濃度降低5（5/11）例，電生理均有明顯改變，MRI信號改變3（3/11）例。經維生素B12，治療后臨床癥狀明顯改善9例。結論SCD是以脊髓后索、側索及周圍神經損害為主的疾病，細致的體格檢查及電生理檢查有助于本病的診斷，血清維生素B12濃度的測定及MRI檢查對本病診斷有一定意義。補充維生素B12是本病治療的根本。

【關鍵詞】亞急性脊髓聯合變性；維生素B12；臨床診斷

doi：10.3969/j.issn.1004-7484（x）.2013.07.018文章編號：1004-7484（2013）-07-3522-01

亞急性脊髓聯合變性（sub acute combined degeneration of the spinal card，SCD）是由于維生素B12缺乏引起的神經系統變性疾病。主要累及脊髓后索和側索，也可累及周圍神經、視神經及腦半球，以痙攣性癱瘓、感覺性共濟失調及周圍神經障礙為主要表現。SCD是一種可治性神經系統變性疾病，但臨床早期缺乏特異性，易誤診而引起永久性神經系統損害致殘。近年來隨著人們對本病的不斷認識和總結及檢查手段的提高，使本病能及時確診和正確治療，改善了預后。現總結我科2005——2012年收治的11例SCD患者的電生理、影像學和實驗室檢查資料，并結合有關文獻資料為臨床診斷提供幫助。

1資料與方法

1.1一般資料SCD患者11例，為2005年3月至2012年10月我院神經內科住院及門診患者。男4例，女7例；年齡7-72歲，平均48.3歲；病程1-3個月8例，3個月-6個月2例，1年1例。合并貧血史7例；胃病史5例；2例素食；3例無特殊病史。入選病例均排除糖尿病、尿毒癥、脊髓壓迫癥、慢性酒精中毒、及其他脊髓、周圍神經病變。具有完整的實驗室檢查結果、肌電圖檢查、MRI檢查及隨訪結果。

1.2臨床表現11例均呈現慢性或亞急性起病，表現為不同程度神經系統損害。首發癥狀有雙下肢麻木無力、行走不穩者9例；走路踏棉花感3例；四肢感覺異常7例，感覺障礙為對稱分布，下肢重，遠端重；夜路難行7例；常有穿鞋上床或走路時鞋掉了卻不知道的經歷；胸腹部束帶感3例；無大小便障礙；無意識障礙。顱神經檢查均正常。四肢末稍型痛、溫覺減退者4例，傳導束型感覺障礙3例；雙下肢輕度肌力減退6例；雙下肢深感覺障礙10例，膝腱反射亢進7例，減弱1例；跟膝脛試驗陽性9例，Romberg征陽性8例；巴彬斯基征陽性3例。

1.3輔助檢查①周圍血象：輕度貧血5例，中度貧血2例，無貧血5例，其中平均紅細胞體積（MCV）增高5例。②11例均行腰穿檢查，腦脊液壓力、常規、糖及氯化物均正常，2例蛋白輕度增高。③血清維生素Bl2測定低于正常值8例，3例正常。④電生理檢查：11例做肌電圖檢查，10例為周圍神經源性損害。表現動作電位波幅下降或消失，運動感覺傳導速度減慢，波幅降低，并均以雙下肢異常為主。⑤MR檢查：11例患者MRI中6例髓內呈點片狀、片狀長T1、長T2異常信號影，4例位于頸髓，1例位于頸髓和胸髓；1例位于胸髓，5例未見脊髓異常表現。增強掃描均無強化現象。

1.4治療1例經完善檢查，明確診斷后，均予維生素B12 1000 mg/d肌肉注射，同時輔以維生素B1、維生素B6及多種維生素治療；給予營養豐富，特別是富含B族維生素的食物和針刺、中藥及對癥治療。合并貧血的給予葉酸、硫酸亞鐵片治療。經過規范治療B12治療后，2-3周后臨床癥狀開始好轉。隨診3月-1年，治愈8例；明顯好轉2例，輕度下肢麻木、乏力；1例病史1年的患者遺留雙下肢感覺障礙、輕度共濟失調。

2討論

SCD由Lichthein在1887年首次提出，是一種維生素B12缺乏相關的、與惡性貧血相伴隨的脊髓及周圍神經疾病，發病機制尚不明確，主要累及脊髓后索、側索及周圍神經。SCD的早期診斷主要依賴臨床特點，其病理改變為脊髓后索、側索白質與周圍神經的慢性脫髓鞘和軸突變性，產生的主要癥狀為痙攣性癱瘓、感覺性共濟失調及周圍神經障礙。

