精索炎性肌纖維母細胞瘤1例報告并文獻復習

胡海兵，趙昆昆，周錦波，李 萍，葉海榛，趙 華 (.江西省萍鄉(xiāng)市人民醫(yī)院泌尿外科， 江西 萍鄉(xiāng) 337055;.昆明醫(yī)科大學附屬云南省腫瘤醫(yī)院，云南 昆明 65006)

精索腫瘤臨床罕見，常分為良性和惡性兩大類，可發(fā)生于任何年齡，但多數發(fā)生于40～50歲，而橫紋肌瘤主要發(fā)生在嬰幼兒和青少年身上，病因至今不明。現將2011年9月我科收治1例精索炎性肌纖維母細胞瘤結合文獻復習報告如下。

1 病歷摘要

患者，男，65歲。因發(fā)現左側陰囊無痛性包塊3年入院。查體:左側陰囊內可觸及約為鴨蛋大小的不規(guī)則包塊，質硬，邊界不清，移動度差，無壓痛，與附睪粘連，睪丸觸不清，腫塊延伸至精索腹股溝區(qū)，腹股溝區(qū)淋巴結未觸及腫大。血AFP和HCG均為陰性。陰囊B超示:左側陰囊內可見大小約為5 cm×6 cm的不規(guī)則包塊，睪丸未見明顯異常，附睪與腫塊粘連。對側睪丸、附睪及精索未觸及異常。3 d后在連續(xù)硬膜外麻醉下行“高位左側精索、睪丸切除術”。術后見切除的精索有三處大小不等的結節(jié)形包塊，最大為3 cm×4 cm，腫塊質硬，附睪與腫塊關系密切，腫物未侵及睪丸，切面呈魚肉樣。鏡下:腫瘤組織呈束狀或編織狀排列，細胞呈梭形，核多形性，染色深，偶見核分裂象，胞質紅染，間質內有炎性反應細胞浸潤，腫瘤細胞 Vimentin(+)、SMA(+)、CK(-)、CD34(-)、S-100(-)。術后未給予輔助治療，隨訪6個月，患者腫塊未復發(fā)及轉移。

2 治療

精索腫瘤在臨床較少見，國內外學者普遍認為炎性肌纖維母細胞瘤屬于低度惡性的腫瘤，部分患者可表現多病灶及腫瘤浸潤性生長，并具有血管浸潤能力及局部復發(fā)，甚至會出現惡性變。因此對于陰囊內及精索實性腫物，表現為惡性腫瘤的生物學特性時，特別是不能排除惡性腫瘤時，國內外學者建議實施根治性精索及睪丸切除術。此病復發(fā)概率極低，復發(fā)者可給予放療或皮質醇類激素治療［5-6］。

3 預后

炎性肌纖維母細胞瘤屬于低度惡性的腫瘤，絕大部分炎性肌纖維母細胞瘤預后良好，經手術切除都能治愈，但部分病例具有局部生長復發(fā)及轉移的傾向，術后應嚴密隨訪觀察。

4 討論

根據WHO軟組織腫瘤國際組織學分類定義，炎性肌纖維母細胞瘤(IMT)是指由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞組成，常伴大量漿細胞和(或)淋巴細胞浸潤的一種腫瘤，病因與發(fā)病機制目前尚不清楚，可能與感染、局部缺血、損傷、自身免疫、染色體變異等有關，部分學者認為與2號染色體長臂和9號染色體短臂的異位有關，也有部分學者認為與2p23染色體異常和血清堿性磷酸酶表達有關［1］。該病多發(fā)生于肺，發(fā)生于男性生殖系統者極為少見，發(fā)生在精索處更是少見，目前國內僅報道1例。該病以往曾被稱為炎性假瘤、炎性纖維黏液樣瘤、漿細胞肉芽腫、結節(jié)性筋膜炎等。國內學者紀小龍等通過免疫組織化學、流式細胞計數和細胞遺傳學等研究認為炎性肌纖維母細胞瘤是一種真性腫瘤［2］。

2.1 臨床及輔助檢查:臨床表現:陰囊內逐漸增大的無痛性腫塊，腫塊較小時，患者常無臨床癥狀，不易引起患者注意，腫塊增大后可表現為陰囊墜脹感。腫塊一般生長緩慢，但也可在短時間內突然增大。查體:可見陰囊表面無紅腫，陰囊內可觸及無痛的實性呈結節(jié)狀或不規(guī)則包塊，質硬，活動度差，無壓痛，與附睪及睪丸界限不清。腫塊較大時向腹股溝方向延伸，表現為精索質硬，固定，邊界不清，無壓痛。輔助檢查:血AFP和HCG及血尿常規(guī)均為陰性。超聲表現為:陰囊內有分葉狀不規(guī)則混合性回聲，其內可有血流，腫塊與周圍組織顯示不清。增強CT表現為囊實性軟組織影，有強化。

2.2 病理學:大體形態(tài):精索上單個或多個的不規(guī)則或結節(jié)樣的實性腫塊、質地堅實，表面光滑，常無明顯包膜，切面呈魚肉樣或呈灰白色實性或膠凍樣。鏡下特點:炎性肌纖維母細胞瘤組織學表現變化多樣，主要有以下幾點:①病變包括纖維母細胞及肌纖維母細胞混合性增生，排列呈束狀、編織狀或雜亂無章，增生的纖維母細胞及肌纖維母細胞呈梭形，不規(guī)則，淡染，細胞核嗜酸或雙染，可見核仁，核分裂少見。②腫瘤中大量炎細胞彌漫散在分布，主要為成熟漿細胞，胞漿外可見盧梭小體，另外淋巴細胞、嗜酸性白細胞亦可見，中性多形核白細胞偶見。③黏液樣水腫，間質伴多量細小血管形成疏松背景，梭形細胞間及細胞巢間可見鈣化，疤痕樣膠原化。

2.3 免疫組化:IMT免疫組化除Vimentin和Desmin常呈陽性表達外，其余多種標記物表達不一，有報道認為陽性率為Vimentin(95% ～100%)、Desmin(5% ～80%)、SMA(48% ～100%)、肌肉特異性肌動蛋白(62%)和 Keratin(10% ～89%)［3］。Elizabeth報道免疫組化還可表達間變性淋巴瘤激酶(ALK)(57%)、AE1/3(73%)、CAM 5.2(67%)、CK 18(100%)、肌動蛋白(92%)、結合蛋白(79%)、鈣結合蛋白(86%)、鈣調素結合蛋白(57%)、p53(77%)，并且多數缺乏S-100、CD34、CD117、CD21和 CD23［4］。本例患者 Vimentin 及SMactin均為陽性，CK(-)、CD34(-)、S-100(-)與文獻報道相符合。

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［2］ 紀小龍，馬亞敏.從炎性假瘤到炎性肌纖維母細胞瘤—淺談病理形態(tài)學發(fā)展的過程臨床與實驗病理學雜志［J］.2003，19(3):3l9.

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［4］ Montgomery EA，Shuster DD，Burkart AL，et al.nflammatory myofibroblastic tumors of the urinary tract:a clinicopathologic study of 46 cases，including a malignant example inflammatory fibrosarcoma and a subset associated with high-grade urothelial carcinoma.Am J Surg Pathol.2006，30(12):1502.

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［6］ 楊 星，孫志熙，劉 濤，等.精索炎癥性肌纖維母細胞瘤一例報告［J］.中華泌尿外科雜志，2010，31(11):785.