巨大肺動靜脈畸形(PAVM)的麻醉處理報告1例

徐振東 車薛華 梁偉民

(復旦大學附屬華山醫院麻醉科 上海 200040)

肺動靜脈畸形(pulmonaryarteriovenous malformation，PAVM)多為先天性發育異常所致，發病率低，約2～3例/10萬[1］。PAVM的病理生理是部分肺動脈血未經肺泡行氣體交換而直接通過肺靜脈回流至左心房進入體循環，形成病理性動靜脈分流。血流動力學上屬于心外的右向左分流，引發體循環缺氧，導致發紺、杵狀指趾等臨床癥狀。大的PAVM使氧分壓明顯下降，可引起代償性紅細胞增多，患者血氧含量仍可正常或接近正常;畸形血管團管壁較薄，血流量大，易于破裂導致咯血、血胸;大的PAVM分流量大，增加心臟做功，可導致高動力型心衰[2］。PAVM的治療主要有兩種方式，供血動脈直徑＜2cm多采用介入栓塞術，而對于動脈直徑≥2 cm或者形態復雜的則需行手術予以切除。PAVM發病率低，且很多可以通過介入栓塞治療，其麻醉管理也較為復雜。現報道1例巨大PAVM患者行右肺畸形血管團及右下肺切除術的麻醉處理過程。

臨床資料 患者，女，49歲，50 kg，因“間斷咯血20余年，再次咯血3次”入院。患者日常活動不受限。無合并內科疾病。體檢示:口唇紫紺，杵狀指。雙肺無異常呼吸音及明顯的血流雜音。心臟聽診無異常。血常規:紅細胞(red blood cell，RBC)6.75 ×1012/L，血紅蛋白198 g/L，紅細胞壓積59.8%。血氣分析:pH 7.4，動脈血二氧化碳分壓(arterial carbon dioxide partial pressure，PCO2)39 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa，下同)，動脈氧分壓(arterial oxygen partial pressure，PaO2)45 mmHg，氧飽和度80.6%。肺CT(平掃+增強):右下肺動脈及其分支增粗，并迂曲成團，與右下肺靜脈相連，右下肺靜脈明顯增粗。增強后上述血管明顯強化，氣管分叉下方見多個迂曲增粗血管影。數字減影血管造影示:右肺下葉背段動脈和外后動脈分支明顯增粗，與右下肺靜脈形成短路，右下肺靜脈顯影早，肺動靜脈之間可見多個大小不等的血管瘤。右肺支氣管動脈有2支動脈分支，一支起源于右胸廓內動脈，另一支起源于主動脈弓下壁，均顯著增粗、迂曲，參與右肺門畸形血管團供血。診斷右下肺巨大動靜脈畸形，擬行畸形血管團及右下肺切除術。

患者入室后在呼吸空氣下脈搏氧飽和度(pulse oxygen saturation，SpO2)為 85%。予面罩吸氧6 L/min，SpO2為88% ～89%。外周靜脈置入16 G套管針，靜注咪達唑侖1 mg后行左橈動脈置管測壓并測動脈血氣，提示:PaO2為48.3 mmHg。依次靜脈推注利多卡因60 mg，丙泊酚80 mg，芬太尼200 μg(緩慢推注＞1 min)，琥珀膽堿80 mg。誘導過程平穩，經口順利置入35Fr左側雙腔氣管導管，纖支鏡確認導管位置良好后行雙肺機械通氣，SpO2上升至91%。麻醉維持采用七氟烷吸入輔以間斷推注芬太尼和維庫溴銨。手術開始前，經右頸內靜脈置入血管鞘，放置肺動脈導管，當導管遠端隨血流嵌入肺小動脈時，SpO2從91%升至94%。準備好自體血回輸裝置并預先領取3個單位的RBC，同時輸注6%羥乙基淀粉1000 mL擴容。手術經右側開胸，實施單肺通氣，右肺萎陷良好，SpO2為93%。開胸后可見右下肺表面有迂曲畸形的血管團。手術進行至2 h左右，結扎肺動脈，SpO2升至98% ～99%，PaO2達289 mmHg，肺動脈壓力升高5～6mmHg。由于血管迂曲，血管壁菲薄，在分離血管時，不斷有滲血。分離支氣管動脈時，發生急性出血約1500 mL，動脈血壓和中心靜脈壓等明顯下降，經加快補液輸血并給予去氧腎上腺素間斷推注，循環逐漸穩定。在分離下肺靜脈時，再次急性失血約2000 mL。血壓再度下降，由130/70 mmHg急劇下降至70/30 mmHg，加壓輸注異體血和回輸自體血，去氧腎上腺素輸注無效，改用去甲腎上腺素持續輸注(0.1～0.3 μg·kg-1·min-1)。出血控制后，行畸形血管團和右肺下葉切除，循環漸趨穩定，逐漸停用去甲腎上腺素。急查出凝血功能和血常規，提示凝血酶原時間、部分凝血活酶時間顯著延長，國際標準化比率升高，纖維蛋白原減少，血小板減少。術后患者蘇醒完全，SpO2(吸空氣)96%，PaO2為80 mmHg。拔除氣管導管。術中不同階段測定動脈血氣和混合靜脈血血氣，同時計算分流率(表1)。