2.1本組患者具有以下神經損害特點①亞急性或慢性起病。②深感覺減退是最常見體征。以下肢無力、行走不穩就診9例；深感覺障礙、感覺性共濟失調10例，且下肢起病者多見。③脊髓、周圍神經病變，6例有側索損害表現，4例有周圍神經損害癥狀，下肢癥狀重于上肢，病變嚴重時肌張力可降低，腱反射不亢進甚至減弱，臨床表現與病理改變基本一致。

2.2已知維生素B12缺乏是引起SCD最常見、最重要的原因[1]，造成維生素B12缺乏的原因：①維生素B12供給不足：長期素食；②維生素B12吸收不良：胃腸道疾患，如萎縮性胃炎、胃潰瘍、胃大部切除、小腸上段病變、小腸切除、長期大量飲酒、先天性內因子分泌缺陷等。本組病例大部分病人存在維生素B12缺乏原因，伴貧血，同時血清維生素B12測定也支持維生素B12缺乏。但是某些典型的SCD患者并無維生素B12缺乏的證據，可能的原因是體內S-腺苷甲硫氨酸甲基化過程中甲基轉移途徑的機能障礙，導致S-腺苷甲硫氨酸合成受阻，后者是神經系統中很多甲基化反應的唯一甲基提供者，這種甲基轉移反應對于核糖核酸合成與髓磷脂堿性蛋白合成髓磷鞘是必需的，從而引起神經髓鞘腫脹、斷裂及軸突變性[2]。此外維生素B12被吸收入血后由血漿結合蛋白轉運到細胞內，參與髓鞘形成和蛋白合成。當存在維生素B12轉運和代謝障礙，即使血漿中維生素B12水平正常，細胞也不能充分利用，導致SCD發生，本組病例中血清維生素Bl2測定低于正常值8例，3例正常，因此ⅥtB12缺乏并非是是引起SCD的唯一原因。必要的輔助檢查可以作為診斷SCD的補充依據[3]。本組11例均做肌電圖檢查，10例出現周圍神經源性損害。表現動作電位波幅下降或消失，運動感覺傳導速度減慢，波幅降低，并均以雙下肢異常為主。提示肌電圖檢查對SCD周圍神經損害的診斷具有重要意義[4]。本組11例患者MRI中6例有陽性表現，主要表現為髓內點片狀、片狀長T1、長T2異常信號影，增強掃描均無強化現象。無論病變位置或信號改變均不具有特異性，因此MRI對SCD的診斷僅具有參考意義，其更重要的意義在于排除其他脊柱脊髓疾患[5]。當然診斷SCD，還必須與脊髓腫瘤、脊髓壓迫癥、脊髓炎、腦血管意外、周圍神經病、多發性硬化等疾病相鑒別。此外當臨床高度懷疑SCD時，維生素BI2試驗性治療也是一種有效的診斷方法，大部分患者在治療2-3周后臨床癥狀好轉。

總之，SCD的診斷主要依靠患者臨床特點，再結合有可能引起維生素B12缺乏的病史，血清維生素B12測定具有重要參考意義，肌電圖檢查及脊髓MRI檢查可以作為診斷SCD的補充依據，其更重要的意義在于做出鑒別診斷。維生素B12試驗性治療既是一種治療方法，也是一種很實用的診斷方法。

參考文獻

[1]項正兵，屈新輝，黃剛，等.脊髓亞急性聯合變性11例臨床分析[J].江西醫藥，2010，47（7）：593-595.

[2]王宏梅.S-腺苷甲硫氨酸治療精神神經系統疾病的現狀與前景[J].國外醫學（老年醫學分冊），2007，28（2）：91-94.

[3]狄政莉，田曄，李安泰，等.亞急性脊髓聯合變性臨床特點分析[J].陜西醫學雜志，2010，（12）：1661-1662.

[4]馬亞玲，劉彥西，張斌，等.脊髓亞急性聯合變性38例臨床與神經電生理特點分析[J].陜西醫學雜志，2011，40（8）：1083.

[5]楊志宏，劉勇，呂敦召，等.脊髓亞急性聯合變性MRI診斷價值[J].江西醫藥，2010，45（12）：1237.