探討煙霧病并發腦血管疾病的臨床病例分析

韓兵

【摘要】 目的 總結分析煙霧病并發腦血管疾病的臨床特點。方法 選擇2010年6月——2012年11月期間我院收治的40例合并腦血管疾病的煙霧病患者為研究對象，回顧分析入選患者的臨床資料，分析其臨床特點。結果 40例患者中38例（95.00%）臨床表現為頭痛，22例（55.00%）臨床表現為意識障礙，10例（25.00%）表現為言語障礙，3例（7.50%）癲癇發作，頭痛表現比例明顯高于其他臨床表現，且差異有統計學意義（P<0.05）；頭顱CT檢查結果為一側基底節區低密度灶9例（22.50%），大腦皮層萎縮22例（55.00%），腦室與腦實質出血9例；MRI檢查結果為30例（75.00%）皮層或基底節區梗死灶，3例（7.50%）側支循環；頭MRA檢查結果為40例患者均表現為顱底異常血管網形成且呈煙霧狀，12例（30.00%）位于頸內動脈系統，15例（37.50%）位于椎基底動脈系統，6例疑似合并動脈瘤；治療后36例（90.00%）患者存活，死亡4例（10.00%）。結論 煙霧病合并腦血管疾病患者主要表現為頭痛、意識障礙等，經過治療多數可以存活。

【關鍵詞】 煙霧病；腦血管疾??；臨床分析

doi：10.3969/j.issn.1004-7484（x）.2013.06.246 文章編號：1004-7484（2013）-06-3065-01

煙霧病（MMD）是病因不明確的一種慢性進展性閉塞性的腦血管病，該病在腦血管造影中有顱底大面積異常血管網增生表現，類似吸煙時的煙霧，也因此被命名為“煙霧病”[1]?，F將煙霧病并發腦血管疾病患者的臨床特點詳細分析報道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇2010年6月——2012年11月期間我院收治的40例合并腦血管疾病的煙霧病患者為研究對象，所有入選患者均符合日本煙霧病研究會1997年修訂的煙霧病診斷標準。其中男性17例（42.50%），女性23例（57.50%）；年齡15-58歲，平均（36.8±1.2）歲；15-30歲8例（20.00%），31-40歲12例（30.00%），41-50歲16例（40.00%），50-60歲4例（10.00%）；曾有腦血管疾病史患者2例，高血壓病史5例，糖尿病史3例，所有患者無家族疾病史或自身免疫性疾病史。

1.2 治療方法 40例患者均進行頭顱CT掃描、MRA（頭顱磁共振成像）檢查確診。其中出血性MMD患者給予（雙側或單側）腦室外引流、腦內血管腫塊清除術治療，同時給予脫水劑、止血劑治療，缺血性MMD患者給予抗血小板聚集、營養腦細胞、改善微循環等藥物治療。

1.3 統計學方法 采用SPSS17.0計量軟件進行數據處理，計量資料以均數±標準差（χ±s）表示，計量資料采用t檢驗，計數資料采用x2檢驗，差異在P<0.05時差異顯著。

2 結 果

2.1 40例患者臨床表現特點 40例患者都是以腦卒中急性起病，其中5例（12.50%）發病前有勞累、溫泉浴及情緒激動等誘因，38例（95.00%）臨床表現為頭痛，22例（55.00%）臨床表現為意識障礙，10例（25.00%）表現為言語障礙，3例（7.50%）癲癇發作，頭痛表現比例95.00%明顯高于其他臨床表現，且差異有統計學意義（P<0.05）。

2.2 40例患者影像學表現特征 ①頭顱CT檢查：一側基底節區低密度灶9例（22.50%），大腦皮層萎縮22例（55.00%），腦室與腦實質出血9例；②MRI檢查：30例（75.00%）皮層或基底節區梗死灶，3例（7.50%）側支循環；③頭MRA檢查：40例患者均表現為顱底異常血管網形成且呈煙霧狀，12例（30.00%）位于頸內動脈系統，15例（37.50%）位于椎基底動脈系統，6例疑似合并動脈瘤。

2.3 40例患者預后情況 經過治療后36例（90.00%）患者存活，其中24例恢復良好，8例中度致殘，3例重度致殘，1例植物生存，死亡4例（10.00%），本組患者存活率90.00%明顯高于死亡率10.00%，差異有統計學意義（P<0.05）。

3 討 論

Takeuchi于1957年第一次描述了煙霧病的主要臨床表現[2]，Suzuki與Takaku于1969年正式將其稱為“Moyamoya”病[3]。對于煙霧病是確切病因至今尚不完全明確，有研究分析認為其可能與遺傳因素有關。日本研究發現有部分患者是家族性發病，且3、6、17號染色體有異常改變[4]。其主要特點是雙側或者單側頸內動脈終端與大腦前動脈、中動脈近端出現狹窄或者閉塞，伴有腦底異常血管網增生。臨床上根據其臨床特征將其劃分為出血型、缺血型兩種，其中出血型煙霧病多發生于成年，缺血型煙霧病多發于兒童[5]。結合本組研究分析結果不難發現煙霧病并發腦血管疾病患者的主要臨床特征為頭痛、意識障礙和言語障礙，影像學檢查表現為顱底煙霧狀異常增生的血管網。

參考文獻

[1] 劉鵬，咸鵬，李德生，楊偉忠，段煉.煙霧病再出血患者的臨床及影像學特征分析[J].中國腦血管病雜志，2013，10（1）：26-28.

[2] 張舉孔，李新滿，張志勇，李慎茂.煙霧病臨床特點的分析研究[J].中國社區醫師（醫學專業），2008，10（20）：56-57.

[3] 陳旭東.出血型煙霧病的臨床分析[J].中國當代醫藥，2012，19（11）：34-35.

[4] 尤壽江，曹勇軍，章春園，肖國棟，張霞，劉春風.成人煙霧病的臨床特點、分期及代償機制分析[J].中國腦血管病雜志，2011，5（2）：89-90.

[5] 洪景芳，王守森，鄭兆聰，劉崢，張小軍.58例成人出血型煙霧病的臨床特點分析[J].福州總醫院學報，2011，（18）：296-297.