結節病診治1例

賈振芬

【關鍵詞】結節病；診治

doi：10.3969/j.issn.1004-7484（x）.2013.07.295文章編號：1004-7484（2013）-07-3751-01

結節病又稱肉樣瘤病，是一種原因不明的以非干酪性壞死肉芽腫為病理特征的系統性疾病。常侵犯肺、雙側肺門淋巴結，臨床上90%以上有肺的改變，其次是皮膚和眼的病變，淺表淋巴結、肝、脾、腎、骨髓、神經系統、心臟等幾乎全身每個器官均可受累。

本病以歐洲發病率為高，但近年來國內報道也日益增多。我科近期診治1例，現報道如下。

1資料與方法

1.1臨床資料患者，男，51歲。因間斷咳嗽2年、氣喘伴消瘦半年，發現淋巴結腫大20天前來我院就診。患者于2年前無明顯誘因出現咳嗽、氣喘，曾診為：間質性肺炎，給予積極甲基潑尼松龍治療，病情好轉，胸片復查明顯吸收好轉，院外繼續口服潑尼松治療共3月，1年前再次出現上述癥狀，診為“肺結核”，口服抗癆藥物5月，期間不規律輔以潑尼松治療后復查，胸片“正常”，停用抗癆藥，此后患者間斷咳嗽，于本次入院20天前出現胸憋不適，并發現雙側鎖骨上淋巴結腫大，行胸片示：雙側胸腔積液。腹部B超示：脾大、肝門系淋巴結多發腫大、腎結石、腹腔少量積液，來診。半年前患者曾因眼色素層炎給予靜脈用激素治療2周，眼及肺部癥狀好轉。入院查體：營養差，無力體型，右肩背部有一約1cm橢圓形皮下結節，邊界清，活動好，左鎖骨上可及2枚腫大淋巴結，各約直徑1cm大小，右鎖骨上可及一約直徑3.5cm淋巴結，雙側滑車上可及各約0.5×1.0cm大小淋巴結，右腹股溝可及一約0.5×1.0cm大小淋巴結，各淋巴結均質韌，無壓痛，無粘連，余各淺表淋巴結未觸及。雙側胸廓飽滿，肋間隙增寬，左側為著，語音震顫雙下肺減弱，有胸膜摩擦感，左肺于肩胛下線第7、8間肋處叩呈濁音，右肺于肩胛下線第9、10間肋處叩呈濁音。雙下肺呼吸音弱，有胸膜摩擦音，心音有力，腹平軟，肝脾于肋下未及，雙下肢無水腫，生理反射存在，病理反射未引出。

1.2輔助檢查血常規：白細胞：10.4×109/L，中性：0.831，淋巴：0.127，血小板：242×109/L，紅細胞：4.93×1012/L，血紅蛋白：137g/L。血沉：19mm/h。

1.3B超示

1.3.1肝脾輕度增大。

1.3.2肝門部淋巴結增大。

1.3.3雙側胸腔積液（左5.1cm，右9.1cm）。

1.3.4雙腎結石。

1.3.5左腎積液。

1.3.6左側輸尿管結石。

1.3.7前列腺增生伴鈣化或結石分別取腰背部皮膚及大腿部皮下結節活檢。

1.3.7.1右肩背部皮下結節神經鞘瘤。

1.3.7.2左上臂淋巴結，鏡下①結節較小，界線清楚，無融合傾向，多核巨細胞很小，僅偶爾見之；②無干酪樣壞死；③結節外周有玻璃樣物質沉積，結節內亦有玻變。患者2年以來病情變化，結合以上特點：肺間質病變、全身表淺淋巴結腫大，肝脾大等，眼色素層炎、雙腎多發結石，考慮診斷為結節病。治療上給予口服潑尼松50mg/日，2日后肺部癥狀明顯較前緩解，淋巴結明顯減小，10天后，除右鎖骨上淋巴結直徑約0.5cm大，余全身淋巴結消失，1月后雙側胸腔積液消失，該病尚在隨訪中。

2討論

2.1回顧患者診治經過，該患者①以呼吸系統為首發癥狀，后期伴肺纖維化；經激素治療有明顯效果；但因患者1年前依從性差，此后未隨訪；②有眼部癥狀：急性色素層炎，經激素治療有一定療效，且肺部癥狀也有一定改善；③有肝脾大，縱隔及淺表淋巴結大；④有腎臟受累及：雙腎多發結石；且加用糖皮質激素治療有明顯效果；該病診斷是明確的。

2.2結節病是一種少見病，且病因不明，累及全身多系統多臟器的非干酪樣類上皮細胞樣肉芽腫性炎，0歲以下及70歲以上的患者發病率明顯低于5%，結節病病理檢查不會有干酪樣壞死，常累及肺臟，形成多個結節，互不融合；結節病的確診需排除其他病原感染。

2.3在今后診治過程中，肺部反復病變，常規治療無明顯療效者；多發漿膜腔積液者；多臟器結石者；多處淋巴結腫大者；以中樞腫瘤為首發癥狀者，建議各同仁是否也排除一下結節病的可能。