手術時間6.5 h，術中失血約5000 mL，氣管導管的右側導管內引流出血液300 mL，術中尿量600 mL。自體血回輸約2000 mL，輸注RBC 4個單位，新鮮冰凍血漿8個單位，人凝血酶原復合物60個單位，冷沉淀10個單位。回病房后輸注單采血小板1個單位。患者恢復平穩，術后10天出院。

表1 圍術期不同階段血氣結果Tab1 Results of aterial blood gas during the various stages

討論 PAVM患者手術的麻醉主要面臨下列幾個問題:(1)咯血及其導致的窒息及誤吸的風險;(2)右向左分流導致的嚴重低氧血癥;(3)術中大量失血的風險。患者的首發癥狀通常是咯血，應防止麻醉誘導時嗆咳導致畸形血管破裂，產生窒息和健側肺誤吸。因此，該類患者需要做好兩肺隔離，避免健側肺被“淹溺”，為使用雙腔氣管導管的絕對指征，而不宜選用支氣管阻塞器，因其無法引流患側支氣管的血液和分泌物。我們選擇了雙腔氣管導管進行肺隔離，術中從患側支氣管引流出300 mL血液，表明在術中該例患者的支氣管內存在一定量的出血。芬太尼引起嗆咳的發生率一般在28% ～46%，但通過預注利多卡因以及緩慢推注芬太尼可以有效進行預防。我們采用了此法，整個誘導過程平穩，未發生嗆咳。

PAVM患者往往存在嚴重低氧血癥，圍術期應盡量減少分流以改善氧合。手術麻醉中影響分流量的可能因素包括吸入氧濃度、單肺通氣、心輸出量和體位。該患者為異常的解剖分流，分流量大，因此雙肺通氣時提高吸入氧濃度不能明顯改善氧合。單肺通氣導致了人為的患側肺無通氣，在原有解剖分流的基礎上，增加了完全性的肺內分流量，但由于存在缺氧性肺血管收縮機制，且吸入100%的氧，因此氧分壓未降到危險程度。而放置左側臥位后，由于重力作用，在下面的健側肺血流增加，通氣血流比(ventilation-perfusion ratio，V/Q)增加，而患側肺血流減少，無論是PAVM還是單肺通氣引起的分流量均減少[3］，因此PaO2和SvO2得到提高。結扎肺動脈后，PAVM的部分血供被阻斷，分流量減少，氧合狀況迅速改善。第一次大量失血后由于心輸出量的下降，健側肺的V/Q也出現下降導致健側肺不完全性肺內分流增加，因此PaO2反而出現下降。畸形血管團和右肺下葉切除后，病理性解剖分流消除，PaO2和SvO2明顯提高(表1)。

對于大出血的預防和處理，首先開放充足的靜脈通路，其次進行血液稀釋，以減少失血時有效成分的丟失，同時備好自體血回輸裝置。另外為安全起見，應提前準備異體血備用。患者兩次嚴重出血，血壓下降明顯。去氧腎在第2次失血后，維持血壓效果不明顯，改用去甲腎后有效，可能因其在收縮血管同時有增加心輸出量的作用。自體血回輸裝置在手術中及時提供了完全相容的常溫同型血液，大大減少了異體輸血的需求，避免了相應的并發癥，且無需取血、核對和加溫等過程，節約了寶貴的時間。但是大量自體血回輸后，應注意及時補充凝血因子和血小板，在本例中我們補充了新鮮冰凍血漿、冷沉淀，術后又輸注了單采血小板。

通常80%～90%的PAVM為單發，僅有一支供血動脈(低壓的肺動脈)和一支引流靜脈。本例支氣管動脈也參與供血，形成多個畸形的血管團，且PAVM的供血動脈直徑粗大，臨床上頗為罕見。

總之，PAVM患者的手術麻醉風險高，術前需要仔細評估，注意意外咯血、術中大量失血和術中分流量的增加。要嚴格做好肺隔離，做好大量失血的應對準備，推薦使用自體血回輸，維持穩定的循環狀況。

[1］Sharifah AI，Jasvinder K，Rus AA.Pulmonary arteriovenous malformation:a rare cause of cyanosis in a child[J］.Singapore Med J，2009，50(4):127-129.

[2］Gossage JR，Kanj G.Pulmonary arteriovenous malformations.A state of the art review[J］.Am J Respir Crit Care Med，1998，158(2):643-661.

[3］Szegedi LL，D'Hollander AA，Vermassen FE，et al.Gravity is an important determinant of oxygenation during one-lung ventilation[J］.Acta Anaesthesiol Scand，2010，54(6):744-750.