復發性多軟骨炎伴間歇性Ⅲ房室傳導阻滯及主動脈瓣關閉不全1例

朱麗曄

【摘要】 目的 提高對復發性多軟骨炎（RP）的認識和早期診治水平。方法 回顧分析1例RP患者的臨床資料并行相關文獻復習。結果 該患者為中年女性，以發熱伴房室傳導阻滯為主要癥狀就診，伴有反復耳廓腫脹疼痛，游走性疼痛，雙眼結膜充血，鼻尖發紅，自身抗體、抗“O”、RF陰性。予糖皮質激素及免疫抑制劑治療后癥狀控制。結論 RP是一種較少見的全身性自身免疫性結締組織病，早期臨床表現不典型，易誤診、漏診。經皮質激素、免疫抑制劑治療可控制癥狀。

【關鍵詞】 復發性多軟骨炎；房室傳導阻滯；診斷；治療

doi：10.3969/j.issn.1004-7484（x）.2013.06.149 文章編號：1004-7484（2013）-06-2993-01

復發性多軟骨炎（relapsing poly chondritis，RPC）是一種少見的全身性自身免疫性結締組織病，早期癥狀不典型，實驗室檢查無特異性，易造成誤診。本文就選取收治的1例RP患者的臨床資料進行分析，并結合相關文獻進行復習，以提高對本病的認識。

1 病歷摘要

患者，女性，49歲，因“反復雙耳廓腫痛伴多關節痛三年，加重半月”入院。患者三年前無明顯誘因出現雙耳廓紅腫熱痛，反復發作，給予碘伏等外用后可緩解。平素有反復低熱，體溫37.5℃左右，伴膝、足跟、雙手小關節等游走性節疼痛，予抗生素靜滴后癥狀可好轉，每年發作1-2次。半月前，患者再次出現低熱，體溫37.4℃左右，多關節游走性疼痛，無關節腫脹，嚴重時活動受限，伴有雙耳廓紅腫疼痛，偶有心悸不適，無暈厥、黑矇，查心電圖示Ⅲ度房室傳導阻滯，遂入住心臟科，予心電監護示Ⅰ度房室傳導阻滯，心臟彩超示主動脈瓣膜增厚伴中度反流、二尖瓣及三尖瓣輕度反流，血培養陰性，抗核抗體陰性、抗中性粒細胞抗體陰性、抗“O”、RF陰性，免疫五項示C31.73g/l、IgA3.91g/l、IgG18.2g/l，ESR96mm/h，PPD試驗陰性，請風濕免疫科會診后考慮“復發性多軟骨炎、間歇性Ⅲ度房室傳導阻滯”，入我科進一步治療。病程中，患者有雙眼紅、結膜充血及右眼迎風流淚3年，有鼻尖發紅10年，無鼻梁塌陷，無口腔潰瘍，無雙手遇冷發白發紫，有脫發，無光過敏，食納、睡眠可，近兩月體重下降約5kg。入院查體：T：36.0℃，P：84次/分，R：20次/分，BP：130/75mmHg，雙耳廓紅腫，雙側結膜稍充血，左側明顯，鼻尖發紅，無明顯壓痛，口腔黏膜光滑完整，甲狀腺不腫大。胸骨無壓痛，心肺腹查體無陽性體征，右手食指近端指間關節、右髂前上嵴、右胸背部輕壓痛。實驗室檢查：血常規示血紅蛋白110g/L，紅細胞壓積31.5%，白細胞計數9.4*10^9/L，中性粒細胞百分率86.7%，淋巴細胞百分率11.6%，血小板計數524*10^9/L；尿常規示潛血2+，蛋白微量；生化全套示球蛋白40.3g/L，葡萄糖6.76mmol/L，谷丙轉氨酶40.6U/L，谷草轉氨酶26.9U/L；血沉100mm/h；抗核抗體陰性、抗中性粒細胞抗體陰性、抗“O”、RF陰性，大便常規、胸部CT未見明顯異常。診斷為復發性多軟骨炎，間歇性Ⅲ房室傳導阻滯。給予甲強龍40mg/日，羥氯喹400mg/日免疫抑制，以及鈣劑、營養支持對癥治療，三天后患者耳廓腫痛、多關節疼痛明顯好轉，六天后改為強的松30mg/日，并加用甲氨喋呤10mg/周，心電圖恢復竇性心律，患者病情好轉出院。隨診半年未見上述癥狀復發，復查心電圖、超聲心動圖未見心臟病變加重。

