常浩生 楊綏沖 聶勇 黃建峰 錢林楓 李昌庚 馮玉泉
患者,女,35歲。主要因“皮膚、鞏膜黃染8個月”入院。患者8個月前無明顯誘因出現皮膚黃染,伴有小便顏色加深、皮膚瘙癢、上腹部飽脹感,偶爾有背部不適感、食欲減退,無明顯腹痛,無惡心、嘔吐、發熱、胸悶、心悸、咳嗽、咯痰及呼吸困難等伴隨癥狀。患者于2009年5月11日就診于北京協和醫院,MRI檢查顯示:“肝門部梗阻,肝內膽管、左右肝管擴張,肝門部結構紊亂”(圖1)。腹部超聲檢查顯示:“肝內第一肝門處可見迂曲擴張管狀結構,不排除肝門部膽管阻塞”。患者為進一步診治于2009年5月18日來我院就診。入院身體檢查:全身皮膚、黏膜、鞏膜中度黃染,無明顯出血點。腹部平軟,中腹部有深壓痛感,無反跳痛,未捫及明顯包塊,肝、脾肋下未觸及增大,雙腎未觸及異常,肝、脾濁音界正常,無叩擊痛,雙腎區無叩擊痛,移動性濁音陰性,腸鳴音正常(4次/min),未聞及血管雜音。既往史:既往身體健康,否認患有肺結核、高血壓病、糖尿病、冠心病等病史。患者自幼無月經史。甲型肝炎、乙型肝炎、丙型肝炎、戊型肝炎免疫學檢查結果均陰性。免疫學檢查結果顯示(北京協和醫院):人蛋白酶3特異性抗中性粒細胞胞質抗體(PR3-ANCA)、抗雙鏈DNA抗體(DNA-IF)均陰性;促黃體生成素、促卵泡刺激素、孕酮均正常;腫瘤標記物CA19-9 229.91 U/ml、天冬氨酸轉氨酶(AST)14 U/L、丙氨酸轉氨酶(ALT)125 U/L、總膽紅素(TBIL)164 μmol/L、直接膽紅素(DBIL)125 μmol/L。術前我院X線胸片檢查心肺正常;CT檢查提示:肝內膽管擴張(圖2)。

