陰囊巨大孤立性纖維性腫瘤1例報道

李國棟，周文定，李萬峰，張二峰

(平頂山市第二人民醫院泌尿外科，河南 平頂山467000)

1 病例資料

患者，男，61 歲，以“右陰囊增大50 a 余”為主訴于2010年12月21日入院。患者幼時即出現右陰囊稍大。無發熱、紅、腫及疼痛。活動后明顯，平臥后消失。未曾診治，病情無好轉。5 a 前右陰囊約拳頭大小，仍無不適，不能還納。仍未診治，3 a 前右陰囊呈兒頭樣大小，休息后無明顯變化。仍未診治，病情無好轉。為診治該病患者來我院。門診以“右陰囊腫塊”收入院。患者神志清，精神可，食欲睡眠可，大小便正常。既往史:患糖尿病18 a，間斷服用消渴丸及二甲雙胍片，未監測血糖水平。專科檢查:陰囊內可見一直徑約20 cm 腫物，右外環處隆起，包皮過長，陰莖內陷。腫物觸之質中等，活動度可，無明顯壓痛。右睪丸未觸及。左睪丸被擠壓為扁圓形，觸之約3. 5 cm ×2. 5 cm，質中等，無明顯壓痛。腫物行透光試驗陰性。彩超示:陰囊內大量弱回聲團，雙睪丸大小、形態正常，未見明顯異常回聲。CT 示:陰囊內可見巨大軟組織塊影，密度欠均勻，有脂肪密度。睪丸分辨不清。腹腔及腹膜后未見腫大淋巴結影。MRI 示:右陰囊區顯示一軟組織腫塊，大小約15 cm×13 cm×10 cm，T1WI 呈不均勻中等信號，內有小片狀稍低信號，T2WI 及T2SPAIR 呈不均勻稍高信號，左側睪丸受壓左移。血ALP 示:200 u·L-1。腔腹血糖:14. 98 mmol·L-1。血CEA 示:1.49 μg·L-1(不吸煙者＜3.4，吸煙者＜4. 3)。血AFP:6. 62 μg·L-1。血β-HCG:＜0. 10 IU·L-1。入院后完善常規檢查，控制血糖后，于2010年12月29日全麻下行右陰囊腫瘤切除術。術中取右陰囊及右腹股溝上一橫指梭形切口長約20 cm，寬約12 cm。切開皮膚、皮下及右睪丸鞘膜，見睪丸鞘膜腔內有少量淡黃色清亮液，右睪丸大小、色澤、質地正常。附睪頭部可見一約3.0 cm ×1.5 cm ×1.5 cm 囊腫。游離右睪丸及精索，合并右交通性鞘膜積液。輸精管與腫瘤粘連緊密，于附睪尾部切斷輸精管，于外環處切斷輸精管。完整游離腫瘤并結扎周圍血管。見腫瘤約18 cm×15 cm ×15 cm 大小，質中等，位于右陰囊內，包膜完整，與周圍界限清。左睪丸未觸及異常。行右鞘狀突高位結扎術、右精液囊腫切除術。標本切面為淡黃色與灰白色相間。鏡下見:梭形細胞與膠原纖維交替呈束狀排列，細胞核大，呈空泡，核仁可見，無核分裂，未見出血壞死。免疫組化示:Vim(+ )，CD34(+)，SMA(+)，CD68(-)，CD99(+)，CK(-)，S-100(-)。病理診斷:陰囊孤立性纖維性腫瘤(solitary fibrous tumors，SFT)。患者術后恢復順利，隨訪2 a，無復發及轉移。

2 討論

SFT 是一組少見的梭形細胞軟組織腫瘤，可發生于各年齡段，好發于中老年人，性別無明顯差異［1］。腫瘤多見胸膜，其次為腹膜，少數發生于漿膜以外的多種臟器及身體各部位的軟組織。胸膜外SFT 的發病率約占所有軟組織腫瘤的0.6%［1］，陰囊SFT 更為少見。SFT 多數為良性，為生長緩慢的無痛性腫物，界限清楚，有纖維性假包膜。SFT 發生于泌尿系可表現為尿頻、尿潴留、排尿困難、血尿、乏力、低血糖［2］。確診和鑒別診斷靠病理和免疫組化染色檢查。鏡下觀察:腫瘤由形態一致的梭形細胞構成，細胞成束狀、輪渦狀或者不規則排列，細胞密集區和稀少區交替分布，兩者之間存在透明的膠原蛋白。免疫組化染色是診斷SFT的重要依據，CD34 強陽性表達是診斷SFT 不可缺少的指標。此外，大多數SFT CD99 和Bcl-2 陽性表達。部分腫瘤可局灶性表達SMA、Cytokeratins 和Actin，而S-100、Desmin、CK 和EMA 表達為陰性［3-4］。惡性SFT為原發或繼發于良性SFT，免疫組化染色與良性SFT差異無特異性。惡性SFT 診斷主要基于如下組織學特征:腫瘤與周圍組織分界不清，核異形細胞明顯，細胞成分豐富，有絲分裂多見(每高倍鏡視野下≥4 個)以及存在灶性壞死。其他如腫瘤進展、浸潤也可以作為相對的診斷標準［5］。手術完整切除腫瘤是影響預后的最重要因素［6］。對于SFT，MRI 檢查結果對手術方案、預后判斷和鑒別診斷有重要意義。SFT 在MRI圖像中表現為邊界清晰的孤立性病灶，T1WI 以低信號為主，T2WI 以低或中低混雜信號為主，呈高信號者較為少見［7］。SFT 傾向于良性生物學行為，但Cranshaw等［8］長期隨訪胸膜外SFT，發現其有很高的惡性生物學行為發生率。手術切除是治療該病的金標準。大多數患者預后良好，存活率高，目前尚無證據證明放、化療對該病有明顯療效，因此目前多強調在腫物完整切除的基礎上延長隨訪時間［9］。

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