2 討 論

復發性多軟骨炎（relapsing poly chondritis，RPC）是一種病因未明的系統性自身免疫性疾病，其臨床特點是反復發作的軟骨組織進行性炎性破壞性疾病，主要表現為耳、鼻、喉、氣管、眼、關節、心臟瓣膜等器官及血管等結締組織受累[1]。本例是以心臟瓣膜受累為特點的復發性多軟骨炎。

本病在任何年齡均可發病，最好發于中年，平均起病年齡為43歲，男性略晚于女性，無明顯性別差異[2]。目前認為RPC的發病過程中，有免疫機制參與其中，復發性軟骨炎的患者體內產生主要針對Ⅱ型膠原的自身免疫反應造成軟骨破壞。本病組織病理學及實驗室檢查均無特異性，其診斷主要依靠臨床表現，1975年McAdam等提出診斷標準：①雙耳軟骨炎；②血清陰性非侵蝕性多關節炎；③鼻軟骨炎；④眼炎癥：結膜炎、角膜炎、鞏膜炎、外鞏膜炎及葡萄膜炎等；⑤喉和/或氣管軟骨炎；⑥耳蝸和/或前庭受損（感覺神經性耳聾、耳鳴和/或眩暈）。具有上述標準3條和3條以上者可確診，不需組織學證實。不足3條者需病變軟骨活檢證實，方可確診[3]。為早期診斷，Damiani等認為應擴大McAdam的診斷標準，只要有下述中的一條即可診斷：①典型的McAdam征表現；②1條或1條以上的McAdam征加病理證實；③病變累及2個以上的部位，且對激素和/或氨苯砜治療有效[3]。本例患者臨床上表現為發熱，耳廓腫痛，多關節疼痛，結膜炎，抗核抗體陰性、抗中性粒細胞抗體陰性、抗“O”及RF陰性，糖皮質激素治療有效，故RPC可以診斷。

本例除有典型的McAdam征表現外，房室傳導阻滯及心臟瓣膜病變也是本病例的一個突出表現，為間歇性Ⅲ度房室傳導阻滯，中度主動脈瓣關閉不全。心血管病變的發生率為30%，可表現為心肌炎、心內膜炎、心臟傳導阻滯、主動脈瓣關閉不全、血管炎、動脈瘤、血栓形成等，其中以主動脈瓣關閉不全多見，是常見而嚴重的心血管并發癥，通常是由于主動脈炎癥、主動脈瓣環和主動脈進行性擴張所致，而非主動脈瓣膜病變。復發性多軟骨炎發生心臟傳導阻滯者國內相關文獻報道甚少。

此外，復發性多軟骨炎還可合并血液系統疾病如貧血、白細胞增高、血小板減少、脾大等，結締組織病如并發類風濕性關節炎、干燥綜合癥等，皮膚病如結節性紅斑、紫癜、結節、皮膚角化、色素沉著等，神經系統病變如出現頭痛、癲癇、癡呆等中樞神經系統受損傷和周圍神經受損的表現，腎臟病變如血尿、蛋白尿、管型尿甚至嚴重腎炎和腎功能不全，或其他自身免疫病如潰瘍性結腸炎[1]等。

本病目前不能根治，僅能延緩疾病發展。治療以多用糖皮質激素聯合免疫抑制劑為主。糖皮質激素可抑制病變的急性發作，減少復發的頻率及嚴重程度。建議及早使用免疫抑制劑，可延緩嚴重的呼吸系統、心腦血管系統并發癥的發生。本病例規范應用大劑量糖皮質激素和甲氨蝶呤、硫酸羥氯喹治療，出院時恢復竇性心律，隨訪一年期間軟骨炎無復發，心電圖正常，心瓣膜病變穩定。對于出現心瓣膜病變或因瓣膜功能不全引起難治性心衰時，應使用強心劑和減輕心臟負荷的藥物，若有條件可行瓣膜修補術或瓣膜成形術[3]；嚴重的房室傳導阻滯，多對糖皮質激素治療敏感，必要時可行臨時起搏器治療。

早期病人預后較好，但中晚期表現為惡性病程，故在臨床中應盡早做出明確診斷，早期治療，改善疾病預后。

參考文獻

[1] 宋國紅，朱燕林，等.主動脈瓣關閉不全的復發性多軟骨炎伴潰瘍性結腸炎1例[J].中華臨床免疫和變態反應雜志，2012，6（3）：237-238.

[2] 栗占國，唐福林.凱利風濕病學（第8版）[M].第1版.北京：北京大學出醫學版社，2011：1723-1729.

[3] 吳東海，王德春，等.臨床風濕病學[M].第1版.北京：人民衛生出版社，2008：593-600.