圖1 磁共振胰膽管造影(MRCP),提示右肝管擴張、左肝管不顯影

圖2 CT增強掃描,門脈期可見與門靜脈伴行的擴張肝管

圖3 患者病理檢查,結果為結核結節形成(HE ×10)
完善術前檢查后行剖腹探查術。術中探查:患者麻醉滿意后,術者依次切開腹壁各層,顯露腹腔發現,肝臟體積增大,肝臟與膈肌廣泛粘連,膈肌腹膜可見大小不等乳白色結節,質地堅硬。肝臟呈暗褐色外觀,膽囊輕度增大,體積約10 cm×5 cm×5 cm,膽囊壁布滿大小不一的結節,如米粒大小,膽囊頸部及肝總管可觸及實變,質地堅硬,膽囊頸部有1個1.0 cm×0.5 cm×0.5 cm的結節,質地堅硬,膽總管下段有1個2.0 cm×1.5 cm×1.5 cm的腫大淋巴結,肝臟表面有數個大小不一的白色結節,質地堅硬。肝十二指腸韌帶上血管迂曲、擴張增粗。術中快速冰凍病理切片提示:炎癥改變,不排除結核病變。小心游離出左右肝管分叉及肝管分叉以上的膽管分支。右肝管質地柔軟,管壁未見異常,左肝管分叉部分向上的肝內膽管質地堅硬,管腔消失,用細膽管探子反復多次探查,通過狹窄部位進入左肝管,并流出白色膿性分泌物,約100 ml。考慮肝內膽管狹窄及肝外膽管壁增厚,組織松脆。無法行膽腸吻合術,決定行肝內膽管U形管引流術。術后病理確診為結核(圖3)。術后化驗:血清結核抗體陽性。PPD試驗硬結直徑18 mm×20 mm,呈強陽性。術后病理回報:腹膜結核,累及膽囊;膽管結核。術后予以抗炎治療,頭孢米諾(氨羧甲氧頭孢霉素)1.5 g,靜脈滴注,2次/d,共7 d。病情平穩出院后14 d,患者就診解放軍第309醫院予以抗結核治療。結核化療方案為2HRZS/10HRE;給予鏈霉素1.0 g,肌內注射,1次/d,共2個月,口服異煙肼、利福平和乙胺丁醇6個月,隨訪1年后,2010年5月10日來我院復查,實驗室檢查肝功能各項指標均正常。患者黃疸消失。
肝結核主要是由全身粟粒性肺結核經過肝動脈血流進入肝臟,或消化道結核分枝桿菌經門靜脈進入肝臟造成感染,只有當機體免疫力極度低下,大量結核分枝桿菌侵入肝臟時才致病。肝結核的基本病理變化是形成肉芽腫樣改變,可因侵入病原菌的數量、部位和機體免疫功能狀況等因素,發展成不同的病理類型。
肝結核的分型目前尚未完全統一[1],可分為以下幾種類型:(1)粟粒型:為全身血行播散性粟粒性結核的一種,病變呈粟粒大小、質地堅硬,呈白色或灰白色多發小結節,可廣泛散布于整個肝臟。病情嚴重,臨床診斷困難,多為尸解或剖腹探查時發現。(2)結節型:病灶比較局限,形成2~3個以上、質地堅硬、灰白色的實質性單發或多發結節;或附近病灶融合成團,酷似瘤樣病變,又稱結核瘤。(3)膿腫型:結核病灶中心壞死形成白色或黃白色干酪樣膿液,可以單發或多發,膿腔多為單房,少有多房。(4)膽管型:病灶累及膽管或結核膿液感染膽管形成膽管結核病變;膽管壁增厚、潰瘍或狹窄。此型較少見。
本例報道就為膽管結核合并膽管膿腫形成。患者術中發現腹腔廣泛粟粒樣結節,肝十二指腸粘連致密、分離困難,反復穿刺均未探及膽總管,于肝門部切開肝門板后穿刺,分離出左肝管,內有大量膿液,右肝管抽出膽汁,這種膽管梗阻時間長,膽管結核分枝桿菌感染后組織脆弱,擴張不明顯,術中切忌盲目切開,不能強行膽-腸吻合術。做U形管引流可減除黃疸,恢復肝功能;待抗結核治療后結合X線造影所見,再行肝內膽管與腸管吻合,拔出U形管。該例患者各種病理類型同時存在。肝門部的肺外結核極為罕見,一般為肝結核,肝結核患者中1/3可累及膽管,而膽管結核也可累及肝臟。該例膽管結核患者,術中未能探及肝臟有明顯結核樣改變。膽管結核受累的途徑有經動脈途徑、門靜脈途徑、淋巴途徑、周圍器官組織的直接蔓延,甚至有經胃腸道逆行感染的可能。一般診斷應根據感染途徑進行檢查,如血液、X線胸片、胸部CT檢查等。標本活檢病理檢查及診斷性治療可以確定診斷。
其易延遲診斷或誤診的原因為:缺乏典型的結核中毒征象,如低熱、盜汗、消瘦等表現。也無結核病感染病史及家族史。有些肺外結核癥狀輕,病情多變,較隱匿,甚至可以治愈。部分患者缺乏完善而非常必要的檢查。肝門部占95%以上為肝門膽管癌,肝門膽管癌又占肝外膽管腫瘤的58%~70%,肝門膽管結核的發病率低[2],兩者僅憑影像學檢查所見差別甚微,極容易誤診或延遲診斷。而本例患者的臨床特點是:(1)發病年齡較輕,居住在經濟不發達地區;(2)患者自幼未出現過月經,曾經超聲檢查顯示:子宮黏膜鈣化;(3)缺少結核中毒癥狀及其他典型癥狀;(4)以上腹部癥狀和全身情況為主要表現;(5)生化檢查主要以梗阻性黃疸及肝臟損傷為主。X線胸片檢查顯示無肺結核病灶,B超檢查顯示腫塊血流信號弱或無;CT檢查顯示:低密度不均勻病灶,呈團塊狀,與膽管癌影像學所見相似。
通過本例患者的診治過程,應總結經驗教訓,提高對肺外結核的整體認識;認真詢問病史,進行詳細的體格檢查,完善輔助檢查,了解疾病的演變過程;同時,避免診斷思維的偏差和局限性,在診斷過程中既要考慮常見病、多發病,又要想到患結核病的可能。
參 考 文 獻
[1] 李月華,遲晶.肝結核的臨床及病理特點.中國醫科大學學報,1996,25(2):193-194.
[2] 黃志強,周寧新,黃曉強.肝門膽管癌的外科治療.消化外科,2003,2(4):229-238.